Зарегистрировано в Минюсте России 19 февраля 2013 г. N 27191

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 20 декабря 2012 г. N 1074н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ЗАДЕРЖКЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при задержке полового развития согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 20 декабря 2012 г. N 1074н

СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ЗАДЕРЖКЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

Категория возрастная: дети
Пол: женский
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 21

Код по МКБ X <*>

     Нозологические единицы     E23.0  Гипопитуитаризм                                E28.3  Первичная яичниковая недостаточность                                E30.0  Задержка полового созревания                                E89.3  Гипопитуитаризм, возникший после                                       медицинских процедур                                Q50.0  Врожденное отсутствие яичника                                Q56.0  Гермафродитизм, не классифицированный                                       в других рубриках                                Q87.1  Синдромы врожденных аномалий,                                       проявляющихся преимущественно                                       карликовостью                                Q96    Синдром Тернера                                Q97.3  Женщина с 46,XY-кариотипом                                Q99.0  Мозаик [химера] 46,XX/46,XY                                Q99.1  46,XX истинный гермафродит

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

       Код         Наименование медицинской     Усредненный    Усредненный     медицинской              услуги              показатель     показатель         услуги                                      частоты       кратности                                                 предоставления   применения                                                       <1>                                                                                                   B01.001.001    Прием (осмотр,               1               1                              консультация) врача-                                                        акушера-гинеколога                                                          первичный                                                                                                                                B01.009.001    Прием (осмотр,               0,1             1                              консультация) врача-                                                        детского онколога первичный                                                                                                              B01.019.001    Прием (осмотр,               0,5             1                              консультация) врача-                                                        генетика                                                                                                                                 B01.023.001    Прием (осмотр,               0,5             1                              консультация) врача-                                                        невролога первичный                                                                                                                      B01.031.001    Прием (осмотр,               0,4             1                              консультация) врача-                                                        педиатра первичный                                                                                                                       B01.034.001    Прием (осмотр,               0,5             1                              консультация) врача-                                                        психотерапевта первичный                                                                                                                 B01.035.003    Прием (осмотр,               0,1             1                              консультация) врача-                                                        психиатра детского                                                          первичный                                                                                                                                B01.058.001    Прием (осмотр,               0,6             1                              консультация) врача-                                                        эндокринолога первичный                                                                                                                  B01.058.003    Прием (осмотр,               0,4             1                              консультация) врача-                                                        детского эндокринолога                                                      первичный                                                   

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

       Код         Наименование медицинской     Усредненный    Усредненный     медицинской              услуги              показатель     показатель         услуги                                      частоты       кратности                                                 предоставления   применения                                                                                 A09.05.064     Исследование уровня общего   0,8             1                              тироксина (T4) сыворотки                                                    крови                                                                                                                                    A09.05.065     Исследование тиреотропина    0,8             1                              сыворотки крови                                                                                                                          A09.05.066     Исследование уровня          0,8             1                              соматотропного гормона в                                                    крови                                                                                                                                    A09.05.068     Исследование уровня          0,8             1                              глюкокортикоидов в крови                                                                                                                 A09.05.078     Исследование уровня общего   0,8             1                              тестостерона в крови                                                                                                                     A09.05.087     Исследование уровня          0,8             1                              пролактина в крови                                                                                                                       A09.05.131     Исследование уровня          0,8             1                              лютеинизирующего гормона в                                                  сыворотке крови                                                                                                                          A09.05.132     Исследование уровня          0,8             1                              фолликулостимулирующего                                                     гормона в сыворотке крови                                                                                                                A09.05.136     Исследование уровня          0,8             1                              свободного кортизола в                                                      крови                                                                                                                                    A09.05.139     Исследование уровня 17-      0,8             1                              гидроксипрогестерона в                                                      крови                                                                                                                                    A09.05.149     Исследование уровня          0,8             1                              дегидроэпиандростерона                                                      сульфата в крови                                                                                                                         A09.05.150     Исследование уровня          0,3             1                              дигидротестостерона в крови                                                                                                              A09.05.153     Исследование уровня          0,8             1                              прогестерона в крови                                                                                                                     A09.05.154     Исследование уровня общего   0,8             1                              эстрадиола в крови                                                                                                                       A09.05.160     Исследование уровня          0,8             1                              глобулина, связывающего                                                     половые гормоны, в крови                                                                                                                 A09.20.001     Микроскопическое             1               1                              исследование влагалищных                                                    мазков                                                                                                                                   A12.05.013     Цитогенетическое             0,6             1                              исследование (кариотип)                                                                                                                  A12.05.056     Идентификация генов          0,6             1                                                                                           A12.06.011     Проведение реакции           1               1                              Вассермана (RW)                                                                                                                          A26.06.036     Определение антигена к       1               1                              вирусу гепатита B (HBsAg                                                    Hepatitis B virus) в крови                                                                                                               A26.06.041     Определение антител классов  1               1                              M, G (IgM, IgG) к вирусному                                                 гепатиту C (Hepatitis C                                                     virus) в крови                                                                                                                           A26.06.048     Определение антител классов  1               1                              M, G (IgM, IgG) к вирусу                                                    иммунодефицита человека                                                     ВИЧ-1 (Human                                                                immunodeficiency virus HIV                                                  1) в крови                                                                                                                               B03.005.006    Коагулограмма                0,9             1                              (ориентировочное                                                            исследование системы                                                        гемостаза)                                                                                                                               B03.016.003    Общий (клинический) анализ   1               1                              крови развернутый                                                                                                                        B03.016.004    Анализ крови биохимический   1               1                              общетерапевтический                                                                                                                      B03.016.006    Анализ мочи общий            1               1              

Инструментальные методы исследования

       Код         Наименование медицинской     Усредненный    Усредненный     медицинской              услуги              показатель     показатель         услуги                                      частоты       кратности                                                 предоставления   применения                                                                                 A03.20.004     Вагиноскопия                 0,8             1                                                                                           A03.20.005     Вульвоскопия                 1               1                                                                                           A04.03.003     Ультразвуковая               0,6             1                              денситометрия                                                                                                                            A04.20.001.001 Ультразвуковое исследование  0,5             1                              матки и придатков                                                           трансвагинальное                                                                                                                         A06.03.030     Рентгенография запястья      0,8             1                                                                                           A06.03.032     Рентгенография кисти руки    0,8             1                                                                                           A06.03.061.001 Рентгеноденситометрия        0,4             1                              поясничного отдела                                                          позвоночника                                                                                                                             A06.03.061.002 Рентгеноденситометрия        0,4             1                              проксимального отдела                                                       бедренной кости                                             

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

       Код         Наименование медицинской     Усредненный    Усредненный     медицинской              услуги              показатель     показатель         услуги                                      частоты       кратности                                                 предоставления   применения                                                                                 B01.001.006    Ежедневный осмотр врачом-    1               20                             акушером-гинекологом, с                                                     наблюдением и уходом                                                        среднего и младшего                                                         медицинского персонала в                                                    отделении стационара                                                                                                                     B01.003.003    Суточное наблюдение врачом-  0,1             1                              анестезиологом-                                                             реаниматологом                                                                                                                           B01.019.001    Прием (осмотр,               0,9             1                              консультация) врача-                                                        генетика                                                                                                                                 B01.031.002    Прием (осмотр,               0,4             1                              консультация) врача-                                                        педиатра повторный                                                                                                                       B01.034.002    Прием (осмотр,               0,2             1                              консультация) врача-                                                        психотерапевта повторный                                                                                                                 B01.035.004    Прием (осмотр,               0,1             1                              консультация) врача-                                                        психиатра детского                                                          повторный                                                                                                                                B01.054.001    Осмотр (консультация)        0,5             1                              врача-физиотерапевта                                                                                                                     B01.058.004    Прием (осмотр,               0,5             1                              консультация) врача-                                                        детского эндокринолога                                                      повторный                                                   

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

       Код         Наименование медицинской     Усредненный    Усредненный     медицинской              услуги              показатель     показатель         услуги                                      частоты       кратности                                                 предоставления   применения                                                                                 A11.05.001     Взятие крови из пальца       0,8             1                                                                                           A11.12.009     Взятие крови из              0,8             1                              периферической вены                                         

Лабораторные методы исследования

       Код         Наименование медицинской     Усредненный    Усредненный     медицинской              услуги              показатель     показатель         услуги                                      частоты       кратности                                                 предоставления   применения                                                                                 A08.20.002     Морфологическое              0,1             1                              исследование препарата                                                      тканей матки, придатков,                                                    стенки кишки                                                                                                                             A08.20.005     Морфологическое              0,1             1                              исследование препарата                                                      тканей яичника                                                                                                                           A08.20.008     Гистологическое              0,1             1                              исследование препарата                                                      удаленного новообразования                                                  женских половых органов                                                                                                                  A08.20.014     Цитологическое исследование  0,1             1                              препарата тканей яичников                                                                                                                A08.20.016     Гистохимическое              0,1             1                              исследование препарата                                                      тканей женских половых                                                      органов                                                                                                                                  A08.22.001     Определение уровня           0,2             1                              рецепторов стероидных                                                       гормонов                                                                                                                                 A08.30.004     Иммуноцитохимическое         0,1             1                              исследование материала                                                                                                                   A08.30.008     Молекулярно-биологическое    0,1             1                              исследование мутации генов                                                  в тканях                                                                                                                                 A08.30.013     Иммуногистохимическое        0,1             1                              исследование материала                                                                                                                   A09.05.056     Исследование уровня          0,8             1                              инсулина плазмы крови                                                                                                                    A09.05.067     Исследование уровня          0,2             1                              адренокортикотропного                                                       гормона в крови                                                                                                                          A09.05.072     Исследование уровня          0,9             2                              эстрогенов в крови                                                                                                                       A09.05.089     Исследование уровня альфа-   0,4             1                              фетопротеина в сыворотке                                                    крови                                                                                                                                    A09.05.090     Исследование уровня          0,4             1                              хорионического                                                              гонадотропина в крови                                                                                                                    A09.05.109     Исследование альфа-1-        0,4             1                              гликопротеина                                                               (орозомукоида) в крови                                                                                                                   A09.05.112     Исследование уровня          0,1             1                              рилизинг-гормонов                                                           гипоталамуса (либеринов) в                                                  крови                                                                                                                                    A09.05.113     Исследование уровня          0,1             1                              ингибирующих гормонов                                                       гипоталамуса (статинов) в                                                   крови                                                                                                                                    A09.05.136     Исследование уровня          0,2             1                              свободного кортизола в                                                      крови                                                                                                                                    A09.05.146     Исследование уровня          0,2             1                              андростендиона в крови                                                                                                                   A09.05.147     Исследование уровня 3-       0,2             1                              андростендиол глюкоронида в                                                 крови                                                                                                                                    A09.05.153     Исследование уровня          0,5             1                              прогестерона в крови                                                                                                                     A09.05.195     Исследование уровня          0,4             1                              ракового эмбрионального                                                     антигена в крови                                                                                                                         A09.05.199     Исследование уровня          0,1             1                              опухолеассоциированных                                                      антигенов в сыворотке крови                                                                                                              A09.05.202     Исследование уровня          0,4             1                              антигена аденогенных раков                                                  Ca 125 в крови                                                                                                                           A09.05.203     Исследование уровня          0,1             1                              антигена гранулезоклеточной                                                 опухоли ингибина B в крови                                                                                                               A09.05.205     Исследование уровня C-       0,8             1                              пептида в крови                                                                                                                          A09.20.001     Микроскопическое             1               2                              исследование влагалищных                                                    мазков                                                                                                                                   A10.30.001     Макроскопическое             0,1             1                              исследование удаленного                                                     операционного материала                                                                                                                  A12.05.010     Определение HLA-антигенов    0,1             1                                                                                           A12.06.032     Исследование антител к       0,1             1                              гормонам гипофиза в крови                                                                                                                A12.22.003     Определение реакции          0,1             1                              соматотропного гормона на                                                   гипергликемию                                                                                                                            A12.22.004     Проведение пробы с           0,1             1                              тиролиберином                                                                                                                            A12.22.005     Проведение                   0,8             1                              глюкозотолерантного теста                                                                                                                A12.26.012     Проведение пробы с           0,2             1                              лекарственными препаратами                                                                                                               B03.016.003    Общий (клинический) анализ   1               2                              крови развернутый                                                                                                                        B03.016.004    Анализ крови биохимический   1               1                              общетерапевтический                                                                                                                      B03.016.006    Анализ мочи общий            1               2              

Инструментальные методы исследования

       Код         Наименование медицинской     Усредненный    Усредненный     медицинской              услуги              показатель     показатель         услуги                                      частоты       кратности                                                 предоставления   применения                                                                                 A03.20.004     Вагиноскопия                 0,8             1                                                                                           A03.20.005     Вульвоскопия                 0,2             1                                                                                           A04.20.001     Ультразвуковое исследование  0,5             1                              матки и придатков                                                           трансабдоминальное                                                                                                                       A05.23.001     Электроэнцефалография        0,9             1                                                                                           A05.23.001.001 Электроэнцефалография с      0,2             1                              нагрузочными пробами                                                                                                                     A05.23.002     Реоэнцефалография            0,9             1                                                                                           A05.23.009.007 Магнитно-резонансная         0,3             1                              томография головного мозга                                                  с контрастированием                                                         топометрическая                                                                                                                          A06.20.002.004 Компьютерная томография      0,1             1                              органов малого таза у                                                       женщин с внутривенным                                                       болюсным контрастированием,                                                 мультипланарной и                                                           трехмерной реконструкцией                                                                                                                A06.20.004     Маммография                  0,2             1              

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

       Код         Наименование медицинской     Усредненный    Усредненный     медицинской              услуги              показатель     показатель         услуги                                      частоты       кратности                                                 предоставления   применения                                                                                 A03.14.001     Диагностическая              0,1             1                              лапароскопия                                                                                                                             A11.20.001     Биопсия яичника              0,05            1                                                                                           A11.20.009     Зондирование матки           0,01            1                                                                                           A16.20.002     Оофорэктомия                 0,1             1                              лапаротомическая                                                                                                                         A16.20.002.002 Удаление дисгенетичных       0,1             1                              гонад                                                                                                                                    A16.20.002.003 Удаление гонадальных тяжей   0,1             1                                                                                           A16.20.003     Сальпинго-оофорэктомия       0,1             1                              лапаротомическая                                                                                                                         A16.20.004     Сальпингэктомия              0,1             1                              лапаротомическая                                                                                                                         A16.20.029     Операции на клиторе          0,01            1                                                                                           A16.20.068     Феминизирующая пластика      0,01            1                              наружных гениталий                                                                                                                       A16.21.010     Орхиэктомия                  0,05            1                                                                                           A16.30.006     Лапаротомия                  0,01            1                                                                                           A16.30.007     Дренаж перитонеальный        0,01            1                                                                                           A16.30.010     Иссечение сальника           0,05            1                                                                                           A16.30.011     Разделение брюшинных спаек   0,01            1                                                                                           A17.30.021     Электрокоагуляция            0,1             1                                                                                           B01.003.004    Анестезиологическое пособие  0,8             1                              (включая раннее                                                             послеоперационное ведение)                                  

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

       Код         Наименование медицинской     Усредненный    Усредненный     медицинской              услуги              показатель     показатель         услуги                                      частоты       кратности                                                 предоставления   применения                                                                                 A17.20.001     Переменное магнитное поле    0,6             6                              при заболеваниях женских                                                    половых органов                                                                                                                          A17.23.001     Электрофорез лекарственных   0,2             8                              препаратов при заболеваниях                                                 центральной нервной системы                                                 и головного мозга                                                                                                                        A17.30.003     Диадинамотерапия (ДДТ)       0,2             12                                                                                          A19.20.001     Лечебная физкультура при     0,9             14                             заболеваниях женских                                                        половых органов                                                                                                                          A20.20.001     Воздействие лечебной грязью  0,4             6                              при заболеваниях женских                                                    половых органов                                                                                                                          A20.20.002     Воздействие парафином        0,4             6                              (озокеритом) при                                                            заболеваниях женских                                                        половых органов                                                                                                                          A20.30.025     Фитотерапия                  0,9             21                                                                                          A20.30.026     Оксигенотерапия              0,8             10                                                                                          A21.20.003     Рефлексотерапия при          0,4             10                             заболеваниях женских                                                        половых органов                                                                                                                          A22.20.001     Лазеротерапия при            0,4             7                              заболеваниях женских                                                        половых органов                                             

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

   Код        Анатомо-         Наименование    Усредненный    Единицы   ССД   СКД              терапевтическо-    лекарственного    показатель   измерения <***> <****>              химическая       препарата <**>     частоты                                        классификация                     предоставления                                                                                                              A03FA Стимуляторы моторики                  0,1                                           желудочно-кишечного                                                                 тракта                                                                                                                                                                                        Метоклопрамид                  мг        10    20                                                                                           A10BA Бигуаниды                             0,5                                                                                                                                                     Метформин                      мг        500   10000                                                                                        A10BG Тиазолидиндионы                       0,05                                                                                                                                                    Росиглитазон                   мг        2     20                                                                                           G03CA Природные и                           0,8                                           полусинтетические                                                                   эстрогены                                                                                                                                                                                     Эстрадиол                      мг        2     42                                                                                           G03DA Производные прегн-4-                  0,5                                           ена                                                                                                                                                                                           Прогестерон                    мг        200   4200                                                                                         G03DB Производные                           0,5                                           прегнадиена                                                                                                                                                                                   Дидрогестерон                  мг        20    280                                                                                          G03GA Гонадотропины                         0,05                                                                                                                                                    Гонадотропин                   МЕ        500   1500                                 хорионический                                                                                                                               G03GB Синтетические                         0,2                                           стимуляторы овуляции                                                                                                                                                                          Кломифен                       мг        50    250                                                                                          H03AA Гормоны щитовидной                    0,3                                           железы                                                                                                                                                                                        Левотироксин                   мг        100   1000                                 натрия                                                                                                                                      L02AE Аналоги                               0,4                                           гонадотропинрилизинг                                                                гормона                                                                                                                                                                                       Трипторелин                    мг        0,1   0,1     

M03AC Прочие четвертичные

аммониевые соединения

                              Пипекурония     0,1            мг        12    12                                   бромид                                                                                                                                                                  Рокурония       0,6            мг        50    100                                  бромид                                                                                                                                      N01AB Галогенизированные    Севофлуран      0,2            мл        8     8              углеводороды                                                                                                                                                      N01AF Барбитураты           Тиопентал       0,5            мг        400   800                                  натрия                                                                                                                                      N01AH Опиоидные анальгетики                 0,5                                                                                                                                                     Фентанил                       мг        0,3   0,3                                                                                                                      Тримеперидин                   мг        40    80      

N01AX Другие препараты для

общей анестезии

Кетамин 0,3 мг 100 200

Пропофол 0,5 мг 200 400

N01BB Амиды

Буливакаин 0,1 мг 100 200

Ропивакаин 0,3 мг 150 300

  N05BA Производные                           0,2                                           бензодиазепина                                                                                                                                                                                Диазепам                       мг        5     100                                                                                          N05CD Производные                           0,5                                           бензодиазепина                                                                                                                                                                                Мидазолам                      мг        5     20                                                                                           N07AA Антихолинэстеразные                   0,5                                           препараты                                                                                                                                                                                     Неостигмина                    мг        1     2                                    метилсульфат                                                                                                                                R06AA Аминоалькильные эфиры                 0,5                                                                                                                                                     Дифенгидрамин                  мг        20    40                                                                                           S01FA Холиноблокаторы                       0,8                                                                                                                                                     Атропин                        мг        1     3       

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

           Наименование вида            Усредненный показатель   Количество            лечебного питания            частоты предоставления                                                                                            Вариант диеты с повышенным          0,2                        21          

количеством белка (высокобелковая диета)

Основной вариант стандартной диеты 0,6 21

Вариант диеты с повышенным 0,2 21 количеством белка (высокобелковая диета)

<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).