Зарегистрировано в Минюсте России 15 мая 2013 г. N 28410
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 28 декабря 2012 г. N 1605н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ КИСТОЗНОМ ФИБРОЗЕ (МУКОВИСЦИДОЗЕ)
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе) согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 декабря 2012 г. N 1605н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ КИСТОЗНОМ ФИБРОЗЕ (МУКОВИСЦИДОЗЕ)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: экстренная; плановая Средние сроки лечения (количество дней): 20
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями E84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями
- Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения <1> A01.30.015 Составление родословной 0,8 1 B01.003.001 Осмотр (консультация) врачом- 0,3 1 анестезиологом-реаниматологом первичный B01.004.001 Прием (осмотр, консультация) 0,3 1 врача-гастроэнтеролога первичный B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) 0,2 1 врача-генетика первичный B01.012.001 Прием (осмотр, консультация) 0,3 1 врача-диабетолога первичный B01.015.001 Прием (осмотр, консультация) 0,2 1 врача-кардиолога первичный B01.015.003 Прием (осмотр, консультация) 0,2 1 врача-детского кардиолога первичный B01.028.001 Прием (осмотр, консультация) 0,5 1 врача-оториноларинголога первичный B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) 0,8 1 врача-педиатра первичный B01.034.001 Прием (осмотр, консультация) 0,7 1 врача-психотерапевта первичный B01.037.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-пульмонолога первичный B01.047.001 Прием (осмотр, консультация) 0,2 1 врача-терапевта первичный B01.049.001 Прием (осмотр, консультация) 0,3 1 врача-торакального хирурга первичный B01.057.001 Прием (осмотр, консультация) 0,1 1 врача-хирурга первичный B01.058.001 Прием (осмотр, консультация) 0,06 1 врача-эндокринолога первичный B01.058.003 Прием (осмотр, консультация) 0,04 1 врача-детского эндокринолога первичный B01.059.001 Прием (осмотр, консультация) 0,3 1 врача-эндоскописта первичный
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.173 Исследование уровня липазы в 0,3 1 сыворотке крови A09.09.001 Микроскопическое исследование 0,5 1 нативного и окрашенного препарата мокроты A09.19.010 Исследование уровня 0,6 1 панкреатической эластазы-1 в кале A09.21.001 Микроскопическое исследование 0,1 1 спермы A09.28.027 Определение альфа-амилазы в 1 1 моче A12.05.056 Идентификация генов 0,2 1 A26.09.010 Бактериологическое 1 1 исследование мокроты на аэробные и факультативно- анаэробные микроорганизмы A26.09.029 Микробиологическое 1 1 исследование мокроты на грибы B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 1 крови развернутый B03.016.010 Копрологическое исследование 1 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A04.08.001 Ультразвуковое исследование 0,2 1 околоносовых пазух A04.10.002 Эхокардиография 1 1 A04.12.012 Дуплексное сканирование 0,8 1 сосудов печени A04.16.001 Ультразвуковое исследование 1 1 органов брюшной полости (комплексное) A05.10.006 Регистрация 1 1 электрокардиограммы A06.08.003 Рентгенография придаточных 0,8 1 пазух нос A06.08.007 Компьютерная томография 0,8 1 придаточных пазух носа, гортани A06.09.005 Компьютерная томография 0,5 1 органов грудной полости A06.09.007 Рентгенография легких 1 1 A06.09.008 Томография легких 0,05 1 A09.05.037 Исследование концентрации 1 1 водородных ионов (pH) крови A09.05.111 Исследование уровня буферных 1 1 веществ в крови A12.01.003 Исследование потоотделения 1 3 кожи A12.05.026 Исследование уровня кислорода 1 1 крови A12.05.032 Исследование уровня 1 1 углекислого газа в крови A12.09.001 Исследование 0,8 1 неспровоцированных дыхательных объемов и потоков A12.09.005 Пульсоксиметрия 0,5 1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения B01.004.002 Прием (осмотр, консультация) 0,5 1 врача-гастроэнтеролога повторный B01.012.002 Прием (осмотр, консультация) 0,3 1 врача-диабетолога повторный B01.013.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-диетолога B01.020.001 Прием (осмотр, консультация) 1 3 врача по лечебной физкультуре B01.028.002 Прием (осмотр, консультация) 0,5 1 врача-оториноларинголога повторный B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом- 0,3 20 педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара B01.037.002 Прием (осмотр, консультация) 0,3 3 врача-пульмонолога повторный B01.037.003 Ежедневный осмотр врачом- 0,7 20 пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара B01.047.002 Прием (осмотр, консультация) 0,1 4 врача-терапевта повторный B01.058.002 Прием (осмотр, консультация) 0,15 5 врача-эндокринолога повторный B01.058.004 Прием (осмотр, консультация) 0,05 5 врача-детского эндокринолога повторный B03.003.005 Суточное наблюдение 0,1 4 реанимационного пациента
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.008 Исследование уровня 0,2 1 трансферрина сыворотки крови A09.05.012 Исследование уровня общего 1 1 глобулина в крови A09.05.014 Исследование уровня 1 1 глобулиновых фракций в крови A09.05.018 Исследование уровня мочевой 1 1 кислоты в крови A09.05.024 Исследование уровня общих 0,5 1 липидов в крови A09.05.025 Исследование уровня 0,5 1 триглицеридов в крови A09.05.032 Исследование уровня общего 1 1 кальция в крови A09.05.034 Исследование уровня хлоридов 1 1 в крови A09.05.045 Исследование уровня амилазы в 0,5 1 крови A09.05.048 Исследование уровня 0,1 1 плазминогена в крови A09.05.049 Исследование уровня факторов 0,1 1 свертывания в крови A09.05.054.001 Исследование уровня 0,8 1 сывороточного иммуноглобулина E в крови A09.05.206 Исследование уровня 1 1 ионизированного кальция в крови A09.05.221 Определение 1,25-OH витамина 1 1 Д в крови A09.28.027 Определение альфа-амилазы в 0,1 1 моче A12.05.005 Определение основных групп 0,1 1 крови (A, B, 0) A12.05.006 Определение резус- 0,1 1 принадлежности A12.05.014 Исследование времени 0,1 2 свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактвированное A12.06.011 Проведение реакции Вассермана 0,2 1 (RW) A12.15.001 Исследование обмена глюкозы 1 1 A26.06.006 Определение антител к грибам 0,5 1 рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови A26.06.036 Определение антигена к вирусу 0,2 1 гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.041 Определение антител классов 0,2 1 M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови A26.06.048 Определение антител классов 0,2 1 M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови A26.06.049 Определение антител классов 0,2 1 M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови A26.09.001 Микроскопическое исследование 0,7 1 мазков мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis) A26.09.002 Бактериологическое 0,05 1 исследование мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis) A26.09.010 Бактериологическое 1 2 исследование мокроты на аэробные и факультативно- анаэробные микроорганизмы A26.09.011 Бактериологическое 0,3 1 исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы A26.09.029 Микробиологическое 0,5 2 исследование мокроты на грибы A26.09.030 Микробиологическое 0,1 1 исследование лаважной жидкости на грибы B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 2 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 2 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 2 B03.016.007 Комплекс исследований для 1 1 оценки степени печеночно- клеточной недостаточности B03.016.008 Комплекс исследований для 1 1 оценки повреждения клеток печени (степень цитолиза) B03.016.009 Комплекс исследований для 1 1 оценки холестатического синдрома B03.016.010 Копрологическое исследование 0,8 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A04.10.002 Эхокардиография 0,8 1 A04.12.012 Дуплексное сканирование 0,5 1 сосудов печени A05.10.006 Регистрация 1 1 электрокардиограммы A06.03.061 Рентгеноденситометрия 0,4 1 A06.08.007 Компьютерная томография 0,8 1 придаточных пазух носа, гортани A06.09.005 Компьютерная томография 0,5 1 органов грудной полости A06.09.007 Рентгенография легких 1 1 A09.05.037 Исследование концентрации 1 3 водородных ионов (pH) крови A09.05.111 Исследование уровня буферных 1 3 веществ в крови A12.05.026 Исследование уровня 1 3 кислорода крови A12.05.032 Исследование уровня 1 3 углекислого газа в крови A12.09.001 Исследование 0,8 1 неспровоцированных дыхательных объемов и потоков A12.09.005 Пульсоксиметрия 0,5 14 A12.25.001 Тональная аудиометрия 0,3 1 A12.25.002 Речевая аудиометрия 0,3 1
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A03.09.001 Бронхоскопия 0,2 1 A03.09.002 Трахеоскопия 0,2 1 A03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,2 2 A11.09.005 Бронхоскопический лаваж 0,2 1 A11.09.006 Эндотрахеальное введение 0,2 2 лекарственных препаратов A11.09.009 Эндобронхиальное введение 0,2 2 лекарственных препаратов при бронхоскопии A11.12.001 Катетеризация подключичной и 0,3 1 других центральных вен A16.09.004 Дренирование плевральной 0,2 1 полости A16.09.005 Остановка кровотечения из 0,2 1 нижних дыхательных путей A16.09.011 Искусственная вентиляция 0,02 1 легких A16.09.011.002 Неинвазивная искусственная 0,3 20 вентиляция легких A16.12.041 Эндоваскулярные окклюзирующие 0,2 1 операции A16.16.008 Инъекция в пищеводные 0,2 1 варикозные расширения A16.16.009 Перевязка кровеносных сосудов 0,2 1 в пищеводе B01.003.004 Анестезиологическое пособие 0,3 2 (включая раннее послеоперационное ведение)
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A13.29.008 Психотерапия 0,8 2 A19.09.001 Лечебная физкультура при 1 20 заболеваниях бронхолегочной системы A19.09.002 Дыхательные упражнения 1 40 дренирующие A20.09.002 Оксигенотерапия (гипер-, 0,5 20 нормо- или гипобарическая) при заболеваниях легких A21.09.002 Массаж при хронических 0,5 14 неспецифических заболеваниях легких
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо- Наименование Усредненный Еди- ССД СКД терапевтическо- лекарственного показатель ницы <***> <****> химическая препарата <**> частоты изме- классификация предоставления рения A02BA Блокаторы H2- 0,3 гистаминовых рецепторов Ранитидин мг 300 6000 Фамотидин мг 40 800 A02BC Ингибиторы 0,7 протонового насоса Омепразол мг 40 800 Рабепразол мкг 20 400 Эзомепразол мг 20 400 A03AD Папаверин и его 0,1 производные Дротаверин мг 80 800 A03BA Алкалоиды 0,2 белладонны, третичные амины Атропин мг 1 1 A05AA Препараты желчных 1 кислот Урсодезоксихолевая г 0,75 15 кислота A06AD Осмотические 0,6 слабительные средства Лактулоза г 16,675 333,5 Макрогол г 11,8 118 A09AA Ферментные 1 препараты Панкреатин ЕД 15000 300000 A16AA Аминокислоты и их 0,15 производные Адеметионин мг 800 16000 B05BA Растворы для 0,05 парентерального питания Жировые эмульсии мл 500 10000 для парентерального питания B05CX Другие 0,8 ирригационные растворы Декстроза мл 200 4000 B05XA Растворы 1,2 электролитов Калия хлорид мл 40 800 Натрия хлорид мл 500 10000 C03DA Антагонисты 0,3 альдостерона Спиронолактон мг 100 2000 H02AB Глюкокортикоиды 0,34 Дексаметазон мг 8 160 Метилпреднизолон мг 40 800 Преднизолон мг 30 600 J01CR Комбинации 0,4 пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз Амоксициллин + г 2 + 40 + 8 [Клавулановая 0,4 кислота] Пиперациллин + г 8 + 1 160 + 20 [Тазобактам] Тикарциллин + г 9 + 180 + 12 [Клавулановая 0,6 кислота] J01DD Цефалоспорины 3-го 1 поколения Цефиксим мг 400 8000 Цефоперазон + г 3 + 3 60 + 60 [Сульбактам] Цефтазидим г 5 100 Цефтриаксон г 3 60 J01DE Цефалоспорины 4-го 0,3 поколения Цефепим г 4 80 J01DF Монобактамы 0,2 Азтреонам г 6 120 J01DH Карбапенемы 0,75 Дорипенем г 1,5 15 Имипенем + г 1,5 + 30 + 30 [Циластатин] 1,5 Меропенем г 4,5 90 J01EE Комбинированные 0,3 препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные Ко-тримоксазол мг 1920 38400 J01FA Макролиды 0,7 Азитромицин мг 1000 3000 Кларитромицин мг 500 5000 J01GB Другие 1 аминогликозиды Амикацин мг 1000 10000 Тобрамицин мг 350 3500 Тобрамицин г 0,6 12 Тобрамицин мг 224 4480 J01MA Фторхинолоны 0,9 Офлоксацин мг 1000 10000 Левофлоксацин г 1 10 Ципрофлоксацин г 0,8 11,2 J01XA Антибиотики 0,2 гликопептидной структуры Ванкомицин мг 2000 40000 J01XB Полимиксины 0,25 Колистиметат млн. 4 80 натрия ЕД J01XC Антибиотики 0,1 стероидной структуры Фузидовая кислота г 1,5 30 J01XD Производные 0,3 имидазола Метронидазол г 1,5 22,5 J01XX Прочие 0,3 антибактериальные препараты Линезолид мг 1200 12000 J02AC Производные 0,655 триазола Вориконазол мг 800 8000 Итраконазол мг 200 2000 Позаконазол мг 400 8000 Флуконазол г 0,4 8 N02AX Анальгетики со 0,2 смешанным механизмом действия Трамадол мг 100 200 N05CD Производные 0,2 бензодиазепина Мидазолам мг 5 10 R01AD Кортикостероиды 0,2 Будесонид мкг 500 10000 R03AC Селективные бета2- 0,2 адреномиметики Формотерол мкг 18 360 R03AK Симпатомиметики в 0,6 комбинации с другими препаратами Будесонид + мкг 640 + 12800 + Формотерол 18 360 Ипратропия бромид мкг 126 + 2520 + + Фенотерол 300 6000 Ипратропия бромид мл 4 80 + Фенотерол Салметерол + мкг 100 + 2000 + Флутиказон 1000 20000 R03BB Антихолинергические 0,2 средства Тиотропия бромид мкг 18 360 R03CC Селективные бета2- 0,2 адреномиметики Сальбутамол мкг 200 4000 R03DA Ксантины 0,2 Аминофиллин мг 240 3360 R05CB Муколитические 1 препараты Амброксол мг 60 1200 Ацетилцистеин мг 600 12000 Дорназа альфа мг 2,5 50 V06DE Аминокислоты, 0,05 углеводы, минеральные вещества, витамины в комбинации Аминокислоты для мл 500 10000 парентерального питания + Прочие препараты
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания Усредненный Количество показатель частоты предоставления Вариант диеты с повышенным количеством белка 0,95 20
(высокобелковая диета (т))
Вариант диеты с механическим и химическим 0,05 20 щажением
Энтеральное питание (ЭП) 0,8 20
Сухая специализированная смесь с повышенным 0,5 10 содержанием СЦТ
Сухая специальная молочная смесь для 0,3 10 вскармливания недоношенных и маловесных детей
<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).