Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) включен в перечень заболеваний «Круга добра», сообщили в пресс-службе фонда по итогам заседания экспертного совета.
Лечение заболевания включает применение ингибиторов цитокинов, иммунотерапии, химиотерапии, некоторых их комбинаций и трансплантацию стволовых клеток. Для пациентов с рефрактерным, рецидивирующим или прогрессирующим ГЛГ или с непереносимостью традиционной терапии доступен эмапалумаб – моноклональное антитело, блокирующее интерферон-гамма.
Лекарственный препарат эмапалумаб («Гамифант») уже есть в перечне для закупок фонда для терапии первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, теперь препарат будет доступен и для терапии детей с вторичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом. Также эксперты утвердили категории пациентов, которым показано назначение этого препарата.
Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз характеризуется аномальным размножением и активацией гистиоцитов (тканевых макрофагов) и лимфоцитов. Макрофаги при этом заболевании поглощают клетки крови и их клетки-предшественники в различных органах и тканях. Этот процесс и называется «гемофагоцитоз». Это приводит к тяжелым поражениям органов, включая печень, селезенку, лимфатические узлы, кожу, легкие, головной мозг.
При первичном варианте болезни нарушения обусловлены наследственными факторами и чаще всего проявляются в очень раннем возрасте (до 12—18 месяцев). Вторичный ГЛГ может возникнуть при аномальной активации клеток в результате некоторых инфекций, злокачественных опухолей, аутоиммунных заболеваний и иммунодефицитных состояний. Эта форма обычно наблюдается в более позднем возрасте, чем первичный ГЛГ.
