Зарегистрировано в Минюсте России 11 февраля 2013 г. N 26954

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 20 декабря 2012 г. N 1275н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 20 декабря 2012 г. N 1275н

СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 365

Код по МКБ X <*> E25 Адреногенитальные расстройства Нозологические единицы E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения,

                                     связанные с дефицитом ферментов                              E25.8  Другие адреногенитальные нарушения                              E25.9  Адреногенитальное нарушение                                     неуточненное                              E28.1  Гиперсекреция андрогенов яичниками                              E27.8  Другие уточненные нарушения                                     надпочечников                              E27.9  Болезнь надпочечников неуточненная

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

       Код       Наименование медицинской    Усредненный     Усредненный       медицинской            услуги             показатель       показатель         услуги                                    частоты        кратности                                                предоставления     применения                                                     <1>                                                                                                      B01.001.001   Прием (осмотр,             0,8             1                                консультация) врача-                                                        акушера-гинеколога                                                          первичный                                                                                                                                 B01.006.001   Прием (осмотр,             0,8             1                                консультация) врача-                                                        генетика первичный                                                                                                                        B01.008.001   Прием (осмотр,             0,1             1                                консультация) врача-                                                        дерматовенеролога                                                           первичный                                                                                                                                 B01.015.003   Прием (осмотр,             0,2             1,0                              консультация) врача -                                                       детского кардиолога                                                         первичный                                                                                                                                 B01.029.001   Прием (осмотр,             0,5             1                                консультация) врача-                                                        офтальмолога первичный                                                                                                                    B01.053.003   Прием (осмотр,             0,4             1                                консультация) врача -                                                       детского уролога-андролога                                                  первичный                                                                                                                                 B01.058.003   Прием (осмотр,             1               1                                консультация) врача -                                                       детского эндокринолога                                                      первичный                                                    

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

       Код       Наименование медицинской    Усредненный     Усредненный       медицинской            услуги             показатель       показатель         услуги                                    частоты        кратности                                                предоставления     применения                                                                                  A09.05.030    Исследование уровня натрия 1               2                                в крови                                                                                                                                   A09.05.031    Исследование уровня калия  1               2                                в крови                                                                                                                                   A09.05.034    Исследование уровня        1               2                                хлоридов в крови                                                                                                                          A09.05.067    Исследование уровня        0,5             1                                адренокортикотропного                                                       гормона в крови                                                                                                                           A09.05.069    Исследование уровня        0,1             1                                альдостерона в крови                                                                                                                      A09.05.078    Исследование уровня общего 1               3                                тестостерона в крови                                                                                                                      A09.05.121    Исследование уровня ренина 1               1                                в крови                                                                                                                                   A09.05.131    Исследование уровня        0,3             3                                лютеинизирующего гормона в                                                  сыворотке крови                                                                                                                           A09.05.132    Исследование уровня        0,3             3                                фолликулостимулирующего                                                     гормона в сыворотке крови                                                                                                                 A09.05.135    Исследование уровня общего 1               3                                кортизола в крови                                                                                                                         A09.05.139    Исследование уровня 17-    1               3                                гидроксипрогестерона в                                                      крови                                                                                                                                     A09.05.141    Исследование уровня 11-    0,1             3                                дезоксикортикостерона в                                                     крови                                                                                                                                     A09.05.142    Исследование уровня 11-    0,1             3                                дезоксикортикортизола в                                                     крови                                                                                                                                     A09.05.146    Исследование уровня        0,4             3                                андростендиона в крови                                                                                                                    A09.05.148    Исследование уровня        0,1             3                                дегидроэпиандростерона                                                      неконьюгированного в крови                                                                                                                A09.05.149    Исследование уровня        1               3                                дегидроэпиандростерона                                                      сульфата в крови                                                                                                                          A09.05.151    Определение уровня         0,1             3                                прогестерона в крови                                                                                                                      A09.05.152    Исследование уровня        0,1             3                                прегненолона сульфата в                                                     крови                                                                                                                                     A09.05.154    Исследование уровня общего 0,1             1                                эстрадиола в крови                                                                                                                        A09.05.158    Исследование уровня        0,1             1                                эстрона в крови                                                                                                                           A12.05.013    Цитогенетическое           0,6             1                                исследование (кариотип)                                                                                                                   A12.22.001    Определение реакции на     0,25            1                                стимуляцию                                                                  адренокортикотропином                                                                                                                     B03.016.003   Общий (клинический) анализ 1               1                                крови развернутый                                                                                                                         B03.016.004   Анализ крови биохимический 1               1                                общетерапевтический                                                                                                                       B03.016.006   Анализ мочи общий          1               1                 

Инструментальные методы исследования

       Код       Наименование медицинской    Усредненный     Усредненный       медицинской            услуги             показатель       показатель         услуги                                    частоты        кратности                                                предоставления     применения                                                                                  A04.20.001    Ультразвуковое             0,5             1                                исследование матки и                                                        придатков                                                                   трансабдоминальное                                                                                                                        A04.28.003    Ультразвуковое             0,3             1                                исследование органов                                                        мошонки                                                                                                                                   A04.30.003    Ультразвуковое             1               1                                исследование забрюшинного                                                   пространства                                                                                                                              A05.10.006    Регистрация                1               1                                электрокардиограммы                                                                                                                       A05.23.009    Магнитно-резонансная       0,1             1                                томография головного мозга                                                                                                                A06.03.032    Рентгенография кисти руки  1               1                                                                                              A14.01.014    Проведение депиляции       0,05            1                 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

       Код       Наименование медицинской    Усредненный     Усредненный       медицинской            услуги             показатель       показатель         услуги                                    частоты        кратности                                                предоставления     применения                                                                                  B01.001.002   Прием (осмотр,             0,8             2                                консультация) врача-                                                        акушера-гинеколога                                                          повторный                                                                                                                                 B01.008.002   Прием (осмотр,             0,05            1                                консультация) врача-                                                        дерматовенеролога                                                           повторный                                                                                                                                 B01.015.004   Прием (осмотр,             0,1             1                                консультация) врача -                                                       детского кардиолога                                                         повторный                                                                                                                                 B01.053.004   Прием (осмотр,             0,4             2                                консультация) врача -                                                       детского уролога-андролога                                                  повторный                                                                                                                                 B01.058.004   Прием (осмотр,             1               4                                консультация) врача -                                                       детского эндокринолога                                                      повторный                                                    

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

       Код       Наименование медицинской    Усредненный     Усредненный       медицинской            услуги             показатель       показатель         услуги                                    частоты        кратности                                                предоставления     применения                                                                                  A02.01.001    Измерение массы тела       1               4                                                                                              A02.03.005    Измерение роста            1               4                                                                                              A11.02.002    Внутримышечное введение    0,2             12                               лекарственных препаратов                                                                                                                  A14.01.014    Проведение депиляции       0,05            1                 

Лабораторные методы исследования

       Код       Наименование медицинской    Усредненный     Усредненный       медицинской            услуги             показатель       показатель         услуги                                    частоты        кратности                                                предоставления     применения                                                                                  A09.05.030    Исследование уровня натрия 0,8             4                                в крови                                                                                                                                   A09.05.031    Исследование уровня калия  0,8             4                                в крови                                                                                                                                   A09.05.032    Исследование уровня общего 0,5             4                                кальция в крови                                                                                                                           A09.05.033    Исследование уровня        0,8             4                                неорганического фосфора в                                                   крови                                                                                                                                     A09.05.034    Исследование уровня        0,8             4                                хлоридов в крови                                                                                                                          A09.05.078    Исследование уровня общего 0,8             4                                тестостерона в крови                                                                                                                      A09.05.121    Исследование уровня ренина 0,8             4                                в крови                                                                                                                                   A09.05.131    Исследование уровня        0,1             4                                лютеинизирующего гормона в                                                  сыворотке крови                                                                                                                           A09.05.132    Исследование уровня        0,1             4                                фолликулостимулирующего                                                     гормона в сыворотке крови                                                                                                                 A09.05.135    Исследование уровня общего 0,1             4                                кортизола в крови                                                                                                                         A09.05.139    Исследование уровня 17-    1               4                                гидроксипрогестерона в                                                      крови                                                                                                                                     A09.05.141    Исследование уровня 11-    0,1             4                                дезоксикортикостерона в                                                     крови                                                                                                                                     A09.05.142    Исследование уровня 11-    0,1             4                                дезоксикортикортизола в                                                     крови                                                                                                                                     A09.05.146    Исследование уровня        0,1             4                                андростендиона в крови                                                                                                                    A09.05.148    Исследование уровня        0,1             4                                дегидроэпиандростерона                                                      неконьюгированного в крови                                                                                                                A09.05.149    Исследование уровня        0,1             4                                дегидроэпиандростерона                                                      сульфата в крови                                                                                                                          A09.05.152    Исследование уровня        0,1             4                                прегненолона сульфата в                                                     крови                                                                                                                                     A09.05.154    Исследование уровня общего 0,1             4                                эстрадиола в крови                                                                                                                        A09.05.206    Исследование уровня        0,5             4                                ионизированного кальция в                                                   крови                                                                                                                                     B03.005.006   Коагулограмма              0,4             4                                (ориентировочное                                                            исследование системы                                                        гемостаза)                                                                                                                                B03.016.003   Общий (клинический) анализ 1               4                                крови развернутый                                                                                                                         B03.016.004   Анализ крови биохимический 1               4                                общетерапевтический                                                                                                                       B03.016.005   Анализ крови по оценке     0,5             4                                нарушений липидного обмена                                                  биохимический                                                                                                                             B03.016.006   Анализ мочи общий          1               4                 

Инструментальные методы исследования

       Код       Наименование медицинской    Усредненный     Усредненный       медицинской            услуги             показатель       показатель         услуги                                    частоты        кратности                                                предоставления     применения                                                                                  A04.14.001    Ультразвуковое             0,1             1                                исследование печени                                                                                                                       A04.14.002    Ультразвуковое             0,1             1                                исследование желчного                                                       пузыря                                                                                                                                    A04.15.001    Ультразвуковое             0,1             1                                исследование поджелудочной                                                  железы                                                                                                                                    A04.20.001    Ультразвуковое             0,75            2                                исследование матки и                                                        придатков                                                                   трансабдоминальное                                                                                                                        A04.28.001    Ультразвуковое             0,1             1                                исследование почек и                                                        надпочечников                                                                                                                             A04.28.003    Ультразвуковое             0,1             1                                исследование органов                                                        мошонки                                                                                                                                   A05.10.006    Регистрация                1               1                                электрокардиограммы                                          

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

       Код       Наименование медицинской    Усредненный     Усредненный       медицинской            услуги             показатель       показатель         услуги                                    частоты        кратности                                                предоставления     применения                                                                                  A13.29.003    Психологическая адаптация  1               2                 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

    Код          Анатомо-         Наименование     Усредненный     Единицы     ССД     СКД                терапевтическо-     лекарственного    показатель     измерения   <***>  <****>                  химическая       препарата <**>      частоты                                               классификация                      предоставления                                                                                                                             C08DA    Производные                           0,01                                                   фенилалкиламина                                                                                                                                                                                                Верапамил                        мг          40      14400                                                                                                  G03BA    Производные 3-                        0,1                                                    оксоандрост-4-ена                                                                                                                                                                                              Тестостерон                      мг          50      18000                                                                                                                                Тестостерон                      мг          250     3000                                    [смесь эфиров]                                                                                                                                              G03CA    Природные и                           0,3                                                    полусинтетические                                                                            эстрогены                                                                                                                                                                                                      Эстрадиол                        мг          2       720                                                                                                    G03DB    Производные                           0,4                                                    прегнадиена                                                                                                                                                                                                    Дидрогестерон                    мг          10      140 +                                                                                        12                                                                                                     H01AC    Соматропин и его                      0,1                                                    агонисты                                                                                                                                                                                                       Соматропин                       мг          1,2     1680                                                                                                   H02AA    Минералокортикоиды                    0,8                                                                                                                                                                      Флудрокортизон                   мг          0,1     36                                                                                                     H02AB    Глюкокортикоиды                       0,9                                                                                                                                                                      Дексаметазон                     мг          0,5     180                                                                                                                                  Гидрокортизон                    мг          20      7200                                                                                                                                 Гидрокортизон                    мг          150     1800                                                                                                                                 Преднизолон                      мг          7,5     2700                                                                                                   L02AE    Аналоги                               0,2                                                    гонадотропин-                                                                                рилизинг гормона                                                                                                                                                                                               Лейпрорелин                      мг          3,75    45                                                                                                                                   Трипторелин                      мг          3,75    45                                                                                                     L02BB    Антиандрогены                         0,05                                                                                                                                                                     Флутамид                         мг          500     180000   

<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии. 3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).