Пятница, 3 октября 2025
  • Главная
  • Новости
    • Новости медицины и фармации
    • Пресс-релизы
    • Добавить новость/пресс-релиз
  • Документы
    • Госреестр ЛС
    • Госреестр предельных отпускных цен
    • Нормативная документация
      • Общие положения
      • Управление в сфере здравоохранения
      • Медицинское страхование
      • Медицинские учреждения
      • Медицинские и фармацевтические работники
      • Бухгалтерский учет и отчетность
      • Медицинская документация Учет и отчетность
      • Обеспечение населения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения
      • Медицинская деятельность
      • Санитарно-эпидемиологическое благополучие населения
      • Ветеринария
    • Госреестр медизделий
    • Реестр разрешений на КИ медизделий
    • Реестр уведомлений о деятельности в обращении медизделий
    • Разрешения на ввоз медизделий
    • Изъятие ЛС
    • МКБ-10
  • Магазин
    • Медицина
    • Фармация
    • Биология, биохимия
    • Химия
  • Контакты
  • Вход
Recipe.Ru
  • Главная
  • Новости
    • Новости медицины и фармации
    • Пресс-релизы
    • Добавить новость/пресс-релиз
  • Документы
    • Госреестр ЛС
    • Госреестр предельных отпускных цен
    • Нормативная документация
      • Общие положения
      • Управление в сфере здравоохранения
      • Медицинское страхование
      • Медицинские учреждения
      • Медицинские и фармацевтические работники
      • Бухгалтерский учет и отчетность
      • Медицинская документация Учет и отчетность
      • Обеспечение населения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения
      • Медицинская деятельность
      • Санитарно-эпидемиологическое благополучие населения
      • Ветеринария
    • Госреестр медизделий
    • Реестр разрешений на КИ медизделий
    • Реестр уведомлений о деятельности в обращении медизделий
    • Разрешения на ввоз медизделий
    • Изъятие ЛС
    • МКБ-10
  • Магазин
    • Медицина
    • Фармация
    • Биология, биохимия
    • Химия
  • Контакты
Корзина / 0 ₽

Корзина пуста.

Нет результата
Просмотреть все результаты
Recipe.Ru
  • Главная
  • Новости
    • Новости медицины и фармации
    • Пресс-релизы
    • Добавить новость/пресс-релиз
  • Документы
    • Госреестр ЛС
    • Госреестр предельных отпускных цен
    • Нормативная документация
      • Общие положения
      • Управление в сфере здравоохранения
      • Медицинское страхование
      • Медицинские учреждения
      • Медицинские и фармацевтические работники
      • Бухгалтерский учет и отчетность
      • Медицинская документация Учет и отчетность
      • Обеспечение населения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения
      • Медицинская деятельность
      • Санитарно-эпидемиологическое благополучие населения
      • Ветеринария
    • Госреестр медизделий
    • Реестр разрешений на КИ медизделий
    • Реестр уведомлений о деятельности в обращении медизделий
    • Разрешения на ввоз медизделий
    • Изъятие ЛС
    • МКБ-10
  • Магазин
    • Медицина
    • Фармация
    • Биология, биохимия
    • Химия
  • Контакты
Корзина / 0 ₽

Корзина пуста.

Нет результата
Просмотреть все результаты
Recipe.Ru
Нет результата
Просмотреть все результаты
Главная Новости Новости медицины и фармации

«Круг добра» утвердил новые лекарства и медизделия для детей с целым рядом тяжелых заболеваний

16.07.2024
в Новости медицины и фармации
«круг добра» утвердил новые лекарства и медизделия для детей с целым рядом тяжелых заболеваний


Попечительский совет Фонда рассмотрел и утвердил целый ряд новых лекарств и медизделий для подопечных «Круга добра».

Новые единицы современных лекарственных препаратов и медизделий, которые теперь обновят Перечни закупок Фонда, касаются нескольких заболеваний: атрофия зрительного нерва Лебера (наследственная оптическая нейропатия Лебера) —идебенон (ТН Раксон); церебротендинозный ксантоматоз — хенодезоксихолевая кислота (ТН Ледиант); синдром Ларона — мекасермин (ТН Инкрелекс), буллезный эпидермолиз — гель для генной терапии беремаген геперпавек (ТН Виджувек), «Повязка раневая стерильная одноразовая сетчатая Рупитель с силиконовым покрытием»; дефицит декарбоксилазы ароматических аминокислот — эладокаген экзупарвовек (ТН Апстаза); гемофилия В — албутрепенонаког альфа (ТН Идельвион); атипичный гемолитико-уремический синдром — равулизумаб (ТН Ултомирис).

О некоторых заболеваниях и препаратах для их лечения стоит рассказать отдельно.

Атрофия зрительного нерва Лебера (второе название — наследственная оптическая нейропатия Лебера) является наследственным митохондриальным заболеванием, которое характеризуется двусторонней потерей зрения и атрофией зрительного нерва. Чаще встречается у пациентов от 14 до 35 лет. В России наблюдается 147 пациентов с этим заболеванием, среди которых 50 пациентов — дети. Своевременное лечение помогает предотвратить потерю зрения и даже восстановить зрительную функцию пациента.

Церебротендинозный ксантоматоз связан с нарушением обмена липидов. Заболевание обусловлено патогенными вариациями гена CYP27A1, которые нарушают обмен холестерина и желчных кислот за счет дефицита фермента стерол-27-гидроксилазы. Фермент отвечает за превращение холестерина в холевую и хенодезоксихолевую кислоты. Из-за снижения количества этих кислот в печени происходит неэффективное ингибирование продукции холестерина по принципу обратной связи. Накапливаемый в организме токсичный спирт холестанол повреждает спинной и головной мозг, сухожилия и артерии. При отсутствии лечения заболевание прогрессирует и может привести к летальному исходу. На сегодняшний день у заболевания есть терапия с доказанной эффективностью и безопасностью, одна из них — хенодезоксихолевая кислота. Благодаря у пациента снижается уровень холестанола, сокращаются неврологические нарушения, улучшается общий психоневрологический статус.

Синдром Ларона — наследственное заболевание, характеризующееся низким ростом, обусловленное дефектами гена рецептора соматотропного гормона (ген GHR), приводящим к нечувствительности периферических тканей к действию гормона роста. Препарат Мекасермин — рекомбинантный инсулиноподобный фактор роста I. Введение препарата ускоряет темп роста в течение года в среднем на 8 см, позволяет уменьшить в крови уровни липопротеинов и увеличить концентрацию андрогенов.

Буллезный эпидермолиз — группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, которые характеризуют образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, ранимостью кожи и её чувствительностью к незначительной механической травме. Кожа становится ранимой, как крылья бабочки, и повреждается даже от легких прикосновений, поэтому «бабочками» часто называют и самих пациентов. В Перечне Фонда есть уже достаточно большой список медизделий, закупаемых для «детей-бабочек».

Дефицит декарбоксилазы ароматических аминокислот — ультраредкое аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями в гене DDC, кодирующем фермент декарбоксилазу ароматической L-аминокислоты, которая является конечным ферментом участвующим в биосинтезе нейромедиаторов (серотонина, дофамина и катехоламинов). Дефицит фермента приводит к дефициту серотонина, дофамина, норэпинефрина и эпинефрина. Без системного лечения продолжительность жизни больного примерно до 9 лет. Препарат эладокаген экзупарвовек показывает хорошую клиническую эффективность и обещает помочь в лечении этого тяжелого заболевания.

Гемофилия В — наследственное Х-сцепленное заболевание, вызванное наличием мутаций в гене фактора свертывания крови IX. Вследствие дефицита фактора IX нарушается процесс свертывания крови. У пациентов с гемофилией В наблюдаются более частые и длительные кровотечения, в том числе и потенциально летальные. Препарат Албутрепенонаког альфа «заменяет» фактор IХ, дефицит которого наблюдается у людей, страдающих гемофилией В. Препарат был получен с помощью технологии рекомбинации ДНК путем соединения фактора IХ и альбумина — белка, которые обеспечивает длительное действие препарата при внутривенном введении.

«круг добра» утвердил новые лекарства и медизделия для детей с целым рядом тяжелых заболеваний


Попечительский совет Фонда рассмотрел и утвердил целый ряд новых лекарств и медизделий для подопечных «Круга добра».

Новые единицы современных лекарственных препаратов и медизделий, которые теперь обновят Перечни закупок Фонда, касаются нескольких заболеваний: атрофия зрительного нерва Лебера (наследственная оптическая нейропатия Лебера) —идебенон (ТН Раксон); церебротендинозный ксантоматоз — хенодезоксихолевая кислота (ТН Ледиант); синдром Ларона — мекасермин (ТН Инкрелекс), буллезный эпидермолиз — гель для генной терапии беремаген геперпавек (ТН Виджувек), «Повязка раневая стерильная одноразовая сетчатая Рупитель с силиконовым покрытием»; дефицит декарбоксилазы ароматических аминокислот — эладокаген экзупарвовек (ТН Апстаза); гемофилия В — албутрепенонаког альфа (ТН Идельвион); атипичный гемолитико-уремический синдром — равулизумаб (ТН Ултомирис).

О некоторых заболеваниях и препаратах для их лечения стоит рассказать отдельно.

Атрофия зрительного нерва Лебера (второе название — наследственная оптическая нейропатия Лебера) является наследственным митохондриальным заболеванием, которое характеризуется двусторонней потерей зрения и атрофией зрительного нерва. Чаще встречается у пациентов от 14 до 35 лет. В России наблюдается 147 пациентов с этим заболеванием, среди которых 50 пациентов — дети. Своевременное лечение помогает предотвратить потерю зрения и даже восстановить зрительную функцию пациента.

Церебротендинозный ксантоматоз связан с нарушением обмена липидов. Заболевание обусловлено патогенными вариациями гена CYP27A1, которые нарушают обмен холестерина и желчных кислот за счет дефицита фермента стерол-27-гидроксилазы. Фермент отвечает за превращение холестерина в холевую и хенодезоксихолевую кислоты. Из-за снижения количества этих кислот в печени происходит неэффективное ингибирование продукции холестерина по принципу обратной связи. Накапливаемый в организме токсичный спирт холестанол повреждает спинной и головной мозг, сухожилия и артерии. При отсутствии лечения заболевание прогрессирует и может привести к летальному исходу. На сегодняшний день у заболевания есть терапия с доказанной эффективностью и безопасностью, одна из них — хенодезоксихолевая кислота. Благодаря у пациента снижается уровень холестанола, сокращаются неврологические нарушения, улучшается общий психоневрологический статус.

Синдром Ларона — наследственное заболевание, характеризующееся низким ростом, обусловленное дефектами гена рецептора соматотропного гормона (ген GHR), приводящим к нечувствительности периферических тканей к действию гормона роста. Препарат Мекасермин — рекомбинантный инсулиноподобный фактор роста I. Введение препарата ускоряет темп роста в течение года в среднем на 8 см, позволяет уменьшить в крови уровни липопротеинов и увеличить концентрацию андрогенов.

Буллезный эпидермолиз — группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, которые характеризуют образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, ранимостью кожи и её чувствительностью к незначительной механической травме. Кожа становится ранимой, как крылья бабочки, и повреждается даже от легких прикосновений, поэтому «бабочками» часто называют и самих пациентов. В Перечне Фонда есть уже достаточно большой список медизделий, закупаемых для «детей-бабочек».

Дефицит декарбоксилазы ароматических аминокислот — ультраредкое аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями в гене DDC, кодирующем фермент декарбоксилазу ароматической L-аминокислоты, которая является конечным ферментом участвующим в биосинтезе нейромедиаторов (серотонина, дофамина и катехоламинов). Дефицит фермента приводит к дефициту серотонина, дофамина, норэпинефрина и эпинефрина. Без системного лечения продолжительность жизни больного примерно до 9 лет. Препарат эладокаген экзупарвовек показывает хорошую клиническую эффективность и обещает помочь в лечении этого тяжелого заболевания.

Гемофилия В — наследственное Х-сцепленное заболевание, вызванное наличием мутаций в гене фактора свертывания крови IX. Вследствие дефицита фактора IX нарушается процесс свертывания крови. У пациентов с гемофилией В наблюдаются более частые и длительные кровотечения, в том числе и потенциально летальные. Препарат Албутрепенонаког альфа «заменяет» фактор IХ, дефицит которого наблюдается у людей, страдающих гемофилией В. Препарат был получен с помощью технологии рекомбинации ДНК путем соединения фактора IХ и альбумина — белка, которые обеспечивает длительное действие препарата при внутривенном введении.

Тэги: //zakupkiдетипереченьЛекарствамедизделияКруг добратяжелые заболеванияфонд
Пред.

Центр лекобеспечения закупит Трикафту для «Круга добра» на 11,5 млрд рублей

След.

Кузбасские хирурги прооперировали пациента с абсцессом в позвоночнике, используя доступ через ротовую полость

СвязанныеСообщения

Аптеки просят отменить требование о хранении марганцовки в отдельном помещении
Новости медицины и фармации

Аптеки просят отменить требование о хранении марганцовки в отдельном помещении

03.10.2025
EASO закрепила семаглутид и тирзепатид в первой линии терапии ожирения
Новости медицины и фармации

EASO закрепила семаглутид и тирзепатид в первой линии терапии ожирения

03.10.2025
Рак молочной железы стал самым затратным диагнозом в страховой практике
Новости медицины и фармации

Рак молочной железы стал самым затратным диагнозом в страховой практике

02.10.2025
След.
Кузбасские хирурги прооперировали пациента с абсцессом в позвоночнике, используя доступ через ротовую полость

Кузбасские хирурги прооперировали пациента с абсцессом в позвоночнике, используя доступ через ротовую полость

Добавить комментарий Отменить ответ

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Товары

  • Aesthetic Medicine Books Aesthetic Medicine Books 342 ₽
  • Nutrition Interactive Nutrition Interactive 479 ₽
  • Traumatology Books Traumatology Books 342 ₽
  • Основы практической эндодонтии DVD Основы практической эндодонтии DVD 342 ₽

Товары

  • Standard Methods for Examination of Water & Wastewater Standard Methods for Examination of Water & Wastewater 342 ₽
  • Осложнения анестезии Осложнения анестезии 342 ₽
  • Textbook of heart disease, 5th edition,  BRAUNWALD W.B.SAUNDERS Textbook of heart disease, 5th edition, BRAUNWALD W.B.SAUNDERS 479 ₽
  • Cadaveric Demonstration of Single Use OATS Cadaveric Demonstration of Single Use OATS 342 ₽
  • Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике т.1 Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике т.1 274 ₽

Метки

AstraZeneca FDA RNC Pharma Алексей Водовозов ВОЗ Вакцина Заметки врача Лекарства Минздрав Москва Подкасты Производство Слушать подкасты бесплатно онлайн ФАС вакцинация вакцинация от коронавирусной инфекции видеолекции дети исследование исследования клинические исследования книги для врачей коронавирус коронавирус 2019 коронавирус 2021 коронавирусная инфекция мероприятия новости Remedium новости медицины онкология опрос подкаст продажи разработка рак регистрация рост рынок лекарств сделка слушать подкаст онлайн статьи для врачей сша фармацевтика фармация фармрынок РФ

Свежие записи

  • Аптеки просят отменить требование о хранении марганцовки в отдельном помещении
  • EASO закрепила семаглутид и тирзепатид в первой линии терапии ожирения
  • Рак молочной железы стал самым затратным диагнозом в страховой практике
  • Михаил Мурашко: Сейчас в России обучаются около 500 тыс. будущих медиков по программам среднего профобразования
  • Компания «Акрихин» выпустила доступный лекарственный препарат для снижения риска тромбоза
  • О нас
  • Реклама
  • Политика конфиденциальности
  • Контакты

© 1999 - 2022 Recipe.Ru - фармацевтический информационный сайт.

Добро пожаловать!

Войдите в свой аккаунт ниже

Забыли пароль?

Восстановите ваш пароль

Пожалуйста, введите ваше имя пользователя или адрес электронной почты, чтобы сбросить пароль.

Вход
Нет результата
Просмотреть все результаты
  • Главная
  • Новости
    • Новости медицины и фармации
    • Пресс-релизы
    • Добавить новость/пресс-релиз
  • Документы
    • Госреестр ЛС
    • Госреестр предельных отпускных цен
    • Нормативная документация
      • Общие положения
      • Управление в сфере здравоохранения
      • Медицинское страхование
      • Медицинские учреждения
      • Медицинские и фармацевтические работники
      • Бухгалтерский учет и отчетность
      • Медицинская документация Учет и отчетность
      • Обеспечение населения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения
      • Медицинская деятельность
      • Санитарно-эпидемиологическое благополучие населения
      • Ветеринария
    • Госреестр медизделий
    • Реестр разрешений на КИ медизделий
    • Реестр уведомлений о деятельности в обращении медизделий
    • Разрешения на ввоз медизделий
    • Изъятие ЛС
    • МКБ-10
  • Магазин
    • Медицина
    • Фармация
    • Биология, биохимия
    • Химия
  • Контакты

© 1999 - 2022 Recipe.Ru - фармацевтический информационный сайт.

Go to mobile version