Зарегистрировано в Минюсте России 13 февраля 2013 г. N 27050

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 29 декабря 2012 г. N 1677н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ТИРОЗИНЕМИИ 2 ТИПА

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи при тирозинемии 2 типа согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2012 г. N 1677н

СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ТИРОЗИНЕМИИ 2 ТИПА

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 365

Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы

E70.2 Нарушения обмена тирозина

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

      Код      Наименование медицинской услуги    Усредненный  Усредненный    медицинской                                     показатель    показатель       услуги                                         частоты     кратности                                                   предоставления  применения                                                        <1>                                                                                                 B01.006.001 Прием (осмотр, консультация)      1              1                          врача-генетика первичный                                                                                                                    B01.008.001 Прием (осмотр, консультация)      1              1                          врача-дерматовенеролога                                                     первичный                                                                                                                                   B01.013.001 Прием (осмотр, консультация)      1              1                          врача-диетолога                                                                                                                             B01.023.001 Прием (осмотр, консультация)      0,5            1                          врача-невролога первичный                                                                                                                   B01.029.001 Прием (осмотр, консультация)      1              1                          врача-офтальмолога первичный                                                                                                                B01.031.003 Прием (осмотр, консультация)      1              1                          врача-педиатра участкового                                                  первичный                                                                                                                                   B01.035.007 Прием (осмотр, консультация)      0,1            1                          врача-психиатра детского                                                    участкового первичный                                          

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

      Код            Наименование медицинской      Усредненный  Усредненный   медицинской                  услуги              показатель   показатель       услуги                                          частоты     кратности                                                   предоставления применения                                                                                A09.05.012     Исследование уровня общего      1              1                            глобулина в крови                                                                                                                        A09.05.013     Определение                     1              1                            альбумин/глобулинового                                                      соотношения в крови                                                                                                                      A09.05.032     Исследование уровня общего      1              1                            кальция в крови                                                                                                                          A09.05.033     Исследование уровня             0,8            1                            неорганического фосфора в крови                                                                                                          A09.05.046     Исследование уровня щелочной    0,8            1                            фосфатазы в крови                                                                                                                        A09.05.099     Исследование уровня             1              1                            аминокислотного состава и                                                   концентрации аминокислот в                                                  крови                                                                                                                                    A09.05.206     Исследование уровня             1              1                            ионизированного кальция в                                                   крови                                                                                                                                    A09.28.002     Исследование аминокислот и      1              1                            метаболитов в моче                                                                                                                       A12.05.056     Идентификация генов             0,5            1                                                                                         A12.05.056.002 Идентификация генов методом     0,5            1                            полимеразной цепной реакции                                                                                                              B03.016.003    Общий (клинический) анализ      1              1                            крови развернутый                                                                                                                        B03.016.004    Анализ крови биохимический      1              1                            общетерапевтический                                                                                                                      B03.016.006    Анализ мочи общий               1              1            

Инструментальные методы исследования

      Код      Наименование медицинской услуги    Усредненный  Усредненный    медицинской                                     показатель    показатель       услуги                                         частоты     кратности                                                   предоставления  применения                                                                                A05.10.006  Регистрация электрокардиограммы   1              1                                                                                          A05.23.009  Магнитно-резонансная томография   0,1            1                          головного мозга                                                                                                                             B03.052.001 Комплексное ультразвуковое        1              1                          исследование внутренних органов                                

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

      Код      Наименование медицинской услуги   Усредненный   Усредненный    медицинской                                     показатель    показатель       услуги                                        частоты      кратности                                                   предоставления  применения                                                                                B01.006.002 Прием (осмотр, консультация)      1              1                          врача-генетика повторный                                                                                                                    B01.008.002 Прием (осмотр, консультация)      0,8            6                          врача-дерматовенеролога                                                     повторный                                                                                                                                   B01.013.002 Прием (осмотр, консультация)      1              2                          врача-диетолога повторный                                                                                                                   B01.023.002 Прием (осмотр, консультация)      0,2            3                          врача-невролога повторный                                                                                                                   B01.029.002 Прием (осмотр, консультация)      0,8            6                          врача-офтальмолога повторный                                                                                                                B01.031.004 Прием (осмотр, консультация)      1              6                          врача-педиатра участкового                                                  повторный                                                                                                                                   B01.054.001 Осмотр (консультация) врача-      0,5            1                          физиотерапевта                                                 

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

      Код      Наименование медицинской услуги   Усредненный   Усредненный    медицинской                                     показатель    показатель       услуги                                        частоты      кратности                                                   предоставления  применения                                                                                B02.031.001 Патронаж педиатрической сестры    0,1            1                          на дому                                                        

Лабораторные методы исследования

      Код      Наименование медицинской услуги   Усредненный   Усредненный    медицинской                                     показатель    показатель       услуги                                        частоты      кратности                                                   предоставления  применения                                                                                A09.05.007  Исследование уровня железа        0,3            1                          сыворотки крови                                                                                                                             A09.05.012  Исследование уровня общего        0,3            1                          глобулина в крови                                                                                                                           A09.05.013  Определение                       0,3            1                          альбумин/глобулинового                                                      соотношения в крови                                                                                                                         A09.05.032  Исследование уровня общего        0,3            1                          кальция в крови                                                                                                                             A09.05.033  Исследование уровня               0,3            1                          неорганического фосфора в крови                                                                                                             A09.05.046  Исследование уровня щелочной      0,3            1                          фосфатазы в крови                                                                                                                           A09.05.099  Исследование уровня               1              4                          аминокислотного состава и                                                   концентрации аминокислот в крови                                                                                                            A09.05.206  Исследование уровня               0,3            1                          ионизированного кальция в крови                                                                                                             A09.28.002  Исследование аминокислот и        1              4                          метаболитов в моче                                                                                                                          B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови  1              2                          развернутый                                                                                                                                 B03.016.004 Анализ крови биохимический        0,3            1                          общетерапевтический                                                                                                                         B03.016.006 Анализ мочи общий                 1              2             

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

      Код      Наименование медицинской услуги   Усредненный   Усредненный    медицинской                                     показатель    показатель       услуги                                        частоты      кратности                                                   предоставления  применения                                                                                A13.29.003  Психологическая адаптация         1              2                                                                                          A19.23.002  Лечебная физкультура при          0,5            20                         заболеваниях центральной нервной                                            системы и головного мозга                                                                                                                   A21.23.001  Массаж при заболеваниях           0,5            40                         центральной нервной системы                                    

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код Анатомо-терапевтическо- Наименование Усредненный Единицы ССД СКД

               химическая       лекарственного    показатель   измерения <***> <****>              классификация      препарата <**>     частоты                                                                            предоставления                                                                                                                A11CC Витамин D и его аналоги                 0,1                                                                                                                                                         Колекальциферол                МЕ        2000  90000                                                                                          A12AA Препараты кальция                       0,4                                                                                                                                                         Кальция                        г         0,5   22,5                                   глюконат                                                                                                                                      A16AA Аминокислоты и их                       0,4                                           производные                                                                                                                                                                                         Левокарнитин                   мг        1000  120000                                                                                         B03AB Пероральные препараты                   0,1                                           трехвалентного железа                                                                                                                                                                               Железа [III]                   мг        250   15000                                  гидроксид                                                                             полимальтозат                                                                                                                                 N06BX Другие психостимуляторы                 0,5                                           и ноотропные препараты                                                                                                                                                                              Глицин                         мг        300   9000                                                                                                                         Пирацетам                      мг        800   24000   

<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)). 3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368). Дети-инвалиды при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются специализированными продуктами лечебного питания, включенными в Перечень изделий медицинского назначения и специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера), при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 09.01.2007 N 1 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31.01.2007 N 8871).