Зарегистрировано в Минюсте России 6 марта 2013 г. N 27526
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 29 декабря 2012 г. N 1671н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ТИРОЗИНЕМИИ 2 ТИПА
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при тирозинемии 2 типа согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2012 г. N 1671н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ТИРОЗИНЕМИИ 2 ТИПА
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
E70.2 Нарушения обмена тирозина
- Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения <1> B01.006.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- генетика первичный B01.008.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- дерматовенеролога первичный B01.013.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- диетолога B01.023.001 Прием (осмотр, 0,5 1 консультация) врача- невролога первичный B01.029.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- офтальмолога первичный B01.031.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- педиатра первичный B01.035.003 Прием (осмотр, 0,1 1 консультация) врача- психиатра детского первичный
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.012 Исследование уровня общего 1 1 глобулина в крови A09.05.013 Определение 1 1 альбумин/глобулинового соотношения в крови A09.05.032 Исследование уровня общего 1 1 кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 0,8 1 неорганического фосфора в крови A09.05.037 Исследование концентрации 1 1 водородных ионов (рН) крови A09.05.046 Исследование уровня 0,8 1 щелочной фосфатазы в крови A09.05.099 Исследование уровня 1 1 аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови A09.05.206 Исследование уровня 1 1 ионизированного кальция в крови A09.28.002 Исследование аминокислот и 1 1 метаболитов в моче A09.28.006 Исследование уровня 0,5 1 креатинина в моче (проба Реберга) A09.28.012 Исследование уровня 0,8 1 кальция в моче A09.28.017 Определение концентрации 0,5 1 водородных ионов (рН) мочи A09.28.021 Определение объема мочи 1 1 A09.28.026 Исследование уровня 0,8 1 фосфора в моче A12.05.056 Идентификация генов 0,5 1 A12.05.056.002 Идентификация генов 0,5 1 методом полимеразной цепной реакции B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 1 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 1 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A05.10.606 Регистрация 1 1 электрокардиограммы A05.23.009 Магнитно-резонансная 0,3 1 томография головного мозга A06.03.032 Рентгенография кисти руки 0,4 1 A06.03.046 Рентгенография большой 0,1 1 берцовой и малой берцовой костей B03.052.001 Комплексное ультразвуковое 1 1 исследование внутренних органов
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения B01.006.002 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- генетика повторный B01.008.002 Прием (осмотр, 0,8 1 консультация) врача- дерматовенеролога повторный B01.013.002 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- диетолога повторный B01.023.002 Прием (осмотр, 0,2 1 консультация) врача- невролога повторный B01.029.002 Прием (осмотр, 0,8 1 консультация) врача- офтальмолога повторный B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом- 1 27 педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара B01.054.001 Осмотр (консультация) 0,4 1 врача-физиотерапевта
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.007 Исследование уровня железа 0,3 1 сыворотки крови A09.05.012 Исследование уровня общего 0,3 1 глобулина в крови A09.05.013 Определение 0,3 1 альбумин/глобулинового соотношения в крови A09.05.032 Исследование уровня общего 0,3 1 кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 0,3 1 неорганического фосфора в крови A09.05.046 Исследование уровня 0,3 1 щелочной фосфатазы в крови A09.05.099 Исследование уровня 0,6 1 аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови A09.05.206 Исследование уровня 0,3 1 ионизированного кальция в крови A09.28.002 Исследование аминокислот и 0,5 1 метаболитов в моче A09.28.012 Исследование уровня 0,3 1 кальция в моче B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 2 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 0,3 1 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 2
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения B03.052.001 Комплексное ультразвуковое 0,1 1 исследование внутренних органов
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A13.29.003 Психологическая адаптация 1 1 A19.23.002 Лечебная физкультура при 0,3 10 заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга A19.23.002.016 Механотерапия при 0,3 10 заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга A21.23.001 Массаж при заболеваниях 0,3 10 центральной нервной системы
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо- Наименование Усредненный Единицы ССД СКД терапевтическо- лекарственного показатель измерения <***> <****> химическая препарата <**> частоты классификация предоставления A11CC Витамин D и его 0,1 аналоги Колекальциферол МЕ 5336 149408 A12AA Препараты кальция 0,4 Кальция глюконат г 1 28 A16AA Аминокислоты и их 0,4 производные Левокарнитин мг 1000 28000 B03AB Пероральные 0,1 препараты трехвалентного железа Железа [III] мл 30 840 гидроксид полимальтозат N06BX Другие 0,7 психостимуляторы и ноотропные препараты Винпоцетин мг 15 420 Глицин мг 300 8400 Пирацетам мг 2400 67200
4. Виды лечебного питания
Наименование вида лечебного Усредненный показатель частоты Количество
питания предоставления
Элиминационная диета 1 28
<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
