Минздрав одобрил первый российский биоаналог для лечения болезни Фабри

Минздрав одобрил препарат «Фабагал» от компании «Петровакс». Он применяется для лечения болезни Фабри. Оригинальный препарат с действующим веществом агалсидаза бета от компании Genzyme был одобрен в России в 2009 году.

Фото: freepik.com

Компания «НПО Петровакс Фарм» получила регистрационное удостоверение на препарат «Фабагал» (МНН агалсидаза бета), применяющийся при орфанном заболевании болезни Фабри (БФ). Информация об этом опубликована в Государственном реестре лекарственных средств. Лекарство выпускается в виде лиофилизата для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий в дозировке 35 мг. Производителем значится корейская ISU Abxis.

«Фабагал» применяют у взрослых и детей с восьми лет. Препарат предназначен для длительной ферментозаместительной терапии. Инфузию проводят каждые две недели в дозировке 1 мг/кг массы тела. Решение о продолжительности лечения принимает врач, указано в инструкции по медицинскому применению.

В документе также перечислены некоторые побочные действия. Самые серьезные из них: анафилактоидные реакции, ангионевротический отек, бронхоспазм.

Болезнь Фабри или болезнь Андерсона—Фабри — наследственное заболевание, относящееся к группе лизосомных болезней накопления, обусловленное снижением или отсутствием активности фермента α-галактозидазы А. Заболевание носит прогрессирующий мультисистемный характер, связан со снижением качества и продолжительности жизни. Без соответствующего лечения может привести к необратимым повреждениям со стороны сердца, почек и других органов.

«Фабагал» содержит действующее вещество агалсидаза бета, которая представляет собой рекомбинантную форму α-галактозидазы А человека. Заместительная ферментная терапия применяется с целью восстановления уровня ферментной активности, достаточного для гидролиза и выведения накоплений субстрата из тканей органов, за счет чего происходит предотвращение, стабилизация или обратное развитие прогрессирующего ухудшения функции этих органов.

В России зарегистрировано два препарата для лечения БФ — это агалсидаза альфа и агалсидаза бета. С действующим веществом агалсидаза альфа одобрен бренд «Реплагал» от компании Shire Human Genetic Therapies (США), с агалсидазой бета — бренд «Фабразим» от компании Genzyme (Нидерланды) и «Фабагал» от компании «Петровакс». Перечисленные зарубежные препараты были зарегистрированы в 2009 году.

Ранее «ФВ» писал, что «Петровакс» локализует производство биоаналога на территории России. Корейская ISU ABXIS передаст ей технологию по производству биоаналога агалсидазы бета. Российский производитель планирует освоить выпуск субстанции к 2025 году.