Врожденный ихтиоз включен в перечень заболеваний «Круга добра»

Врожденные ихтиозы – группа наследственных заболеваний с выраженным нарушением кожных барьеров, которое приводит к хронической сухости кожи, гиперкератозу, трещинам, зуду, боли и системным осложнениям. Предложенные крема помогут снизить симптомы, а ожидаемое число пациентов с указанным заболеванием составит 450–550 человек. Включение медизделий в перечень приобретаемых фондом теперь рассмотрит попечительский совет.

Эксперты на заседании единогласно поддержали предложение о применении эластичного трубчатого бандажа многоразового использования Tubiflex, который производят в России, для детей с буллезным эпидермолизом. На данный момент госфонд уже закупает иностранный аналог Tubifast. Производитель ООО «Фратер» гарантировал непрерывность поставок для более 400 детей, которым показана непрерывная симптоматическая терапия атравматичным перевязочным материалом. Решение о включении медизделия в перечень также примет попечительский совет «Круга добра».

Представитель НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Кирилл Киргизов в ходе доклада рассказал о новом методе лечения «Терапия злокачественных новообразований у детей с применением NK-клеток совместно с мезенхимальными стромальными клетками» для пациентов после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при некоторых онкологических диагнозах. Положительный опыт применения такого метода уже есть в НМИЦ онкологии и НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева. Ежегодно такой вид помощи смогут получать от 50 до 100 детей, экспертный совет решение о добавлении терапии в перечень поддержал.

Кроме того, для терапии пациентов с гемофилией типов А и Б предложено применять препарат марстацимаб – Hympavzi от Pfizer с подкожным введением. В июле 2025 года представители фармкомпании сообщали Vademecum о планах в ближайшее время зарегистрировать лекарство в России. По данным ГРЛС, пока регудостоверение на него не получено.

Препарат улучшает свертываемость крови у пациентов, у которых все другие опции терапии исчерпаны (при ингибиторной форме гемофилии). Терапию смогут получать около 10 подопечных в год. Препарат с утвержденными категориями детей планируют вынести на обсуждение попечительского совета госфонда.

На заседании экспертный совет принял решение расширить категорию детей, которым смогут назначать одевиксибат для лечения прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза. Сейчас в России зарегистрирован один препарат с таким МНН – Билвей от французской Ipsen Farma. Анна Дегтярева из НМИЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова представила опыт применения препарата для детей после трансплантации печени. С одобрения экспертного совета такие пациенты смогут получить препарат за счет фонда «Круг добра».

В начале июля 2026 года на 64-м заседании экспертного совета «Круга добра» участники также приняли решение о включении четырех заболеваний в перечень госфонда – это экстремальная разница длин нижних конечностей, приобретенное гипоталамическое ожирение, моногенное ожирение, вызванное дефектом гена лептина, и С3-гломерулопатия. Совет одобрил терапию для этих заболеваний и внес предложение о включении некоторых МНН в список для закупок препаратов за счет средств фонда.