Волчанка не волк – в лес не убежит

Говоря о волчанке, обычно имеют в виду системную красную волчанку (СКВ). Это тяжелое заболевание, повреждающее соединительную ткань, трудно поддается диагностике. Иммунная система пациента продуцирует антитела против тканей и клеток своего собственного организма. В первую очередь страдают кожа, суставы и внутренние органы. «Ни у одной другой болезни нет такого широкого спектра клинических проявлений», – говорит Йозеф Смолен (Josef Smolen) из Венской многопрофильной больницы (Vienna General Hospital). Он считает, что системная красная волчанка – самое сложное заболевание в мире.

Существуют и другие болезни, называемые волчанкой. Среди них волчанка обыкновенная или вульгарная (Lupus vulgaris), также известная как кожный туберкулез. Список известных людей, связанных с волчанкой, включает многих известных людей: среди музыкантов указаны, к примеру, Бетховен и Майкл Джексон.

СИМПТОМЫ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Симптомы СКВ разнообразны и могут сильно различаться по своей выраженности. Самые частые – повышенная утомляемость, боли в суставах, отеки и сыпь, которая часто проявляется на лице и называется волчаночной «бабочкой». Заболевание нередко носит волнообразный характер: ремиссия сменяется новыми обострениями. Но даже слабые проявления болезни существенно ухудшают качество жизни.

У многих пациентов развивается волчаночный нефрит, вызванный хроническим воспалением почек. Из-за того, что аутоантитела повреждают сосуды и сердце, у пациентов с СКВ повышается риск возникновения сердечно-сосудистых заболеваний. Волчанка, обнаруженная во время беременности, увеличивает риск осложнений, например, преэклампсии, преждевременных родов, выкидышей, мертворождения, а также рождения ребенка с синдромом неонатальной волчанки.

ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ

Ученые затрудняются назвать основную (и уж тем более единственную) причину развития СКВ. Есть мнение, что развитие болезни могут спровоцировать внешние факторы, такие как ультрафиолет, инфекции (к примеру, вирус Эпштейна-Барр), курение. Пагубное влияние могут оказать и гормональные изменения женского организма.

Свой вклад вносят также генетические факторы, действие которых суммируется с внешними. Оказалось, что даже у представителей разных этнических групп СКВ протекает неодинаково. Как правило, белокожие европейцы болеют реже, чем жители Африки, Карибского бассейна или Азии. Кроме того, у них больше выражены кожные проявления, в частности светочувствительность и сыпь на скулах. У латиноамериканцев же, например, и у выходцев из Африки и Азии чаще встречаются почечные, гематологические, серозные, психоневрологические и иммунологические проявления.

Одной из тем, подтолкнувших исследователей к изучению генетической предрасположенности, было то, что 9 из 10 заболевших – женщины. Сейчас с волчанкой связывают присутствие в генах рецепторов эстрогенов определенных полиморфизмов.

Кроме того, вызвать волчанку могут различные мутации в клетках иммунной системы. Примером этого может служить фактор, ингибирующий миграцию макрофагов. Некоторые полиморфизмы этого гена принимают участие в усилении активации и миграции макрофагов в очаг воспаления.

ЛЕЧЕНИЕ

Несколько десятилетий назад считалось, что СКВ неминуемо приводит к гибели в течение нескольких лет. Сейчас, несмотря на то, что вылечить заболевание все еще нельзя, появились препараты, способные облегчить симптомы болезни и уменьшить шансы повреждения органов. Кроме того, благодаря современным лекарствам, продолжительность жизни пациентов с волчанкой увеличилась. Современные препараты на основе кортизона обладают гораздо меньшим количеством побочных эффектов, чем лекарства предыдущего поколения, объясняет Георг Стаммволл (Georg Stummvoll) из Венской многопрофильной больницы (Vienna General Hospital). 

Большинству больных рекомендуют вести здоровый образ жизни, а также принимать антималярийный препарат гидроксихлорохин, кортикостероиды и иммунодепрессанты.

В некоторых случаях могут назначить даже химиотерапию, например, циклофосфамид и метотрексат. Комментируя ситуацию Селены Гомес, Джоан Меррилл (Joan Merrill), медицинский директор Американского фонда изучения волчанки ( LupusFoundationofAmerica), сообщает, что химиотерапия может очень быстро остановить агрессивные проявления болезни, а ее дозы обычно меньше тех, что назначаются при онкологических диагнозах. 

РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА

Несколько лет назад у 18-летней Тиффани Батисты Петерсон (Tiffany Batista Peterson) из Нью-Йорка возникла сильнейшая боль. Семейный врач отнесся к ее жалобам пренебрежительно и пробормотал что-то про детей, жаждущих внимания к себе.

К 24 годам из-за изматывающей боли Тиффани пришлось оставить учебу в колледже. «Однажды утром я не смогла встать с постели, – рассказывает Тиффани, – мне пришлось звонить маме, чтобы она отвела меня в ванную. Я оказалась почти прикована к кровати на два месяца. Я не могла ходить. Мне приходилось ждать, чтобы кто-нибудь отвел меня мыться или принес еду. Я не понимала, то происходит с моим телом». Позже биопсия показала, что у девушки развился волчаночный нефрит. Сейчас Тиффани получила инвалидность, но все же остается активной настолько, насколько может себе позволить. Не поставленный вовремя диагноз задержал необходимое при СКВ лечение на шесть лет.

Кэндис Фельдман (Candace Feldman), занимающаяся изучением системной красной волчанки, считает, что своевременно начатое лечение и раннее выявление некоторых проявлений заболевания, поможет снизить частоту развития серьезных осложнений. 

Сможет ли признание Селены Гомес произвести такой же эффект, как и публичные заявления Анджелины Джоли о наследственном раке молочной железы? Если да, то, возможно, больше пациентов и врачей будут внимательнее относиться к симптомам, ассоциированным с системной красной волчанкой.