Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1275н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов» (Зарегистрировано в Минюсте России 11.02.2013 N 26954)
Зарегистрировано в Минюсте России 11 февраля 2013 г. N 26954
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 20 декабря 2012 г. N 1275н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 20 декабря 2012 г. N 1275н
СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 365
Код по МКБ X <*> E25 Адреногенитальные расстройства Нозологические единицы E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения,
связанные с дефицитом ферментов E25.8 Другие адреногенитальные нарушения E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное E28.1 Гиперсекреция андрогенов яичниками E27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников E27.9 Болезнь надпочечников неуточненная
- Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения <1> B01.001.001 Прием (осмотр, 0,8 1 консультация) врача- акушера-гинеколога первичный B01.006.001 Прием (осмотр, 0,8 1 консультация) врача- генетика первичный B01.008.001 Прием (осмотр, 0,1 1 консультация) врача- дерматовенеролога первичный B01.015.003 Прием (осмотр, 0,2 1,0 консультация) врача - детского кардиолога первичный B01.029.001 Прием (осмотр, 0,5 1 консультация) врача- офтальмолога первичный B01.053.003 Прием (осмотр, 0,4 1 консультация) врача - детского уролога-андролога первичный B01.058.003 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача - детского эндокринолога первичный
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.030 Исследование уровня натрия 1 2 в крови A09.05.031 Исследование уровня калия 1 2 в крови A09.05.034 Исследование уровня 1 2 хлоридов в крови A09.05.067 Исследование уровня 0,5 1 адренокортикотропного гормона в крови A09.05.069 Исследование уровня 0,1 1 альдостерона в крови A09.05.078 Исследование уровня общего 1 3 тестостерона в крови A09.05.121 Исследование уровня ренина 1 1 в крови A09.05.131 Исследование уровня 0,3 3 лютеинизирующего гормона в сыворотке крови A09.05.132 Исследование уровня 0,3 3 фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови A09.05.135 Исследование уровня общего 1 3 кортизола в крови A09.05.139 Исследование уровня 17- 1 3 гидроксипрогестерона в крови A09.05.141 Исследование уровня 11- 0,1 3 дезоксикортикостерона в крови A09.05.142 Исследование уровня 11- 0,1 3 дезоксикортикортизола в крови A09.05.146 Исследование уровня 0,4 3 андростендиона в крови A09.05.148 Исследование уровня 0,1 3 дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови A09.05.149 Исследование уровня 1 3 дегидроэпиандростерона сульфата в крови A09.05.151 Определение уровня 0,1 3 прогестерона в крови A09.05.152 Исследование уровня 0,1 3 прегненолона сульфата в крови A09.05.154 Исследование уровня общего 0,1 1 эстрадиола в крови A09.05.158 Исследование уровня 0,1 1 эстрона в крови A12.05.013 Цитогенетическое 0,6 1 исследование (кариотип) A12.22.001 Определение реакции на 0,25 1 стимуляцию адренокортикотропином B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 1 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 1 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A04.20.001 Ультразвуковое 0,5 1 исследование матки и придатков трансабдоминальное A04.28.003 Ультразвуковое 0,3 1 исследование органов мошонки A04.30.003 Ультразвуковое 1 1 исследование забрюшинного пространства A05.10.006 Регистрация 1 1 электрокардиограммы A05.23.009 Магнитно-резонансная 0,1 1 томография головного мозга A06.03.032 Рентгенография кисти руки 1 1 A14.01.014 Проведение депиляции 0,05 1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения B01.001.002 Прием (осмотр, 0,8 2 консультация) врача- акушера-гинеколога повторный B01.008.002 Прием (осмотр, 0,05 1 консультация) врача- дерматовенеролога повторный B01.015.004 Прием (осмотр, 0,1 1 консультация) врача - детского кардиолога повторный B01.053.004 Прием (осмотр, 0,4 2 консультация) врача - детского уролога-андролога повторный B01.058.004 Прием (осмотр, 1 4 консультация) врача - детского эндокринолога повторный
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A02.01.001 Измерение массы тела 1 4 A02.03.005 Измерение роста 1 4 A11.02.002 Внутримышечное введение 0,2 12 лекарственных препаратов A14.01.014 Проведение депиляции 0,05 1
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.030 Исследование уровня натрия 0,8 4 в крови A09.05.031 Исследование уровня калия 0,8 4 в крови A09.05.032 Исследование уровня общего 0,5 4 кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 0,8 4 неорганического фосфора в крови A09.05.034 Исследование уровня 0,8 4 хлоридов в крови A09.05.078 Исследование уровня общего 0,8 4 тестостерона в крови A09.05.121 Исследование уровня ренина 0,8 4 в крови A09.05.131 Исследование уровня 0,1 4 лютеинизирующего гормона в сыворотке крови A09.05.132 Исследование уровня 0,1 4 фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови A09.05.135 Исследование уровня общего 0,1 4 кортизола в крови A09.05.139 Исследование уровня 17- 1 4 гидроксипрогестерона в крови A09.05.141 Исследование уровня 11- 0,1 4 дезоксикортикостерона в крови A09.05.142 Исследование уровня 11- 0,1 4 дезоксикортикортизола в крови A09.05.146 Исследование уровня 0,1 4 андростендиона в крови A09.05.148 Исследование уровня 0,1 4 дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови A09.05.149 Исследование уровня 0,1 4 дегидроэпиандростерона сульфата в крови A09.05.152 Исследование уровня 0,1 4 прегненолона сульфата в крови A09.05.154 Исследование уровня общего 0,1 4 эстрадиола в крови A09.05.206 Исследование уровня 0,5 4 ионизированного кальция в крови B03.005.006 Коагулограмма 0,4 4 (ориентировочное исследование системы гемостаза) B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 4 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 4 общетерапевтический B03.016.005 Анализ крови по оценке 0,5 4 нарушений липидного обмена биохимический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 4
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A04.14.001 Ультразвуковое 0,1 1 исследование печени A04.14.002 Ультразвуковое 0,1 1 исследование желчного пузыря A04.15.001 Ультразвуковое 0,1 1 исследование поджелудочной железы A04.20.001 Ультразвуковое 0,75 2 исследование матки и придатков трансабдоминальное A04.28.001 Ультразвуковое 0,1 1 исследование почек и надпочечников A04.28.003 Ультразвуковое 0,1 1 исследование органов мошонки A05.10.006 Регистрация 1 1 электрокардиограммы
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A13.29.003 Психологическая адаптация 1 2
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо- Наименование Усредненный Единицы ССД СКД терапевтическо- лекарственного показатель измерения <***> <****> химическая препарата <**> частоты классификация предоставления C08DA Производные 0,01 фенилалкиламина Верапамил мг 40 14400 G03BA Производные 3- 0,1 оксоандрост-4-ена Тестостерон мг 50 18000 Тестостерон мг 250 3000 [смесь эфиров] G03CA Природные и 0,3 полусинтетические эстрогены Эстрадиол мг 2 720 G03DB Производные 0,4 прегнадиена Дидрогестерон мг 10 140 + 12 H01AC Соматропин и его 0,1 агонисты Соматропин мг 1,2 1680 H02AA Минералокортикоиды 0,8 Флудрокортизон мг 0,1 36 H02AB Глюкокортикоиды 0,9 Дексаметазон мг 0,5 180 Гидрокортизон мг 20 7200 Гидрокортизон мг 150 1800 Преднизолон мг 7,5 2700 L02AE Аналоги 0,2 гонадотропин- рилизинг гормона Лейпрорелин мг 3,75 45 Трипторелин мг 3,75 45 L02BB Антиандрогены 0,05 Флутамид мг 500 180000
<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии. 3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).
