«Круг добра» включил в перечень заболеваний вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

Фото: 123rf.com

Лекарственный препарат эмапалумаб («Гамифант») уже есть в перечне для закупок фонда для терапии первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, теперь препарат будет доступен и для терапии детей с вторичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом. Также эксперты утвердили категории пациентов, которым показано назначение этого препарата.

Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз характеризуется аномальным размножением и активацией гистиоцитов (тканевых макрофагов) и лимфоцитов. Макрофаги при этом заболевании поглощают клетки крови и их клетки-предшественники в различных органах и тканях. Этот процесс и называется «гемофагоцитоз». Это приводит к тяжелым поражениям органов, включая печень, селезенку, лимфатические узлы, кожу, легкие, головной мозг.

При первичном варианте болезни нарушения обусловлены наследственными факторами и чаще всего проявляются в очень раннем возрасте (до 12—18 месяцев). Вторичный ГЛГ может возникнуть при аномальной активации клеток в результате некоторых инфекций, злокачественных опухолей, аутоиммунных заболеваний и иммунодефицитных состояний. Эта форма обычно наблюдается в более позднем возрасте, чем первичный ГЛГ.