Зарегистрировано в Минюсте России 18 февраля 2013 г. N 27169
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 20 декабря 2012 г. N 1236н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при болезни Виллебранда согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 20 декабря 2012 г. N 1236н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: плановое стационарное обследование и лечение Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 9
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы D68.0 Болезнь Виллебранда
- Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения <1> B01.001.001 Прием (осмотр, консультация) 0,3 1 врача-акушера-гинеколога первичный B01.003.001 Осмотр (консультация) врачом- 0,05 1 анестезиологом-реаниматологом первичный B01.005.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-гематолога первичный B01.010.001 Прием (осмотр, консультация) 0,2 1 врача-детского хирурга первичный B01.020.001 Прием (осмотр, консультация) 0,2 1 врача по лечебной физкультуре B01.028.001 Прием (осмотр, консультация) 0,4 1 врача-оториноларинголога первичный B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-педиатра первичный B01.043.001 Прием (осмотр, консультация) 0,05 1 врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный B01.050.001 Прием (осмотр, консультация) 0,05 1 врача - травматолога-ортопеда первичный B01.064.003 Прием (осмотр, консультация) 0,1 1 врача-стоматолога детского первичный B01.067.001 Прием (осмотр, консультация) 0,1 1 врача-стоматолога-хирурга первичный B02.069.001 Прием (тестирование, 0,1 1 консультация) медицинского психолога первичный
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.007 Исследование уровня железа 1 1 сыворотки крови A09.05.050 Исследование уровня 1 1 фибриногена в крови A09.05.076 Исследование уровня ферритина 0,5 1 в крови A09.05.187 Определение активности фактора 0,5 1 IX в сыворотке крови A09.05.188 Определение активности фактора 1 1 VIII в сыворотке крови A09.05.220 Исследование уровня антигена 1 1 фактора Виллебранда A12.05.005 Определение основных групп 0,8 1 крови (A, B, 0) A12.05.006 Определение резус- 0,8 1 принадлежности A12.05.007 Определение подгруппы и других 0,8 1 групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy A12.05.011 Исследование железосвязывающей 1 1 способности сыворотки A12.05.015 Исследование времени 1 1 кровотечения A12.05.016 Исследование свойств сгустка 0,1 1 крови A12.05.017 Исследование агрегации 1 1 тромбоцитов A12.05.027 Определение протромбинового 1 1 (тромбопластинового) времени в крови или в плазме A12.05.028 Определение тромбинового 1 1 времени в крови A12.05.035 Исследование активности и 1 1 свойств фактора Виллебранда в крови A12.05.035.002 Анализ мультимеров фактора 0,1 1 Виллебранда в плазме крови A12.05.035.003 Коллагенсвязывающий тест 0,1 1 A12.05.035.004 Специфический тест способности 0,01 1 фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови A12.05.039 Определение времени 1 1 свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином A12.05.049 Определение активности 0,01 1 ингибиторов к фактору VIII в плазме крови A12.05.054 Исследование адгезии 1 1 тромбоцитов A12.06.011 Проведение реакции Вассермана 0,1 1 (RW) A26.06.034 Определение антител классов M, 1 1 G (IgG, IgM) к вирусу гепатита A (Hepatitis A virus) в крови A26.06.036 Определение антигена к вирусу 1 1 гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.041 Определение антител классов M, 1 1 G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови A26.06.043 Определение антител классов M, 0,01 1 G (IgM, IgG) к вирусу гепатита D (Hepatitis D virus) в крови A26.06.044 Определение антител классов M, 0,01 1 G (IgM, IgG) к вирусу гепатита E (Hepatitis E virus) в крови A26.06.048 Определение антител классов M, 1 1 G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови A26.06.049 Определение антител классов M, 1 1 G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови A26.06.063 Определение антител классов M, 0,1 1 G (IgM, IgG) к парвовирусу B19 (Parvovirus B19) в крови B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 1 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 1 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,01 1 A03.18.001 Толстокишечная эндоскопия 0,01 1 A03.19.002 Ректороманоскопия 0,01 1 A04.04.001 Ультразвуковое исследование 0,02 1 сустава A04.12.002 Ультразвуковая допплерография 0,01 1 сосудов (артерий и вен) верхних конечностей A04.12.002.001 Ультразвуковая допплерография 0,01 1 сосудов (артерий и вен) нижних конечностей A04.16.001 Ультразвуковое исследование 1 1 органов брюшной полости (комплексное) A04.20.001 Ультразвуковое исследование 0,2 2 матки и придатков трансабдоминальное A04.28.002 Ультразвуковое исследование 1 1 мочевыводящих путей A04.30.003 Ультразвуковое исследование 1 1 забрюшинного пространства A05.04.001 Магнитно-резонансная 0,01 1 томография суставов (один сустав) A05.10.006 Регистрация 1 1 электрокардиограммы A05.14.001 Магнитно-резонансная 0,01 1 томография органов брюшной полости A05.23.009 Магнитно-резонансная 0,01 0,5 томография головного мозга A06.03.002.003 Спиральная компьютерная 0,01 0,5 томография головы A06.04.003 Рентгенография локтевого 0,01 0,5 сустава A06.04.005 Рентгенография коленного 0,02 0,5 сустава A06.04.012 Рентгенография голеностопного 0,02 0,5 сустава A06.04.017.001 Спиральная компьютерная 0,05 0,5 томография сустава
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения B01.001.002 Прием (осмотр, консультация) 0,2 2 врача-акушера-гинеколога повторный B01.003.002 Осмотр (консультация) 0,5 1 врачом-анестезиологом- реаниматологом повторный B01.005.003 Ежедневный осмотр врачом- 1 8 гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара B01.010.002 Прием (осмотр, консультация) 0,2 1 врача-детского хирурга повторный B01.020.005 Прием (осмотр, консультация) 0,2 1 врача по лечебной физкультуре повторный B01.031.002 Прием (осмотр, консультация) 0,1 1 врача-педиатра повторный B01.043.002 Прием (осмотр, консультация) 0,05 3 врача-сердечно-сосудистого хирурга повторный B01.050.002 Прием (осмотр, консультация) 0,05 2 врача - травматолога- ортопеда повторный B01.054.001 Осмотр (консультация) врача- 0,5 2 физиотерапевта B01.064.004 Прием (осмотр, консультация) 0,1 2 врача-стоматолога детского повторный B01.067.002 Прием (осмотр, консультация) 0,1 2 врача-стоматолога-хирурга повторный B02.069.002 Прием (тестирование, 0,1 3 консультация) медицинского психолога повторный
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.076 Исследование уровня 1 1 ферритина в крови A09.05.188 Определение активности 0,05 11 фактора VIII в сыворотке крови A09.05.220 Исследование уровня антигена 0,05 11 фактора Виллебранда A12.05.011 Исследование 0,1 1 железосвязывающей способности сыворотки A12.05.015 Исследование времени 0,05 1 кровотечения A12.05.016 Исследование свойств сгустка 0,05 3 крови A12.05.017 Исследование агрегации 0,1 5 тромбоцитов A12.05.027 Определение протромбинового 0,1 1 (тромбопластинового) времени в крови или в плазме A12.05.028 Определение тромбинового 0,1 1 времени в крови A12.05.035 Исследование активности и 0,05 11 свойств фактора Виллебранда в крови A12.05.035.002 Анализ мультимеров фактора 0,05 1 Виллебранда в плазме крови A12.05.035.003 Коллагенсвязывающий тест 0,05 1 A12.05.035.004 Специфический тест 0,005 1 способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови A12.05.039 Определение времени 0,1 1 свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином A12.05.054 Исследование адгезии 0,05 4 тромбоцитов B03.016.003 Общий (клинический) анализ 0,2 1 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 0,2 1 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 0,2 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,01 1 A03.18.001 Толстокишечная эндоскопия 0,01 1 A03.19.002 Ректороманоскопия 0,01 1 A04.04.001 Ультразвуковое исследование 0,01 1 сустава A04.12.002 Ультразвуковая 0,01 1 допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей A04.12.002.001 Ультразвуковая 0,01 1 допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей A04.20.001 Ультразвуковое исследование 0,05 2 матки и придатков трансабдоминальное A04.30.003 Ультразвуковое исследование 1 1 забрюшинного пространства A05.14.001 Магнитно-резонансная 0,01 1 томография органов брюшной полости A06.04.017.001 Спиральная компьютерная 0,01 0,5 томография сустава
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,05 1 A03.18.001 Толстокишечная эндоскопия 0,05 1 A03.19.002 Ректороманоскопия 0,05 1 A11.04.004 Внутрисуставное введение 0,01 3 лекарственных препаратов A11.12.001 Катетеризация подключичной и 0,05 1 других центральных вен A16.04.002 Терапевтическая аспирация 0,01 3 содержимого сустава B01.003.004 Анестезиологическое пособие 0,5 2 (включая раннее послеоперационное ведение)
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A13.29.003 Психологическая адаптация 0,05 1 A13.29.007 Психологическая коррекция 0,05 1 A17.03.006 Воздействие токами 0,01 9 ультравысокой частоты при костной патологии A17.03.007 Воздействие магнитными 0,01 9 полями при костной патологии A17.29.003 Введение лекарственных 0,01 9 препаратов методом электрофореза при неуточненных заболеваниях A17.30.017 Воздействие электрическим 0,01 9 полем ультравысокой частоты (ЭП УВЧ) A17.30.018 Воздействие электромагнитным 0,01 9 излучением дециметрового диапазона (ДМВ) A17.30.019.001 Воздействие магнитными 0,01 9 полями при заболеваниях мышц A19.04.001 Лечебная физкультура при 0,05 7 заболеваниях и травмах суставов A19.05.001 Лечебная физкультура при 0,3 7 заболеваниях системы органов кроветворения и крови A22.04.002 Воздействие ультразвуком при 0,01 9 заболеваниях суставов
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо- Наименование Усредненный Единицы ССД СКД терапевтическо- лекарственного показатель измерения <***> <****> химическая препарата <**> частоты классификация предоставления B02AA Аминокислоты 0,2 Аминокапроновая мг 5000 45000 кислота Транексамовая мг 1000 9000 кислота B02BD Факторы свертывания 0,95 крови Фактор свертывания МЕ 1000 9000 крови VIII + Фактор Виллебранда B02BX Другие системные 0,3 гемостатики Этамзилат мг 750 6750 B03AA Пероральные 0,2 препараты двухвалентного железа Железа сульфат мг 100 900 B03AB Пероральные 0,2 препараты трехвалентного железа Железа [III] мг 100 900 гидроксид полимальтозат B03AC Парентеральные 0,1 препараты трехвалентного железа Железа [III] мг 2700 24300 гидроксида сахарозный комплекс G03AA Гестагены и 0,2 эстрогены, фиксированные комбинации Дезогестрел + Тер. Доз. 1 9 Этинилэстрадиол G03FA Гестагены и 0,2 эстрогены, фиксированные комбинации Диеногест + Тер. Доз. 1 9 Этинилэстрадиол H01BA Вазопрессин и его 0,05 аналоги Десмопрессин мкг 9 81
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания Усредненный Количество показатель частоты предоставления Вариант диеты с механическим и химическим 0,05 9
щажением
Диетическая терапия при заболеваниях кишечника 0,05 9 (стол 3, 4, 4а, 4б, 4в, 4п)
Диетическая терапия при заболеваниях печени, 0,05 9 желчевыводящих путей и поджелудочной железы (стол 5а, 5щ, 5л/ж, 5п)
Диетическая терапия при заболеваниях пищевода, 0,05 9 желудка, двенадцатиперстной кишки (стол 1, 1а, 1б, 2а, 2, 5р)
Диетическая терапия при нормальном состоянии 0,6 9 органов пищеварения и отсутствии показаний для назначения специализированной диеты (стол 15)
Сухая адаптированная молочная смесь для 0,05 9 вскармливания детей с рождения
Основная лечебная диета (ОЛД) 0,15 9
<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
Примечание.
В официальном тексте документа, видимо, допущена опечатка: имеется в виду часть 5 статьи 37, а не пункт 5 части 1 статьи 37.
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения (п. 5 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)). 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).