Научный прорыв позволил раскрыть секрет редкого мышечного заболевания

Ядерная оболочка сильно отличается в клетках разных органов. Как оказалось, белки в этой оболочке напрямую связаны с тем, какой именно орган поразит заболевание. Белки уникальны, показало исследование доктора Эрика Ширмера из Университета Эдинбурга.

По его словам, сделанное открытие поможет пролить свет на редкое мышечное расстройство — дистрофию Эмери-Дрейфуса. Данное расстройство обычно встречается у мужчин. Ключевой фактор — патологические гены Х-хромосомы. У пациентов постепенно появляется слабость и атрофия мышц плечевого пояса, верхних отделов рук и нижних отделов ног.

Иногда наблюдаются деформация локтевых, коленных и голеностопных суставов из-за того, что мышцы укорачиваются, и сбои в сердечном ритме. На данный момент специального лекарства против дистрофии нет. Итак, расстройство затрагивает только мышцы. Значит, страдает ядерная оболочка, имеющая конкретные белки.

Это же объясняет, почему наследственные заболевания поражают только отдельные части тела, хотя защитные белки имеются в каждой клетке. Еще ученые выявили белки, связанные только с печенью и кровью. Некоторые из этих белков взаимодействуют с клеточными белками, которые отвечают за заболевания мозга, жировой ткани и кожи. В целом белки в ядерной оболочке сопряжены более чем с 20 наследственными заболеваниями.