Зарегистрировано в Минюсте России 6 марта 2013 г. N 27526

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 29 декабря 2012 г. N 1671н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ТИРОЗИНЕМИИ 2 ТИПА

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при тирозинемии 2 типа согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2012 г. N 1671н

СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ТИРОЗИНЕМИИ 2 ТИПА

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 28

Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы

E70.2 Нарушения обмена тирозина

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

       Код        Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный     медицинской             услуги              показатель      показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                предоставления    применения                                                      <1>                                                                                                    B01.006.001    Прием (осмотр,             1                 1                              консультация) врача-                                                        генетика первичный                                                                                                                       B01.008.001    Прием (осмотр,             1                 1                              консультация) врача-                                                        дерматовенеролога                                                           первичный                                                                                                                                B01.013.001    Прием (осмотр,             1                 1                              консультация) врача-                                                        диетолога                                                                                                                                B01.023.001    Прием (осмотр,             0,5               1                              консультация) врача-                                                        невролога первичный                                                                                                                      B01.029.001    Прием (осмотр,             1                 1                              консультация) врача-                                                        офтальмолога первичный                                                                                                                   B01.031.001    Прием (осмотр,             1                 1                              консультация) врача-                                                        педиатра первичный                                                                                                                       B01.035.003    Прием (осмотр,             0,1               1                              консультация) врача-                                                        психиатра детского                                                          первичный                                                   

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

       Код        Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный     медицинской             услуги              показатель      показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                предоставления    применения                                                                                 A09.05.012     Исследование уровня общего 1                 1                              глобулина в крови                                                                                                                        A09.05.013     Определение                1                 1                              альбумин/глобулинового                                                      соотношения в крови                                                                                                                      A09.05.032     Исследование уровня общего 1                 1                              кальция в крови                                                                                                                          A09.05.033     Исследование уровня        0,8               1                              неорганического фосфора в                                                   крови                                                                                                                                    A09.05.037     Исследование концентрации  1                 1                              водородных ионов (рН)                                                       крови                                                                                                                                    A09.05.046     Исследование уровня        0,8               1                              щелочной фосфатазы в крови                                                                                                               A09.05.099     Исследование уровня        1                 1                              аминокислотного состава и                                                   концентрации аминокислот в                                                  крови                                                                                                                                    A09.05.206     Исследование уровня        1                 1                              ионизированного кальция в                                                   крови                                                                                                                                    A09.28.002     Исследование аминокислот и 1                 1                              метаболитов в моче                                                                                                                       A09.28.006     Исследование уровня        0,5               1                              креатинина в моче (проба                                                    Реберга)                                                                                                                                 A09.28.012     Исследование уровня        0,8               1                              кальция в моче                                                                                                                           A09.28.017     Определение концентрации   0,5               1                              водородных ионов (рН) мочи                                                                                                               A09.28.021     Определение объема мочи    1                 1                                                                                           A09.28.026     Исследование уровня        0,8               1                              фосфора в моче                                                                                                                           A12.05.056     Идентификация генов        0,5               1                                                                                           A12.05.056.002 Идентификация генов        0,5               1                              методом полимеразной                                                        цепной реакции                                                                                                                           B03.016.003    Общий (клинический) анализ 1                 1                              крови развернутый                                                                                                                        B03.016.004    Анализ крови биохимический 1                 1                              общетерапевтический                                                                                                                      B03.016.006    Анализ мочи общий          1                 1              

Инструментальные методы исследования

       Код        Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный     медицинской             услуги              показатель      показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                предоставления    применения                                                                                 A05.10.606     Регистрация                1                 1                              электрокардиограммы                                                                                                                      A05.23.009     Магнитно-резонансная       0,3               1                              томография головного мозга                                                                                                               A06.03.032     Рентгенография кисти руки  0,4               1                                                                                           A06.03.046     Рентгенография большой     0,1               1                              берцовой и малой берцовой                                                   костей                                                                                                                                   B03.052.001    Комплексное ультразвуковое 1                 1                              исследование внутренних                                                     органов                                                     

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

       Код        Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный     медицинской             услуги              показатель      показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                предоставления    применения                                                                                 B01.006.002    Прием (осмотр,             1                 1                              консультация) врача-                                                        генетика повторный                                                                                                                       B01.008.002    Прием (осмотр,             0,8               1                              консультация) врача-                                                        дерматовенеролога                                                           повторный                                                                                                                                B01.013.002    Прием (осмотр,             1                 1                              консультация) врача-                                                        диетолога повторный                                                                                                                      B01.023.002    Прием (осмотр,             0,2               1                              консультация) врача-                                                        невролога повторный                                                                                                                      B01.029.002    Прием (осмотр,             0,8               1                              консультация) врача-                                                        офтальмолога повторный                                                                                                                   B01.031.005    Ежедневный осмотр врачом-  1                 27                             педиатром с наблюдением и                                                   уходом среднего и младшего                                                  медицинского персонала в                                                    отделении стационара                                                                                                                     B01.054.001    Осмотр (консультация)      0,4               1                              врача-физиотерапевта                                        

Лабораторные методы исследования

       Код        Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный     медицинской             услуги              показатель      показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                предоставления    применения                                                                                 A09.05.007     Исследование уровня железа 0,3               1                              сыворотки крови                                                                                                                          A09.05.012     Исследование уровня общего 0,3               1                              глобулина в крови                                                                                                                        A09.05.013     Определение                0,3               1                              альбумин/глобулинового                                                      соотношения в крови                                                                                                                      A09.05.032     Исследование уровня общего 0,3               1                              кальция в крови                                                                                                                          A09.05.033     Исследование уровня        0,3               1                              неорганического фосфора в                                                   крови                                                                                                                                    A09.05.046     Исследование уровня        0,3               1                              щелочной фосфатазы в крови                                                                                                               A09.05.099     Исследование уровня        0,6               1                              аминокислотного состава и                                                   концентрации аминокислот в                                                  крови                                                                                                                                    A09.05.206     Исследование уровня        0,3               1                              ионизированного кальция в                                                   крови                                                                                                                                    A09.28.002     Исследование аминокислот и 0,5               1                              метаболитов в моче                                                                                                                       A09.28.012     Исследование уровня        0,3               1                              кальция в моче                                                                                                                           B03.016.003    Общий (клинический) анализ 1                 2                              крови развернутый                                                                                                                        B03.016.004    Анализ крови биохимический 0,3               1                              общетерапевтический                                                                                                                      B03.016.006    Анализ мочи общий          1                 2              

Инструментальные методы исследования

       Код        Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный     медицинской             услуги              показатель      показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                предоставления    применения                                                                                 B03.052.001    Комплексное ультразвуковое 0,1               1                              исследование внутренних                                                     органов                                                     

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

       Код        Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный     медицинской             услуги              показатель      показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                предоставления    применения                                                                                 A13.29.003     Психологическая адаптация  1                 1                                                                                           A19.23.002     Лечебная физкультура при   0,3               10                             заболеваниях центральной                                                    нервной системы и                                                           головного мозга                                                                                                                          A19.23.002.016 Механотерапия при          0,3               10                             заболеваниях центральной                                                    нервной системы и                                                           головного мозга                                                                                                                          A21.23.001     Массаж при заболеваниях    0,3               10                             центральной нервной                                                         системы                                                     

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

   Код       Анатомо-        Наименование      Усредненный     Единицы    ССД   СКД            терапевтическо-    лекарственного      показатель    измерения  <***> <****>             химическая      препарата <**>       частоты                                        классификация                       предоставления                                                                                                                  A11CC Витамин D и его                      0,1                                              аналоги                                                                                                                                                                                        Колекальциферол                    МЕ         5336  149408                                                                                         A12AA Препараты кальция                    0,4                                                                                                                                                       Кальция глюконат                   г          1     28                                                                                             A16AA Аминокислоты и их                    0,4                                              производные                                                                                                                                                                                    Левокарнитин                       мг         1000  28000                                                                                          B03AB Пероральные                          0,1                                              препараты                                                                             трехвалентного                                                                        железа                                                                                                                                                                                         Железа [III]                       мл         30    840                               гидроксид                                                                             полимальтозат                                                                                                                                      N06BX Другие                               0,7                                              психостимуляторы и                                                                    ноотропные                                                                            препараты                                                                                                                                                                                      Винпоцетин                         мг         15    420                                                                                                                     Глицин                             мг         300   8400                                                                                                                    Пирацетам                          мг         2400  67200   

4. Виды лечебного питания

Наименование вида лечебного Усредненный показатель частоты Количество

питания предоставления

Элиминационная диета 1 28

<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).