Инструктивно-методические указания, утвержденные данным документом, вступили в силу с 1 марта 1999 года. Текст документа
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
5 марта 1999 г.
N 76
О ВВЕДЕНИИ ИНСТРУКТИВНО-МЕТОДИЧЕСКИХ УКАЗАНИЙ ПО ДИАГНОСТИКЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ У ДЕТЕЙ
В целях совершенствования диагностики заболеваний органов пищеварения у детей посредством систематизации современных подходов к диагностике больных и унификации диагностического процесса ПРИКАЗЫВАЮ:
1. Ввести в действие с 01.03.99 инструктивно-методические указания по диагностике заболеваний органов пищеварения у детей (далее Указания) (приложение). 2. Руководителям органов управления здравоохранением субъектов Российской Федерации обеспечить работу подведомственных учреждений здравоохранения педиатрического профиля в соответствии с Указаниями. 3. Департаменту научно-исследовательских и образовательных медицинских учреждений (Сергиенко В.И.) поручить Нижегородскому НИИ детской гастроэнтерологии разработать и представить в Минздрав России на утверждение протоколы лечения больных детей с заболеваниями органов пищеварения. Срок — 01.06.99 г. 4. Управлению охраны здоровья матери и ребенка (Зелинская Д.И.) оказывать методическую помощь органам и учреждениям здравоохранения по внедрению в работу Указаний. 5. Контроль за выполнением настоящего приказа возложить на заместителя Министра Стуколову Т.И.
Министр здравоохранения
Российской Федерации
В.И.СТАРОДУБОВ
Приложение
к приказу Минздрава России
от 05.03.1999 г. N 76
ИНСТРУКТИВНО-МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
ПО ДИАГНОСТИКЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ У ДЕТЕЙ
Настоящие Указания разработали: Варначева Л.Н., Волков А.И., Дикушин А.Н., Жукова Е.А., Ипатов Ю.П., Карпова С.С., Копейкин В.Н., Кулик Н.Н., Макарова И.Б., Сазанова Н.Е., Успенская И.Д., Чередниченко А.М., Шабунина Е.И., Щельцина Н.Ю. Настоящие Указания внесены на утверждение Нижегородским научно-исследовательским институтом детской гастроэнтерологии Минздрава России. Настоящие указания утверждены приказом Минздрава России от 05.03.99 N 76. Указания вводятся впервые.
Ведение настоящих Указаний осуществляется Нижегородским институтом детской гастроэнтерологии Минздрава России (ННИИДГ). Система ведения предусматривает взаимодействие ННИИДГ со всеми заинтересованными организациями и ведомствами.
Своевременная диагностика заболеваний органов пищеварения у детей во многом определяет уровень здоровья взрослого населения России, так как истоки тяжелых форм гастроэнтерологических заболеваний следует искать в детском возрасте. К основополагающим решениям проблемы следует отнести раннюю и достоверную диагностику заболеваний органов пищеварения у детей, уровень которой определяется степенью подготовки врача-специалиста. Вместе с тем, полноценный клинический успех обеспечивается адекватным и последовательным выполнением современных диагностических манипуляций. Использование предлагаемых алгоритмов диагностики многообразных форм заболеваний органов пищеварения у детей систематизирует клиническое мышление у педиатров и направлено на решение основных проблем: раннее выявление, сокращение сроков обследования больного ребенка на доклиническом и клиническом этапах, а, следовательно, и своевременное назначение комплекса лечебных мероприятий.
ОБЛАСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
Настоящие алгоритмы устанавливают общие требования к диагностике гастроэнтерологических заболеваний у детей. Положения настоящих алгоритмов подлежат применению практическими врачами амбулаторно-поликлинической и стационарной педиатрической службы.
НОРМАТИВНЫЕ ССЫЛКИ
В настоящих алгоритмах использована Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (Десятый пересмотр) // Всемирная организация здравоохранения, Женева, 1995.
СОКРАЩЕНИЯ
АлАТ — аланинаминотрансфераза
АСАТ — аспартатаминотрансфераза
ЩФ — щелочная фосфатаза
СОЭ — скорость оседания эритроцитов РПГА — реакция пассивной гемаглютинации Ig — иммуноглобулины
Na — натрий
K — калий
Ca — кальций
P — фосфор
Fe — железо
Mg — магний
Zn — цинк
F — фтор
Cl — хлор
5. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ АЛГОРИТМЫ
5.1. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ЭЗОФАГИТА
Эзофагит (К 20; К21.0; К22.1) — воспаление слизистой оболочки пищевода.
АНАМНЕЗ - начало заболевания - острое или посте- пенное - связь начала заболевания с воздействием механических, термических, химических фак- торов на слизистую оболочку пищевода или перенесенными инфекциями (скарлатина, диф- терия, грипп, респираторно-вирусная инфек- ция)
ЖАЛОБЫ - боли за грудиной - отрыжка - рвота - срыгивание (у детей грудного возраста) - изжога - дисфагия - клинические признаки анемии
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Эндоскопия пищевода.
ЛАБОРАТОРНАЯ Катаральный эзофагит: ДИАГНОСТИКА - гиперемия - отек слизистой оболочки - утолщение и ригидность складок Фиброзный эзофагит: - диффузный отек - гиперемия слизистой оболочки - фибринозные наложения белого цвета - легкая ранимость слизистой оболочки во время исследования Фибринозно-эрозивный эзофагит: - фибринозный эзофагит - множественные дефекты слизистой оболочки различных размеров и форм Эрозивно-язвенный эзофагит: - отечность и гиперемия слизистой оболочки - кровоизлияния - эрозивные и глубокие язвенные дефекты - ригидность стенок пищевода - большое количество слизи и геморрагичес- кого содержимого 2. Рентгеноскопия верхних отделов желудоч- но-кишечного тракта: - наличие желудочно-пищеводного рефлюкса - снижение тонуса пищевода - ригидность и извилистость складок сли- зистой пищевода 3. Гистологическое исследование биоптата слизистой оболочки пищевода: - лимфоцитарная и плазматическая инфиль- трация - полнокровие сосудов подслизистого слоя - уплощение базального слоя многослойного плоского эпителия гиперплазия эпителия и желез кардии
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — врожденные аномалии пищевода ДИАГНОЗ — заглоточный абсцесс
5.2. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО РАССТРОЙСТВА ЖЕЛУДКА
Функциональные расстройства желудка (К31) — заболевание, характеризующееся секреторными и (или) моторными нарушениями желудка при отсутствии в нем воспалительно-дистрофических изменений.
АНАМНЕЗ - начало заболевания - острое или посте- пенное - длительность заболевания не более 6 ме- сяцев - связь заболевания с алиментарными нару- шениями, глистными инвазиями, перенесенны- ми кишечными заболеваниями
ЖАЛОБЫ - боли в верхних отделах живота, нестой- кие, не связанные с приемом пищи - отрыжка - тошнота - изжога
КЛИНИЧЕСКАЯ болезненность при пальпации верхних отде- КАРТИНА лов живота
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Эндоскопия желудка:
ЛАБОРАТОРНАЯ - моторные нарушения ДИАГНОСТИКА 2. Исследование функционального состояния путем желудочного зондирования, РН-метрии или беззондовых методов (ацидотест, тест на уропепсин, саливарный ацидотест): - секретообразование /\, \/, N - кислотообразование /\, \/, N 3. Эхография: - моторные нарушения
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — хронический гастрит
ДИАГНОЗ - хронический гастродуоденит - заболевания желчевыводящих путей
5.3. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОГО
ГАСТРИТА, ГАСТРОДУОДЕНИТА С СОХРАНЕННОЙ СЕКРЕЦИЕЙ
Хронический гастрит (гастродуоденит) с сохраненной секрецией (К29) — хроническое воспаление слизистой оболочки желудка, двенадцатиперстной кишки, проявляющееся нарушением физиологической регуляции, расстройством секреторной, моторной, инкреторной функций желудка и двенадцатиперстной кишки.
АНАМНЕЗ - начало заболевания - постепенное - течение - волнообразное с сезонными обострениями - связь заболевания с алиментарными нару- шениями, перенесенными инфекционными забо- леваниями, длительным приемом лекарствен- ных средств, пищевой аллергией - наследственная предрасположенность
ЖАЛОБЫ - боли в животе через 1-1,5 часа после еды, преимущественно в эпигастральной об- ласти - изжога - отрыжка - запоры
КЛИНИЧЕСКАЯ - болезненность при пальпации в пилородуо- КАРТИНА денальной области - симптом Менделя +, ++ - симптомы хронической интоксикации: сла- бость, повышенная утомляемость, вегетатив- ные нарушения
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Эндоскопия:
ЛАБОРАТОРНАЯ - гиперемия слизистой ДИАГНОСТИКА - отечность слизистой оболочки антрального отдела желудка и/или двенадцатиперстной кишки - подслизистые кровоизлияния - единичные эрозии - спазм привратника - рефлюкс дуоденального содержимого 2. Исследования функционального состояния желудка путем желудочного зондирования, РН-метрии, беззондовых методов (ацидотест, тест на уропепсин, саливарный ацидотест): - секретообразование /\, N - кислотообразование /\, N - ощелачивающая функция N 3. Рентгенография: - грубый рельеф слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки - сегментирующая перистальтика - беспорядочное распределение контраста 4. Гистологическое исследование биоптата слизистой желудка: - поверхностные и дистрофические изменения эпителия - лимфоплазмоцитарная инфильтрация собст- ной пластинки - капилляростаз - выявление H. pylori
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — функциональное расстройство желудка
ДИАГНОЗ - язвенная болезнь желудка и двенадцати- перстной кишки - дискинезии желчевыводящих путей - хронический холецистит
5.4. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОГО ГАСТРИТА, ГАСТРОДУОДЕНИТА С СЕКРЕТОРНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ
Хронический гастрит (гастродуоденит) с секреторной недостаточностью (К29) — хроническое воспаление слизистой оболочки желудка, двенадцатиперстной кишки, проявляющееся нарушением физиологической регуляции, атрофией, расстройствами секреторной, моторной, инкреторной функции желудка и двенадцатиперстной кишки.
АНАМНЕЗ - начало заболевания - постепенное - течение рецидивирующее с сезонными обострениями - связь заболевания с инфицированием H.py- lori, алиментарными нарушениями, перене- сенными инфекционными заболеваниями, пище- вой аллергией, длительным приемом лекар- ственных средств - наследственная предрасположенность
ЖАЛОБЫ - ранние боли в животе, сразу после еды - тяжесть в эпигастральной области - сниженный аппетит - тошнота - отрыжка пищей, воздухом - склонность к поносам
КЛИНИЧЕСКАЯ болезненность при пальпации в верхней и КАРТИНА средней трети эпигастральной области
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Эндоскопия:
ЛАБОРАТОРНАЯ - бледность, сглаженность слизистых желуд- ДИАГНОСТИКА ка и двенадцатиперстной кишки - отек и повышенная ранимость слизистой - гиперплазия слизистой - субатрофия слизистой оболочки - эрозии - геморрагии 2. Исследование функционального состояния желудка путем фракционного желудочного зондирования, РН-метрии, беззондовых мето- дов (ацидотест, тест на уропепсин, сали- варный ацидотест): - секретообразование N - кислотообразование /\ - ферментообразование /\, \/, N - ощелачивающая функция N 3. Рентгеноскопия, рентгенография: - рельеф слизистых оболочек желудка и две- надцатиперстной кишки сглажен - вялая перистальтика - ускоренная эвакуация контраста 4. Гистологическое исследование биоптата тела желудка и двенадцатиперстной кишки: - поверхностные и диффузные изменения сли- зистых оболочек желудка и двенадцатипер- стной кишки - дистрофические изменения эпителия - лимфоплазмоцитарная инфильтрация соб- ственной пластинки - капилляростаз - фиброзирование
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — функциональное расстройство желудка
ДИАГНОЗ - язвенная болезнь желудка и двенадцати- перстной кишки - дискинезия желчевыводящих путей - хронический холецистит
5.5. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ЯЗВЫ ЖЕЛУДКА
Язва желудка (К25) — хроническое заболевание, характеризующееся воспалительно-деструктивными изменениями слизистой оболочки желудка, склонность к рецидивированию и прогрессированию патологического процесса.
АНАМНЕЗ - начало - постепенное - течение - рецидивирующее с сезонными обострениями - наследственная предрасположенность - связь с алиментарными нарушениями
ЖАЛОБЫ - боли за мечевидным отростком, в эпигаст- ральной области через 0,5-1,5 часа после приема пищи - изжога - рвота
КЛИНИЧЕСКАЯ - при пальпации болезненность и напряжение КАРТИНА брюшной стенки в эпигастрии
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Эндоскопическое исследование желудка:
ЛАБОРАТОРНАЯ - язвенный дефект I, II стадии на фоне ДИАГНОСТИКА воспаления и субатрофии слизистой оболочки желудка - язвенный рубец III, IV стадии - рубцово-язвенная деформация 2. Исследование функционального состояния желудка путем фракционного желудочного зондирования, РН-метрия, беззондовых мето- дов (ацидотест, тест на уропепсин, сали- варный ацидотест): - секретообразование N, /\ - кислотообразование N, /\ - ферментообразование N, \/ - ощелачивающая функция \/ 3. Проба на H.pylori +, ++, +++ 4. Гемограмма: - гемоглобин N, \/ - эритроциты N, /\ - цветной показатель N, \/ - ретикулоциты N, /\ 5. Анализ кала на скрытую кровь +/- 6. Гистологическое исследование биоптата слизистой желудка: - острое воспаление с инфильтрацией и ста- зом - атрофия разной степени выраженности 7. Рентгенографическое исследование: Абсолютные признаки: - язвенная "ниша" - рубцово-язвенная деформация Вспомогательные признаки: - усиленная моторика - конвергенция складок - локальный спазм - деформация стенки - ускоренная эвакуация бариевой массы из желудка 8. Эхография: - утолщение стенки желудка - большое количество слизи - нарушение эвакуации
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — симптоматические язвы
ДИАГНОЗ - опухоли - грыжа пищеводного отверстия диафрагмы - дивертикулез
5.6. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ЯЗВЫ
ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ
Язва двенадцатиперстной кишки (К26) — хроническое заболевание, характеризующееся воспалительно-декструктивными изменениями слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, склонность к рецидивирующему течению с прогрессированием процесса.
АНАМНЕЗ - течение рецидивирующее с сезонными обострениями - наследственная предрасположенность - связь заболевания с психоэмоциональными перегрузками
ЖАЛОБЫ - боли в животе до еды, ночные - изжога - отрыжка кислым - склонность к запорам - эмоциональная лабильность - головные боли
КЛИНИЧЕСКАЯ - при пальпации болезненность в проекции КАРТИНА двенадцатиперстной кишки - астеновегетативные проявления
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Эндоскопическое исследование двенадца-
ЛАБОРАТОРНАЯ типерстной кишки: ДИАГНОСТИКА - язвенный дефект (I, II стадии) на фоне воспаления и гиперплазии слизистой оболоч- ки - язвенный рубец (III, IV стадии) - рубцово-язвенная деформация 2. Исследование функционального состояния желудка путем желудочного зондирования, РН-метрии, беззондовых методов (ацидотест, тест на уропепсин, саливарный ацидотест); - секретообразование /\ - кислотообразование /\ - ферментообразование /\, N - нарушение ощелачивающей функции желудка 3. Проба на H. pylori +, ++, +++ 4. Гемограмма: - гемоглобин N, \/ - эритроциты N, \/ - цветной показатель N, \/ - ретикулоциты N, /\ 5. Анализ кала на скрытую кровь +/- 6. Гистологическое исследование биоптата двенадцатиперстной кишки: - острое воспаление с инфильтрацией и пол- нокровием - гиперплазия дуоденальных желез - разрастание соединительной ткани 7. Рентгенография. Абсолютные признаки: - "ниша" - рубцово-язвенные деформации Вспомогательные признаки: - усиленная моторика - конвергенция складок - гиперсекреция - локальный спазм - деформация стенки органа - быстрое прохождение бариевой массы по двенадцатиперстной кишке 8. Эхографическое исследование: - утолщение стенки кишки - большое количество слизи - моторные нарушения 9. Дополнительные лабораторные признаки при исследовании желудочного сока: - спонтанный НСТ-тест /\ - индуцированный НСТ-тест \/ - спонтанная хемилюминисценция /\ - индуцированная хемилюминисценция \/
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — симптоматические язвы ДИАГНОЗ — синдром Золлингера-Эллисона
5.7. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ДИСКИНЕЗИЙ
ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ
(гипермоторная, гипомоторная, смешанная)
Дискинезия желчного пузыря (К82.8) — заболевание, обусловленное нарушением моторики желчного пузыря и сфинктерного аппарата желчевыводящих путей.
АНАМНЕЗ - начало заболевания - постепенное - течение - хроническое - связь заболевания с нервно-эмоциональным напряжением, гипокинезией, гиподинамией, дисгармональными расстройствами, алимен- тарными нарушениями, инфекциями - наследственная предрасположенность
ЖАЛОБЫ - боли в правом подреберье без иррадиации При гипермоторной: - кратковременные - схваткообразные - режущие, колющие - связаны с физическим перенапряжением и отрицательными эмоциями При гипомоторной: - тупые, ноющие - длительные - возникают при переохлаждении и нарушении режима питания - тошнота - отрыжка - изжога
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 10. Эхография.
ЛАБОРАТОРНАЯ Гипермоторная дискинезия: ДИАГНОСТИКА - сокращение желчного пузыря более 60% на 40-й минуте Гипомоторная дискинезия: - сокращение желчного пузыря менее 50% на 40-й минуте - спазм протоков (сокращение желчного пу- зыря на 10-20-й минуте) - аномалии желчного пузыря 11. Фракционное дуоденальное зондирование. Гипермоторная дискинезия: - объем порции "В" \/, N - пузырный рефлекс /\ - опорожнение /\ Гипомоторная дискинезия: - объем порции "В" /\ - пузырный рефлекс N - опорожнение \/ Микроскопия желчи: - слизь в небольшом количестве - кристаллы холестерина - микробы Биохимический анализ желчи: - суммарное содержание желчных кислот /\ - урокиназа \/ - гистидаза \/ 12. Холецистография: - осевые деформации - фиксированные перегибы тел желчного пу- зыря - объем желчного пузыря - < 35% - гипотоническая дискинезия > 35% - гипертоническая дискинезия
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — хронический холецистит
ДИАГНОЗ - хронический гастродуоденит - язва двенадцатиперстной кишки
5.8. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОГО ХОЛЕЦИСТИТА
Хронический холецистит (К81.1) — хроническое воспаление желчного пузыря.
АНАМНЕЗ - начало заболевания - постепенное - течение - хроническое, волнообразное - связь заболевания с дискинетическими расстройствами и аномалиями желчного пузы- ря, инфекционным фактором, дисгармоничес- кими расстройствами, нервно-эмоциональным напряжением, алиментарными нарушениями - наследственная предрасположенность
ЖАЛОБЫ - боли в животе - сильные, приступообраз- ные, тупые в правом подреберье - боли кратковременные и длительные, свя- занные с погрешностями в питании, физичес- кой нагрузкой, психоэмоциональными рас- стройствами, интеркурентными заболеваниями - иррадиация болей - правое подреберье, под лопатку - тошнота - отрыжка - изжога - запоры
КЛИНИЧЕСКАЯ - пузырные симптомы Кера, Ортнера, Мерфи КАРТИНА +, ++, +++ - мышечное напряжение - правое подреберье - симптомы интоксикации - повышение температуры тела - печень по срединно-ключичной линии
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Гемограмма:
ЛАБОРАТОРНАЯ - СОЭ /\, N ДИАГНОСТИКА - лейкоциты /\, N - нейтрофильный сдвиг 2. Фракционное дуоденальное зондирование Микроскопическое исследование желчи: - эпителий (мелкопризматический, широкок- руглоклеточный, удлиненный цилиндрический) - рН (6,0-6,5-7,0) - скопление слизи, обломков лейкоцитов - кристаллы холестерина,билирубината каль- ция - микробы Биохимическое исследование желчи: - концентрация билирубина \/ - спектр желчных кислот \/ - щелочная фосфотаза \/ 3. Эхография: - уплотнение, утолщение стенок желчного пузыря и протоков - повышение эхогенности желчи - наличие хлопьев слизи 4. Биохимические исследования крови: - глобулиновые фракции (альфа 1, альфа 2, бета, гамма) /\ - щелочная фосфотаза /\ - тимоловая проба /\ - фибриноген /\ - С-реактивный белок +, ++ - аминотрансферазы /\ - билирубин /\ - липопротеиды /\ 5. Холецистография: - деформация, аномалии развития желчного пузыря - ослабление концентрационной способности II-III-IV степени 6. Панкреатохолангиография: - рубцовые стриктуры большого дуоденально- го соска - недостаточность большого дуоденального соска
ДИФФЕРЕЦИАЛЬНЫЙ - язва двенадцатиперстной кишки ДИАГНОЗ - язва желудка - хронический панкреатит - дискинезия желчного пузыря - хронический гастродуоденит
5.9. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ
ЖЕЛЧНОКАМЕННОЙ БОЛЕЗНИ
Желчнокаменная болезнь (холелитиаз) (К80) — обменное заболевание гепатобилиарной системы, характеризующееся образованием желчных камней в печеночных желчных протоках, общем желчном протоке, желчном пузыре.
АНАМНЕЗ - начало заболевания - постепенное или острое - течение - хроническое или латентное - связь заболевания с длительным приемом лекарственных средств, способствующих ли- тогенности желчи, дисгармональными рас- стройствами, гипокинезией, гипотонией, вы- сококалорийной пищей с большим содержанием жира, холестерина, сахарозы, нервно-эмоци- ональным напряжением, инфекционным факто- ром - наследственная предрасположенность
ЖАЛОБЫ <> - боли в правом подреберье (желчно-пузыр- ная колика) - тошнота - рвота
КЛИНИЧЕСКАЯ - кратковременная желтуха КАРТИНА - пузырные симптомы Кера, Ортнера, Мерфи +, ++, +++ - мышечное напряжение в правом подреберье +, ++, +++ - размеры печени увеличены в острый период - симптомы интоксикации
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 13. Гемограмма:
ЛАБОРАТОРНАЯ - СОЭ /\ ДИАГНОСТИКА - лейкоциты /\ - нейтрофильный сдвиг 14. Эхография: - в просвете пузыря округлое, подвижное, плотное образование, за которым имеется "акустическая" тень 15. Холецистография: - дефекты наполнения - тени повышенной плотности в области про- екции желчного пузыря 16. Биохимическое исследование крови: - билирубин /\ - холестерин /\ - желчные кислоты /\ - лейцинаминопептидаза /\ 17. Фракционное дуоденальное зондирование: - в порции "В" мелкие камни, песок, крис- таллы
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — хронический холецистит
ДИАГНОЗ - язва двенадцатиперстной кишки - хронический панкреатит
<> — возможно бессимптомное течение желчнокаменной болезни.
5.10. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОГО ГЕПАТИТА
Хронический вирусный гепатит (В12) — пролонгированный (более 6 месяцев) воспалительный процесс в печени вирусной этиологии, стационарного или прогрессирующего течения без признаков портальной гипертензии на фоне генетически детерминированного дефицита макрофагального и клеточного иммунитета.
АНАМНЕЗ - начало заболевания - постепенное или ла- тентное - течение - длительное, рецидивирующее - связь заболевания с перенесенным острым вирусным гепатитом В, С, Д
ЖАЛОБЫ - тупые боли в животе, чаще в правом под- реберье - слабость, утомляемость - носовые кровотечения
КЛИНИЧЕСКАЯ - астеновегетативные и диспепсические КАРТИНА проявления - геморрагический синдром - лихорадка - артриты - полисерозиты преходящие - непостоянная субикретичность кожи и сли- зистых - телеангиоэктазии и пальмарная эритема - болезненность при пальпации в правом подреберье - увеличение печени правой и левой долей до 3-5 см из-под края реберной дуги с уп- лотненным ровным краем - непостоянное увеличение селезенки
ЛАБОРАТОРНО — 1. Гемограмма: ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ — СОЭ /\, /\/\, /\/\/\
ДИАГНОСТИКА 2. Анализ мочи на уробинин +, ++ 3. Биохимические и иммунологические анали- зы крови. Синдром цитолиза: - аланиновая трансфераза (АлАТ) /\, /\/\, /\/\/\ - аспарагиновая трансфераза (АсАТ) /\, /\/\, /\/\/\ - фруктозо-моно-фосфатальдолаза (ФМФА) /\, /\/\, /\/\/\ - алкогольдегидрогеназа (АДГ) /\ -глутатион-S-трансфераза сыворотки крови /\ Синдром мезенхимального воспаления: - гамма-глобулины /\, /\/\, /\/\/\ - тимоловая проба /\, /\/\, /\/\/\ - СРБ +, ++, +++ - фибриноген /\, /\/\ - иммуноглобулины G /\, /\/\, /\/\/\ - циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) /\, /\/\, /\/\/\ - нейтрофильный фагоцитоз /\ - спонтанный НСТ-тест /\, /\/\ - индуцированный НСТ-тест \/, \/\/ - выявление антител к компонентам печеноч- ной клетки и гладкой мускулатуре Синдром холестаза: - холестерин - активность щелочной фосфатазы /\, /\/\ - билирубин непрямой, связанный /\, /\/\ - гамма-глутамилтрансфераза (ГГТ) /\, /\/\ Синдром гепато-целлюлярной недостаточнос- ти: - альбумины \/, \/\/, \/\/\/ - глутатион восстановленный \/, \/\/ - церулоплазмин \/ - холестерин \/ - холинэстераза \/, \/\/ - протромбин \/, \/\/, \/\/\/ 4. Эхография печени: - увеличение печени - повышение эхогенности паренхимы печени - неравномерность, неоднородность, расши- рение мелких ветвей печеночных вен 5. Детоксирующая функция печени: - бромсульфалеиновая проба /\, /\/\ - антипириновый тест /\, /\/\ - активность глутатиогн-S-трансферазы (ГST) \/, \/\/ - Р-белки /\ 6. Оценка состояния клеточного иммунитета: - снижение абсолютного и относительного содержания Т-клеток - угнетение бластной трансформации лимфо- цитов 7. Гистологическое исследование биоптата печени. Портальный гепатит: - очаговая гистиолимфацитарная инфильтра- ция портальных полей - очаговые некрозы гепатоцитов - умеренная зернистая дистрофия гепатоци- тов Перипортальный гепатит: - воспалительная инфильтрация с умеренным фиброзированием портальных полей с перехо- дом на внутридольковую строму с нарушением пограничной пластины - ступенчатые некрозы - дистрофия гепатоцитов, зернистая, ваку- ольная, гидропическая Лобулярный гепатит: - внутридольковая воспалительная инфиль- трация
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — вирусный гепатит затяжного течения
ДИАГНОЗ - токсический гепатит - лекарственный гепатит - реактивный неспецифический гепатит - жировой гепатоз - обменные гепатопатии - гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова-Вильсона) - гликогенозы - фруктоземия - галактоземия - недостаточность альфа-антитрипсина - гемохроматоз - липидозы - муковисцидоз - пигментные гепатозы: синдром Жильбера синдром Ротора синдром Дабина-Джонсона - цирроз печени
Специальные серологические исследования
Хронический гепатит В
фазы Хроничес- Хроничес- кий кий репликации интеграции гепатит Д гепатит С вируса вируса Hbs Ag + - + анти-Hbs - - - - Hbe Ag + - + анти-HBe +/- + анти-HBc Ig/IgM +-/++ +/- +-/+ анти-HDV Ig G/Ig M - - +/- - анти-HCV - - - + HBV-ДНК-полимераза + - + HCV-PHK +
5.11. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ
Цирроз печени (К74.3; К74.6) — хроническое прогрессирующее заболевание с выраженными признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензией, структурно характеризующееся воспалительно-дистрофическими изменениями с фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени с образованием аномальных узлов.
АНАМНЕЗ - начало заболевания - постепенное или ла- тентное - течение - длительное, прогрессирующее, связь заболевания с перенесенным вирусным гепатитом В, С, Д, генетически обусловлен- ными нарушениями обмена веществ (недоста- точностью альфа-антитрипсина, галактоземи- ей, гликогенозами, гемохроматозом, бо- лезнью Коновалова-Вильсона), нарушениями вне- и внутрипеченочного сосудистого рус- ла, обструкциями вне- и внутрипеченочных желчных ходов, отравлениями химическими веществами и медикаментами, длительным ве- нозным застоем в печени на фоне сердечной недостаточности
ЖАЛОБЫ Начальная стадия: - боли в животе - метеоризм - слабость Сформировавшаяся стадия: - утомляемость - отсутствие аппетита - похудание - боль и тяжесть в правом подреберье Терминальная (дистрофическая) стадия: - слабость - увеличение объема живота - отеки на ногах - носовые кровотечения
КЛИНИЧЕСКАЯ Начальная стадия: КАРТИНА - астенизация (с клинической - увеличение печени равномерное или с пре- картиной обладанием левой доли + портальной - уплотнение и бугристая поверхность пече- гипертензии) ни при пальпации - край печени острый - стойкое увеличение селезенки - сосудистый рисунок на передней брюшной стенке Сформировавшаяся стадия: - яркие телеангиоэктазии - пальмарная эритема - дистрофические изменения кожных дерива- тов - гинекомастия - паренхиматозная желтуха - значительное увеличение печени и селе- зенки - выраженный сосудистый рисунок на брюшной стенке - преходящий асцит - кровотечения носовые, пищеводно-желудоч- ные, кишечные Терминальная (дистрофическая) стадия: - истощение - повышение температуры - стойкая желтуха - уменьшение размеров печени - гиперспленизм - осложнение печеночной недостаточностью, развитием эндогенной, экзогенной или сме- шанной комы Портальная гипертензия: - стойкое увеличение селезенки - варикоз вен пищевода, желудка, прямой кишки - асцит - периферические отеки - развитие системной портоковальной энце- фалопатии - осложнения портальной гипертензии (кро- вотечения носовые, пищеводные, желудочные, кишечные)
ЛАБОРАТОРНО — 18. Гемограмма: ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ — СОЭ /\, /\/\, /\/\/\
ДИАГНОСТИКА - гемоглобин \/, \/\/, \/\/\/ (с учетом - эритроциты \/, \/\/, \/\/\/ активности и - лейкоциты \/, \/\/, \/\/\/ компенсации - тромбоциты \/, \/\/, \/\/\/ процесса) 19. Анализ мочи. 20. Биохимические и иммунологические ис- следования крови. Синдром цитолиза: - аланинаминотрансфераза (АлАТ) /\, /\/\, /\/\/\ - аспартатаминотрансфераза - (АсАТ) /\, /\/\, /\/\/\ - при терминальных стадиях активности АлАТ и АсАТ \/\/\/ Синдром мезенхимального воспаления: - тимоловая проба /\, /\/\, /\/\/\ - гамма-фракция белка /\, /\/\, /\/\/\ - иммуноглобулины всех классов /\ - антитела к различным компонентам пече- ночной клетки и гладкой мускулатуре /\ - комплементарная активность \/ - бластная трансформация лимфоцитов \/ - число супрессорных/цитотоксических кле- ток (ОКТ 8) /\ - спонтанная реакция НСТ /\ Синдром холестаза: - холестерин /\, /\/\ - активность щелочной фосфатазы /\, /\/\ - билирубин непрямой, связанный /\, /\/\ - гамма-глутамилтрансфераза (ГГТ) Синдром печеночно-клеточной недостаточнос- ти <>: - синтетическая функция печени \/ - альбумины \/ <> - цируллоплазмин \/ - холестерин \/ - холинэстераза \/ - ферментно-билирубиновая диссоциация: трансферазы \/, связанный билирубин /\ - диссоциация фракций билирубина: связанный \/, свободный /\ - Р-белки /\ - лабораторные признаки синдрома семиниро- ванного внутрисосудистого свертывания: - тромбоциты \/, \/\/, \/\/\/ - фибриноген \/, \/\/, \/\/\/ - протромбин \/, \/\/, \/\/\/ 21. Серологические исследования: определение HbsAg, HBcAg и антител к ним, анти-HBc, анти-HDV, анти-HCV, HBV-ДНК по- лимеразы, HCV-РНК (см. алгоритм хроничес- кого вирусного гепатита) 22. Эхография: - увеличение размеров печени - участки уплотнения - неровные контуры - деформация сосудистого рисунка - увеличение селезенки и повышение ее эхо- генности - расширение портальной вены и утолщение ее стенок - значительное увеличение диаметра селе- зеночной вены - утолщение капсулы печени (более 5 мм) - увеличение диаметра воротной и селезе- ночной вены <> 23. Эзофагоскопия <>: - варикозное расширение вен подслизистой пищевода, кардии 1 и 2 степени 24. Рентгеноскопия, рентгенография <>: - округлые просветления в виде цепочки или ветвящихся полосок в пищеводе 25. Сканирование печени с радионуклидами: - с технецием: неравномерное - в печени, с накоплением - в селезенке ("сканирующаяся селезенка") 26. Лапароскопия с прицельной биопсией: - увеличение печени - изменение рельефа поверхности (диффуз- но-зернистая или бугристая) и цвета печени 27. Гистологическое исследование биоптата печени: -диффузный фиброз с наличием ложных долек, сформированный соединительнотканными сеп- тами, перигепатоцеллюлярным фиброзом Макронодулярная (крупноузловая постнекро- тическая) форма: - узлы разной величины, больше 3 мм в диа- метре, неправильной формы, перегородки разные по ширине, мультилобулярные псевдо- дольки Микронодулярная (мелкоузловая, портальная) форма: - узлы мелкие - монолобулярные псевдодольки 28. Ректороманоскопия <>: - варикозное расширение вены подслизистой оболочки прямой кишки диаметром 6 мм 29. Спленоманометрия <>: - давление 200-300 мм водяного столба - умеренная портальная гипертензия - 350-500 мм водяного столба - значитель- ная портальная гипертензия 30. Спленопортография <>: - более вертикальное положение селезеноч- ной вены - деформация и уменьшение калибра ее вет- вей - сосудистый рисунок обеднен в связи с ре- дукцией мелких вен 31. Ангиография <>: - смещение и деформация венозных стволов - циркулярное снижение нижней полой вены 32. Целиакография <>: - расширение чревного ствола, селезеночной и левой желудочной артерии - одновременное сужение общей печеночной артерии - артериальный рисунок печени обеднен - сегментарные артерии сужены - ветви внутриселезеночной артерии расши- рены, в связи с чем, объемный артериальный кровоток увеличен - интенсивное накопление контрастного ве- щества
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — фиброз печени
ДИАГНОЗ - альвеолярный эхинококкоз - опухоли и кисты печени - гемохроматоз - болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолен- тикулярная дегенерация) - сублейкемический миелоз - макроглобулинемия Вальденстрема (пара- протеинемический гемобластоз) - констриктивный перикардит
<*> — Признаки печеночно-клеточной недостаточности (К72.1) и портальной гипертензии. Оценка компенсации цирроза определяется на основании признаков печеночно-клеточной недостаточности и (или) осложнений портальной гипертензией.
5.12. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОГО ПАНКРЕАТИТА
Хронический панкреатит (К86.1) — хроническое воспаление поджелудочной железы с нарушением внешне- и внутрисекреторной функций.
АНАМНЕЗ - начало заболевания чаще постепенное, ре- же острое - течение - хроническое рецидивирующее - связь заболевания с патологией желчевы- делительной системы или другой патологией верхних отделов желудочно-кишечного тракта с (или без) нарушений дуоденальной прохо- димости врожденного или приобретенного ге- неза, с нерациональным питанием, с эндок- ринными нарушениями, сопровождающимися ги- перлипопротеидемией и гиперкальциемией, с травмой брюшной полости, с бактериальными и вирусными инфекциями, с аллергическими заболеваниями
ЖАЛОБЫ Болевой синдром: - боли в животе монотонные, ноющие или приступообразные, чаще в верхней половине живота - ирридиация болей в спину, значительно реже - в левую половину грудной клетки, левое плечо и лопатку, опоясывающие - длительность болей от нескольких часов до нескольких суток - связь болей с нарушением питания - усиление болей к вечеру Диспепсический синдром: - нарушение аппетита - тошнота - рвота - ощущение тяжести в подложечной области при небольшом объеме съеденной пищи - метеоризм - неустойчивый стул Синдром общей интоксикации: - субфебрилитет - снижение массы тела
КЛИНИЧЕСКАЯ - вынужденное положение больного - лежа на КАРТИНА спине или на боку с приведенными к животу ногами - болезненность при пальпации в эпигаст- ральной области и холедохо-панкреатической зоне (треугольнике Шоффара) - симптом Мейо-Робсона + - симптом Кача + - симптом "поворота по Тужилину" + - признаки хронической интоксикации (асте- низация, вегетативные нарушения)
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 33. Гемограмма:
ЛАБОРАТОРНАЯ - СОЭ /\, /\/\ ДИАГНОСТИКА - нейтрофильный лейкоцитоз - токсическая зернистость нейтрофилов 34. Копрограмма: - креаторея - стеаторея - фекальный жир /\, /\/\ 35. Биохимические исследования крови: - амилаза мочи /\, /\/\, /\/\/\ - амилаза крови /\, /\/\, /\/\/\ - липаза мочи и крови /\, /\/\ - трипсин мочи и крови /\, /\/\ 36. Эхография: - лидиффузное или локальное увеличение же- лезы - кисты поджелудочной железы - обызвествление железы 37. Эндоскопическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки: - дуоденит - папиллит - моторные нарушения - интестинальные лимфангиоэктазии 38. Рентгеноскопия, рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки: - смещение желудка и его деформация (вследствие образования псевдокисты) - выраженный дуоденостаз - дуоденодуоденальный и дуоденогастральные рефлюксы - обызвествление поджелудочной железы 39. Дуоденография зондовая с релаксацией: - развернутость двенадцатиперстной кишки, сглаженность ее внутреннего контура с распрямлением и увеличением обоих изгибов - вдавление на медиальной стенке нисходя- щей части кишки - симптом "кулис" - симптом Фростберга - папиллит - дивертикулы 40. Эндоскопическая ретроградная панкреа- тохолангиография: - диаметр протока поджелудочной железы - изменение формы поджелудочной железы (перегибы, кисты) 41. Исследования внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Прямые методы: - исследование панкреатического сока при дуоденальном зондировании в базальных ус- ловиях и после стимуляции (0,5% р-р соля- ной кислоты, растительные масла, р-р ами- нокислот, глюкоза, прозерин, панкреозимин, секретин): гипосекреторный тип - количество сока \/ - трипсин N, \/ - липаза N, \/ - амилаза N, \/ гиперсекреторный тип - количество сока /\ - трипсин /\ - липаза /\ - амилаза /\ обтурационный тип - количество сока \/ - трипсин \/ - липаза \/ - амилаза \/ 42. Исследование внутрисекреторной функции поджелудочной железы - преддиабетические формы гликемической кривой - инсулин крови N, \/
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — острый панкреатит
ДИАГНОЗ - травма поджелудочной железы - гастродуоденит - язва двенадцатиперстной кишки - холецистит - опухоли поджелудочной железы - ацетонемическая рвота
5.13. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ВРОЖДЕННОГО ГЕПАТИТА
Врожденный гепатит (Р35.3; Р58.4) — поражение печени инфекционной или токсической природы, возникающее в пренатальном или перинатальном периодах и манифестирующее в первые месяцы жизни.
АНАМНЕЗ - начало заболевание с рождения или в пер- вые месяцы жизни - течение - прогрессирующее - связь заболевания ребенка с заболеванием матери вирусной (гепатит В, цитомегалови- русная инфекция, краснуха, простой гер- пес), бактериальной (сифилис, листерии, стафилококки) этиологии, простейшими (ток- соплазмоз) или токсическими факторами (ал- коголь, медикаменты)
ЖАЛОБЫ - геморрагический синдром (кровоточивость из пупочной ранки и из мест инъекций) - неустойчивый стул - срыгивания - метеоризм - слабо окрашенный стул - насыщенный или темный цвет мочи
КЛИНИЧЕСКАЯ - желтуха КАРТИНА - увеличение размеров живота - увеличение печени - увеличение селезенки - явление интоксикации
ЛАБОРАТОРНО - 1. Гемограмма: ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ - гемоглобин \/ ДИАГНОСТИКА 2. Анализ мочи: - желчные пигменты /\ - уробилин /\ 3. Биохимические анализы крови. Синдром цитолиза: - аланинаминотрансфераза (АлАТ) /\, /\/\ - аспартатаминотрансфераза (АсАТ) /\, /\/\ - гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП) /\, /\/\ - фруктозо-1-фосфатальдолаза (Ф-1-ФА) /\, /\/\ - алкогольдегидрогеназа (АДГ) /\, /\/\ - лактатдегидрогеназа (ЛДГ) /\, /\/\ - малатдегидрогеназа (МДГ) /\, /\/\ - сорбитдегидрогеназа (СДГ) /\, /\/\ - урокиназа /\, /\/\ Синдром холестаза: - холестерин /\/\ - щелочная фосфотаза /\/\ - билирубин связанный /\/\ Синдром гепатоцеллюлярной недостаточности: - альбумины \/, \/\/ - билирубин свободный /\, /\/\ - протромбин \/ - аланинаминотрансфераза (АлАТ) - N - аспартатаминотрансфераза (АсАТ)- N - глутатион восстановленный \/ - церулоплазмин \/ 4. Специальные серологические исследова- ния: Маркеры НВ-вирусной инфекции: - HBs-Ag +/- - анти-HBs +/- - HBe-Ag +/- - анти Нве +/- - анти-HBc Ig G/Ig M +/- - HBV-ДНК - полимеразы +/- - антитела к токсоплазмам, вирусам красну- хи, цитомегалии, простого герпеса (TORCH-комплекс) +/- - антитела к листериям +/- - вирус цитомегалии в моче, слюне +/- 5. Эхография: - увеличение печени - повышение эхогенности паренхимы печени, неравномерность, неоднородность - расширение мелких ветвей печеночных вен - увеличение селезенки 6. Гистологическое исследование биоптата печени: - дистрофические и некротические измене- ния гепатоцитов - гигантоклеточный метаморфоз - признаки холестаза - лимфогистоцитарная инфильтрация порталь- ных и перипортальных полей
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — острый вирусный гепатит
ДИАГНОЗ - атрезия желчевыводящих путей - обменные гепатопатии (галактоземия, фруктоземия, дефицит альфа-антитрипсина, гликогеноз, болезнь Гоше, болезнь Нима- на-Фика) - опухоли и кисты печени
5.14. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ГЛИКОГЕНОЗОВ
Гликогенозы (Е74.0) — энзимные нарушения обмена гликогена, наследуемые по аутосомнорецессивному типу, которые приводят к накоплению в печени и других органах гликогена.
АНАМНЕЗ - начало заболевания - постепенное, с пер- вого года жизни - течение - прогрессирующее
ЖАЛОБЫ - задержка психомоторного развития - отставание и непропорциональность физи- ческого развития - повышение аппетита - болезненные судороги мышц конечностей - общие гипогликемические судороги
КЛИНИЧЕСКАЯ - характерная внешность: "кукольное лицо", КАРТИНА большой живот, тонкие конечности - увеличение и уплотнение печени - увеличение селезенки - поражение сердца - поражение почек с исходом в хроническую почечную недостаточность - гипертрофия с гипотонией поперечно-поло- сатых мышц
ЛАБОРАТОРНО — 1. Гемограмма: ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ — тромбоциты /\
ДИАГНОСТИКА 2. Биохимические анализы крови - аланиновая трансфераза (АлАТ) /\ - аспарагиновая трансфераза (АсАТ) /\ - холестерин /\ - глюкоза \/ - лактатацитоз - пируватацидоз 3. Гликоген в лимфоцитах /\ 4. Тесты с нагрузкой глюкозой: - гликемическая кривая плоская, или диабе- топодобная, или с 2-мя вершинами - лактатемическая кривая: снижение исход- но высокого уровня, повышение от нор- мального уровня лактата 5. Тесты с нагрузкой адреналином: - слабая гиперликемическая реакция - повышение уровня лактата при первом и четвертом типах 6. Гистологическое исследование биоптата печени: - невоспалительный фиброз Гистохимия: - гликоген в цитоплазме и ядрах гепатоци- тов /\ - глюкозо-6-фосфатаза \/ 7. Эхография: - значительное увеличение печени за счет паренхимы
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — хронический гепатит
ДИАГНОЗ - фруктоземия - опухоли - врожденный порок сердца - цирроз печени - эписиндром - прогрессирующая мышечная дистрофия
5.15. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ГАЛАКТОЗЕМИИ
Галактоземия (Е74.2) — наследственная энзимопатия, наследуемая по аутосомнорецессивному типу, связанная с нарушением обмена пищевой галактозы, развитием катаракты и разной степени тяжести поражением печени, мозга, почек.
АНАМНЕЗ - начало заболевания в период новорожден- ности, после получения молока, богатого лактозой - течение - прогрессирующее
ЖАЛОБЫ - жидкий стул - рвота
КЛИНИЧЕСКАЯ - желтуха на 1 месяце жизни КАРТИНА - увеличение печени - увеличение селезенки - асцит - отставание в нервно-психическом развитии - катаракта - отеки на ногах и общие отеки - заметное улучшение или выздоровление после полного исключения молочной пищи (диагностический элиминационный тест)
ЛАБОРАТОРНО — 1. Биохимические исследования: ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ — галактоза крови (ТСХ, тест Гатри) /\
ДИАГНОСТИКА - галактоза мочи (ТСХ сахаров мочи) /\ - аланиновая трансфераза (АлАТ) /\, N - аспарагиновая трансфераза (АлАТ) /\, N - билирубин непрямой /\ - глюкоза крови \/ - протеинурия - микрогематурия 2. Эхография печени: - признаки гепатита 3. Биохимические исследования: - галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы эритроцитов \/ - галактозо-4-эпимераза \/, N 4. Гистологические исследования биоптата печени, - прецирротические и цирротические измене- ния
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — врожденный гепатит
ДИАГНОЗ - хронический гепатит - цирроз печени - сепсис - сахарный диабет - хронический пиелонефрит - врожденная катаракта
5.16. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ НЕПЕРЕНОСИМОСТИ ФРУКТОЗЫ
Наследственная непереносимость фруктозы (Е74.1) — врожденный дефицит фруктозо-моно-фосфатальдолазы, ответственной за метаболизм пищевой фруктозы, наследуемый по аутосомнорецессивному типу.
АНАМНЕЗ - начало - в первом полугодии жизни, после введения сладкой пищи, фруктов - течение - прогрессирующее в первые годы жизни, в школьном возрасте - улучшение
ЖАЛОБЫ - значительное увеличение размеров живота - рвота - отвращение к сладкому
КЛИНИЧЕСКАЯ - значительная гепатомегалия при отсут- КАРТИНА ствии увеличения селезенки - здоровые зубы - заметное улучшение после полного исклю- чения сладкой пищи (диагностический элими- национный тест)
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Гемограмма:
ЛАБОРАТОРНАЯ - тромбоциты /\ ДИАГНОСТИКА 2. Биохимические анализы крови: - холестерин /\ - аланиновая трансфераза (АлАТ) /\, N - аспарагиновая трансфераза (АсАТ) /\, N - глюкоза N, \/ - фруктоза /\ - 3. Биохимический анализ мочи: - фруктоза /\ 4. Эхография печени: - значительное увеличение печени за счет паренхимы - поглощение ультразвука 5. Гистологическое исследование биоптата печени: - жировой гепатоз - невоспалительный фиброз 6. Гистохимические исследования ткани пе- чени, почек, тонкой кишки: - активность фруктозо-1-фосфатальдолазы \/\/\/
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — хронический гепатит
ДИАГНОЗ - цирроз печени - гликогенозы - опухоль печени
5.17. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ АЛЛЕРГИЧЕСКОГО ЭНТЕРОКОЛИТА
Аллергический энтероколит (К.52.2) — аллергическое воспаление слизистой оболочки кишечника, связанное с непереносимостью белков пищи, преимущественно белков коровьего молока.
АНАМНЕЗ - начало заболевания с первых лет жизни, после введения молочного прикорма - течение - прогрессирующее, если не наз- начается элиминационная диета - связь заболевания с введением причин- но-значимого аллергена
ЖАЛОБЫ - боли в животе спастического характера - рвота - понос - кровь в стуле
КЛИНИЧЕСКАЯ - гипотрофия КАРТИНА - увеличение размеров живота - клинические признаки анемии - отеки на ногах - асцит - ухудшение состояния после введения ко- ровьего молока (провокационный диагности- ческий тест)
ЛАБОРАТОРНО — 1. Гемограмма: ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ — гемоглобин \/
ДИАГНОСТИКА 2. Копрограмма: - капли жира +, ++ - нейтральный жир +, ++ - эритроциты +, ++, +++ 3. Исследования всасывательной и ферменто- выделительной функций тонкой кишки: - общие жирные кислоты кала /\ - коэффициент расщепления жира \/ - свободные жирные кислоты кала /\ - суточная масса фекалий /\/\ 4. Кристаллограмма слюны с 0,9% NaCl: - рисунок в виде листьев папоротника 5. Аллергологические тесты: - кожные пробы с пищевыми аллергенами + - РПГА с белками молока /\ - общие иммуноглобулины (Ig) E N, /\ - специфические Ig Е и IgG к молоку + 6. Эндоскопическое исследование: - налет по типу "манной крупы" на слизис- той оболочке двенадцатиперстной кишки - афтозные поражения на неизменной слизис- той оболочке прямой и толстой кишки 7. Дополнительные исследования крови: - общий белок \/ - альбумины \/ - железо \/ - электролиты \/ - цинк, магний, калий, натрий \/
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — инфекционный, постинфекционный колит,
ДИАГНОЗ энтерит - неспецифический язвенный колит - целиакия
5.18. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ЦЕЛИАКИИ
(глютеновые энтеропатии)
Целиакия (К90.0) — наследственное заболевание кишечника, протекающее с синдромом мальабсорбции в результате атрофически-гиперрегенераторного поражения слизистой тонкой кишки, как следствия непереносимости белка растительного происхождения (глиадина).
АНАМНЕЗ - начало - постепенное - течение - хроническое - связь начала заболевания с введением в питание глиадин-содержащих продуктов (рожь, пшеница, ячмень, овес)
ЖАЛОБЫ - боли в животе, чаще во 2-ой половине дня - поносы с полифекалией - метеоризм, флатуленция - анорексия - общее недомогание, слабость
КЛИНИЧЕСКАЯ - симптомы Образцова, Поргеса +, ++, +++ КАРТИНА - видимая кишечная перистальтика - увеличение объема живота - псевдоасцит - хроническое расстройство питания (гипо- трофия 1-2-3 степени) - низкий рост - сниженный тургор - мышечная гипотония - полигиповитаминоз - клинические признаки анемии, рахита - судорожный синдром - повышенная ломкость костей - дистрофия зубов, ногтей, волос - безбелковые отеки - эндокринные нарушения - обменная энцефалопатия - отставание в темпах психомоторного раз- вития
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Гемограмма:
ЛАБОРАТОРНАЯ - гемоглобин \/ ДИАГНОСТИКА 2. Копрограмма: - жирные кислоты +, ++, +++ - мыла + - нейтральный жир ++ - непереваренные мышечные волокна ++ - непереваримая и переваримая клетчатка ++ 3. Суточная масса фекалий /\ 4. Биохимический анализ кала: - общие жирные кислоты /\ - свободные жирные кислоты /\/\/\ - трипсин N или умеренно \/ - энтерокиназа \/\/ - щелочная фосфатаза \/\/ 5. Липидограмма кала: - свободные жирные кислоты /\/\/\ - фосфолипиды /\/\ - триглицериды /\ 6. Биохимическое исследование мочи: - проба с липиодолом изменена слабо - Д-ксилозный тест \/\/, \/\/\/ 7. Биохимическое исследование крови. Нагрузочные тесты: - с Д-ксилозой \/\/\/ - с глюкозой \/\/ - с лактозой \/\/ - с сахарозой \/\/ - с мальтозой \/\/ - с крахмалом \/\/ 8. Иммунологический тест: - титр антител к глиадину /\ 9. Эхография: - "псевдоасцит" - отечность поджелудочной железы 10. Биохимический анализ крови: - общий белок \/ - альбумины \/ - аминокислоты \/ - общие липиды N - триглицериды \/ - фосфолипиды \/ - холестерин \/ - неэстерифицированные жирные кислоты и полиненасыщенные жирные кислоты \/ - Na\/, K\/, Ca\/, P\/, Fe\/, Mg\/, Zn\/ - витамины \/ - липаза /\ - амилаза N - трипсин /\ 11. Рентгеноскопия, рентгенография: - расширения петель кишечника - явления дискинезии кишечника - наличие горизонтальных уровней жидкости - рельеф слизистой замыт, не структурен 12. Эндоскопия: - поперечная исчерченность складок - симптом "инея" - субатрофические и атрофические изменения слизистой тонкой кишки 13. Гистологическое исследование биоптата слизистой оболочки тонкой кишки: - тотальная, субтотальная атрофия ворсинок с гиперплазией крипт, дистрофические изме- нения энтероцитов - лимфоплазмоцитарная инфильтрация собст- венной пластинки слизистой - пептидазы \/ - дисахаридазы \/ - щелочная фосфатаза \/ 14. Экскреция аминокислот с калом /\ 15. Прирост аминоазота после нагрузки ди- глицином-глицином
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — муковисцидоз
ДИАГНОЗ - дисахаридазная недостаточность - непереносимость белков коровьего молока - хронический энтерит - болезнь Уиппла - болезнь альфа-цепей - лимфома тонкой кишки - кишечная лимфагиэктазия - общий вариабельный иммунодефицит - синдром Вернера-Моррисона
5.19. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОГО ЭНТЕРОКОЛИТА
Хронический энтероколит (К52.1- К52.9) — заболевание, обусловленное поражением тонкой и толстой кишок воспалительно-дистрофическим процессом.
АНАМНЕЗ - связь заболевания с перенесенными кишеч- ными инфекциями, массивной антибактериаль- ной терапией, медикаментозной и пищевой аллергией, стафилококковыми инфекциями, перенесенными в период новорожденности
ЖАЛОБЫ - общее недомогание, слабость - расстройство сна - боли в животе, чаще во второй половине дня, после дефекации - неустойчивый стул - послабление стула после приема пищи
КЛИНИЧЕСКАЯ - отставание физического развития КАРТИНА - нарушение трофики - болезненность живота и резистентность брюшной стенки при пальпации - положительный симптом Образцова, Поргеса - метеоризм, флатуленция - полифекалия - увеличение объема живота - остеопороз у детей первых 3 лет жизни - приступы тетании у детей первых 3 лет жизни
ЛАБОРАТОРНО — 1. Гемограмма: ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ — СОЭ /\
ДИАГНОСТИКА - лейкоциты /\ - гемоглобин \/ 2. Копрограмма: - непереваренные мышечные волокна +, ++ - переваримая и непереваримая клетчатка ++, +++ - внутриклеточные крахмальные зерна +/- - капли жирных кислот +/- - нейтральный жир +/- 3. Исследование всасывательной и фермен- товыделительной функций тонкой кишки: - экскреция Д-ксилозы с мочой \/ - концентрация Д-ксилозы в крови \/ - общие жирные кислоты кала /\ - свободные жирные кислоты кала /\ - коэффициент расщепления жира \/ - суточная масса фекалий /\ - энтерокиназа, щелочная фосфатаза /\, \/ 4. Прирост гликемии после нагрузки: - лактозой \/ - сахарозой \/ - глюкозой \/ - крахмалом \/ - содержание сахаров в моче и кале 5. Биохимический анализ крови: - общий белок \/ - альбумины \/ - железо \/ - электролиты \/ - цинк, магний \/ - калий, натрий \/ 6. Рентгеноскопия, рентгенография (вспомо- гательные признаки): - изменение рельефа слизистой тонкой кишки - грубые, беспорядочные складки слизистой с обилием слизи - чередование спастических участков с иле- остазом - явление дискинезии ободочной кишки, на- рушение тонуса, измененный рельеф слизис- той с утолщенными отечными складками
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — дизентерия (бактериальная, амебная, ин-
ДИАГНОЗ фузорная) - иерсиниоз - сальмонеллез - кампилобактериоз - целиакия - болезнь Крона - лактазная недостаточность - синдром раздраженной толстой кишки - аномалии развития кишечника - неспецифический язвенный колит - новообразования
5.20. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ МУКОВИСЦИДОЗА (преимущественно кишечная форма)
Муковисцидоз — заболевание с аутосомнорецессивным типом наследования с универсальным поражением экзокринных желез, преимущественно пищеварительной системы (поджелудочная железа) и нарушением проницаемости клеточные мембран.
АНАМНЕЗ - начало заболевания с рождения ребенка - течение - хроническое прогрессирующее - наличие в семье больных сибсов
ЖАЛОБЫ - боли в животе - обильный, малоокрашенный, жирный стул - вытекание жира из ануса - метеоризм, флатуленция - сухость во рту - общее недомогание, слабость
КЛИНИЧЕСКАЯ - кишечная непроходимость КАРТИНА - увеличение объема живота - хроническое расстройство питания (гипо- трофия I, II, III) - аппетит хороший или повышенный - сниженный тургор тканей - мышечная гипотония - признаки полигиповитаминоза - признаки анемии и рахита - "соленый пот" - отставание в темпах психомоторного раз- вития
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ - генеалогический анализ ДИАГНОСТИКА - детекция мутантного гена муковисцидоза
ЛАБОРАТОРНО — 1. Гемограмма: ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ — гемоглобин \/
ДИАГНОСТИКА 2. Копрограмма: - нейтральный жир ++, +++ - жирные кислоты ++ - мыла + - непереваренные мышечные волокна ++ - переваримая и непереваримая клетчатка ++ - внутриклеточный крахмал ++ 3. Хлориды пота /\/\, /\/\/\ 4. Эхография: - увеличение размеров, уплотнение, фибро- зирование поджелудочной железы 5. Суточная масса фекалий /\ 6. Биохимический анализ кала: - общие жирные кислоты /\/\, /\/\/\ - свободные жирные кислоты /\ - трипсин \/\/\/ - щелочная фосфатаза \/ - энтерокиназа \/ 7. Липидограмма кала: - триглицериды кала /\/\/\ - свободные жирные кислоты /\ - фосфолипиды /\ 8. Экскреция аминокислот с калом /\ 9. Анализ дуоденального содержимого: - трипсин \/\/ - липаза \/\/\/ - амилаза \/ - альфа-беталипопротеинемия - изолированные дефициты панкреатической липазы, трипсина, трипсиногена, энтероки- назы 10. Биохимические исследования мочи: - отрицательная проба с липидолом - Д-ксилозный тест нижняя граница N 11. Нагрузочные тесты (дополнительные ис- следования): - с Д-ксилозой N - с глюкозой N - с лактозой N, \/ - с сахарозой N, \/ - с крахмалом \/\/ 12. Биохимический анализ крови: - общий белок \/ - альбумины \/ - общие липиды \/\/ - триглицериды /\\/ - фосфолипиды \/ - холестерин \/\/ - линолевая кислота \/ - линоленовая кислота \/ - Na\/, Cl\/, K\/, Ca\/, F\/, Fe\/, Mg\/, Zn\/ - витамины А\/, Д\/, Е\/, К\/ - липаза \/ - амилаза \/ 13. Рентгеноскопия, рентгенография: - изменение величины, формы и положения двенадцатиперстной кишки - дискинезии тонкой кишки - грубый рельеф слизистой - большое количество слизи в просвете - илеостаз 14. Гистологическое исследование биоптата тонкой кишки: - увеличение количества бокаловидных кле- ток в слизистой оболочке тонкой кишки
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — целиакия
ДИАГНОЗ - дисахаридазная недостаточность - синдром Швахмана-Даймонда
5.21. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОГО ЭНТЕРИТА
Хронический энтерит (К59.9) — заболевание тонкой кишки с нарушением ее функций и структурными изменениями слизистой оболочки в виде воспаления, дистрофии, атрофии.
АНАМНЕЗ - связь заболевания с перенесенными кишеч- ными инфекциями (вирусными, паразитарными, бактериальными), пищевыми и лекарственными аллергиями, частичной резекцией тонкой кишки, врожденными ферментопатиями
ЖАЛОБЫ - повышенная утомляемость, вялость, разд- ражительность - боли в животе, чаще во второй половине дня - диарея
КЛИНИЧЕСКАЯ - отставание в физическом развитии КАРТИНА - клинические признаки полигиповитаминоза - метеоризм - полифекалия - флатуленция - увеличение объема живота - видимая кишечная перистальтика - положительный симптом Образцова, Поргеса - повышенная ломкость костей - у детей первых 3 лет синдром экссудатив- ной энтеропатии, синдром целиакии, судо- рожный синдром
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Гемограмма:
ЛАБОРАТОРНАЯ - СОЭ /\ ДИАГНОСТИКА - гемоглобин /\ 2. Копрограмма: - стеаторея - креаторея - амилорея 3. Исследование всасывательной, ферменто- выделительной, переваривающей способностей тонкой кишки: - экскреция Д-ксилозы с мочой \/ - концентрация Д-ксилозы в крови \/ - суточная масса фекалий /\ - общие жирные кислоты кала /\ - свободные жирные кислоты кала /\ - коэффициент расщепления жира \/ - щелочная фосфатаза кала \/, /\ 4. Прирост гликемии после нагрузки: - лактозой \/\/ - сахарозой \/ - глюкозой \/ - крахмалом \/ 5. Биохимический анализ крови: - общий белок \/ - альбумины \/ - кальций \/ - калий \/ - железо \/ - электролиты \/ 6. Рентгеноскопия, рентгенография: - дискинезия кишечника - измененный рельеф слизистой тонкой кишки - складки грубые, утолщенные - наличие в просвете слизи
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — дисахаридазная недостаточность
ДИАГНОЗ - целиакия - муковисцидоз - непереносимость белков коровьего молока - туберкулез кишечника - кишечная лимфангиэктазия - новообразования
5.22. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ГАСТРОИНТЕСТИНАЛЬНОЙ АЛЛЕРГИИ
Гастроинтестинальная аллергия (К52.2) — аллергическое воспаление слизистой оболочки желудочно — кишечного тракта, связанное с непереносимостью белков пищи, преимущественно белков коровьего молока.
АНАМНЕЗ - начало заболевания с первых лет жизни после введения молочного прикорма - течение - прогрессирующее, если не наз- начается элиминационная диета - связь заболевания с введением причинно значимого аллергена
ЖАЛОБЫ - боли в животе спастического характера - рвота - понос - кровь в стуле
КЛИНИЧЕСКАЯ - гипотрофия КАРТИНА - увеличение размеров живота - клинические признаки анемии - отеки на ногах - асцит - ухудшение состояния после введения ко- ровьего молока (провокационный тест)
ЛАБОРАТОРНО — 1. Гемограмма: ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ — гемоглобин \/
ДИАГНОСТИКА 2. Копрограмма: - капли жира +, ++ - нейтральный жир +, ++ - эритроциты +, ++, +++ 3. Исследования всасывательной и ферменто- выделительной функций тонкой кишки: - общие жирные кислоты кала /\ - коэффициент расщепления жира \/ - свободные жирные кислоты кала /\ - суточная масса фекалий /\/\ 4. Кристаллограмма слюны с 0,9% хлоридом натрия: рисунок в виде листьев папоротника 5. Аллергологические тесты: - кожные пробы с пищевыми аллергенами + - РПГА с белками молока /\ - общие Ig E N, /\ - специфические Ig E и Ig G к молоку + 6. Эндоскопическое исследование: - налет по типу "манной крупы" на слизис- той оболочке двенадцатиперстной кишки - афтозные поражения на неизмененной сли- зистой оболочке прямой и толстой кишок 7. Дополнительные исследования крови: - общий белок \/ - альбумины \/ - железо \/ - электролиты \/ - цинк, магний, калий, натрий \/
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — инфекционный, постинфекционный колит,
ДИАГНОЗ энтерит - неспецифический язвенный колит - целиакия
5.23. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ РАЗДРАЖЕННОГО КИШЕЧНИКА
Синдром раздраженного кишечника (К58) — заболевание, обусловленное функциональным нарушением моторики и секреции толстой кишки.
АНАМНЕЗ - начало заболевания постепенное - течение постоянное или волнообразное - связь начала заболевания со стрессовой ситуацией - психопатические изменения личности - частые бактериальные и вирусные инфекции
ЖАЛОБЫ - приступообразные боли в животе - ложные позывы к дефекации - эпизоды недержания кала - повышенная частота актов дефекации не- большими, все более жидкими порциями не- редко после отхождения плотной каловой пробки - чувство неполного опорожнения кишечника - экстраабдоминальные боли
КЛИНИЧЕСКАЯ - признаки астено-вегетативного и астено- КАРТИНА депрессивного синдрома - пальпаторная болезненность по ходу всей толстой кишки или ее части - при пальцевом исследовании анального ка- нала болезненность, особенно в области морганиевых складок
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Копрология:
ЛАБОРАТОРНАЯ - кашицеобразный или жидкий стул с первой ДИАГНОСТИКА плотной порцией - слизь +, ++, +++ - кровь + 2. Ректороманоскопия (колоноскопия): - болезненность при инсуфляции воздухом - слизистая оболочка обычного вида, часто гиперемирована с усиленным сосудистым ри- сунком - наложение слизи - высокие ригидные складки - физиологические сфинктеры с повышенным тонусом 3. Ирригография: - неравномерность заполнения кишки - спастические явления в нисходящем и сиг- мовидном отделах толстой кишки - участки сегментации - глубокая, учащенная гаустрация - быстрый сброс контраста и появление симптома "шнура" 4. Дополнительный метод исследования - ма- нометрия: - при баллонном растяжении прямой кишки более высокие показатели давления
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — запоры и энкопрезы функционального и ор-
ДИАГНОЗ ганического генеза - дискинезия толстой кишки различного ха- рактера - колиты неинфекционные, аллергические, медикаментозные
5.24. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ЗАПОРОВ
Запоры (К59.0) — нарушения дефекации, вследствие органических и функциональных причин.
АНАМНЕЗ - начало заболевания - постепенное или внезапное - течение хроническое - связь заболевания с психоэмоциональными перегрузками, аномалиями и пороками разви- тия толстой кишки, нарушениями вскармлива- ния, приемом лекарственных средств, влияю- щих на тонус гладкой мускулатуры
ЖАЛОБЫ - задержка дефекации до 2-3 дней при функ- циональных нарушениях - задержки дефекации до 5 дней и более при органических нарушениях - полное отсутствие позывов - плотный сухой кал, фрагментированный и/или единым столбом - примесь крови в кале (непостоянно) - боли в животе: резкие спастические или ноющие изменчивые в зависимости от харак- тера дискинезии - метеоризм, урчание, перистальтические шумы - рефлекторные боли в заднем проходе - "боязнь горшка"
КЛИНИЧЕСКАЯ - пальпация расширенных петель кишечника и КАРТИНА каловых камней - синдром общей интоксикации - трофические нарушения - признаки гиповитаминоза - отставание в физическом развитии - при осмотре области ануса - загрязнение и мацерация кожи перианальной области, трещины ануса - при пальцевом исследовании функция сфинктерного аппарата сохранена или нару- шена в зависимости от характера запоров (ослабление или повышение тонуса анального сфинктера)
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Гемограмма:
ЛАБОРАТОРНАЯ - гемоглобин \/ ДИАГНОСТИКА 2. Копрограмма: - слизь + - эритроциты + - лейкоциты + 3. Ректороманоскопия: - расширение и/или сужение просвета, дряб- лость, сглаженность или высокие ригидные складки - наличие признаков воспаления 4. Сфинктерометрия: - нарушение функции наружного и/или внут- реннего сфинктера 5. Ирригография: - нарушение гаустрального рисунка - изменение просвета, эвакуаторно-моторной функции - признаки воспаления слизистой
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — псевдозапор
ДИАГНОЗ - преходящие нарушения дефекации - дискинезии толстой кишки - хронический неинфекционный колит
5.25. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ЯЗВЕННОГО КОЛИТА
Язвенный колит (К51) — аутоиммунное воспалительно-дистрофическое поражение слизистой толстой кишки с развитием геморрагий и эрозий, формированием внекишечных проявлений болезни и осложнений местного и системного характера.
АНАМНЕЗ - начало - постепенное - течение - хроническое рецидивирующее или непрерывно - прогрессирующее - наследственная предрасположенность - аллергическая предрасположенность - связь начала заболевания с психоэмоцио- нальными перегрузками, инфекциями, факто- рами экологического неблагополучия
ЖАЛОБЫ - схваткообразные боли в нижней половине живота перед дефекацией - диарея с макроскопической кровью, слизью и/или гноем - тенезмы, спазмы
КЛИНИЧЕСКАЯ - болезненность при пальпации, наиболее КАРТИНА часто в левом нижнем квадранте живота - клинические признаки анемии - потеря массы - задержка полового развития - симптомы общей интоксикации (чувство не- домогания, лихорадка) - внекишечные проявления: поражения печени (склерозирующий холангит), поражения кожи (узловая эритема и др.), артриты, анкило- зирующий спондилит, тромбогеморрагические симптомы, поражение поджелудочной железы, поражение почек, вторичный амилоидоз, глазные симптомы (иридоциклиты, кровоизли- яния в склеру и др.)
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Гемограмма:
ЛАБОРАТОРНАЯ - СОЭ /\, /\/\, /\/\/\ ДИАГНОСТИКА - лейкоциты /\/\, /\/\/\ - нейтрофильный сдвиг влево - гемоглобин \/ - ретикулоциты /\ 2. Копрограмма: - слизь + - эритроциты +, ++, +++ - лейкоциты +, ++ - кристаллы Шарко-Лейдена + 3. Эндоскопическое исследование (ректоро- маноскопия, колоноскопия) по степени акти- вности I, II, III. I ст. - умеренные отек и гиперемия слизистой - сосудистый рисунок смазан - следы заживленных эрозий - умеренные контактные кровотечения II ст. - выраженные отек и гиперемия слизистой - сосудистый рисунок отсутствует - зернистость сосудистой - выраженные контактные кровотечения - отдельные эрозии и эрозивное поле под фибрином - микроабсцессы III ст. - резко выраженные отек и гиперемия сли- зистой - сосудистый рисунок отсутствует - диффузные контактные кровотечения - сплошные эрозивные поля покрытые фибри- ном и гноем - язвы - псевдополипы Неактивная стадия: - бледно-розовая атрофичная слизистая со спорадическими псевдополипами, неструктур- ным сосудистым рисунком 4. Гистологическое исследование биоптата толстой кишки: - дистрофические и атрофические изменения поверхностного эпителия с участками язв, эрозий и микроэрозий - изменения формы крипт - крипт-абсцессы - снижение митотической активности эпитие- лиоцитов и снижение количества или отсутс- твие продуцирующих слизь бокаловидных кле- ток - нейтрофильная и эозинофильная инфильтра- ция - снижение количества межэпителиальных лимфоцитов (в основном Т-лимфоцитов) 5. Ирригография: - диффузная зернистость слизистой - изъязвление хорошо видны как зубчатость вдоль контура толстой кишки - глубокие язвы с подрытыми краями - псевдополипы - потеря нормальной гаустрации 6. Биохимические исследования: - общий белок \/ - диспротеинемия - серомукоид /\ - С-реактивный белок /\ - альбумин \/ - железо, ферритин \/ - трансферин /\ - электролиты \/ 7. Иммунограмма: - иммуноглобулины класса G /\ - циркулирующие иммунные комплексы /\ - Р-белки /\ - В-лимфоциты /\ - Т-лимфоциты /\
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — колиты вирусно-бактериальной природы
ДИАГНОЗ - болезнь Крона - радиационный колит - коллагенозный колит - медикаментозный колит - злокачественные новообразования толстой кишки
5.26. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОГО НЕИНФЕКЦИОННОГО КОЛИТА
Хронический неинфекционный колит (К59.9) — хроническое воспалительно-дистрофическое поражение слизистой толстой кишки с преобладанием в клинической картине признаков функциональных расстройств.
АНАМНЕЗ - начало - постепенное - течение - хроническое рецидивирующее - связь начала заболевания с перенесенными кишечными инфекциями (через 6-24 месяца после инфекции), пищевой аллергией (к мо- локу, рыбе и др. продуктам), хроническими заболеваниями других органов пищеварения, глистными инвазиями, лямблиозом, ферменто- патиями
ЖАЛОБЫ - боли в животе полиморфны, чаще во второй половине дня в нижнем и левом боковом от- делах - метеоризм - нарушения стула - снижение аппетита
КЛИНИЧЕСКАЯ - болезненность при пальпации в области КАРТИНА слепой, поперечно-ободочной, сигмовидной кишок - урчание в илеоцекальной области - изменения тонуса толстой кишки (спазм, атония) - симптомы хронической интоксикации (асте- низация, вегетативные нарушения)
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Гемограмма:
ЛАБОРАТОРНАЯ - гемоглобин \/ ДИАГНОСТИКА - эозинофилы /\ 2. Копроскопия с выделением копрологичес- ких синдромов: - илеоцекальный: а) с преобладанием процессов брожения (пе- нистый стул золотисто-желтого цвета, рН-кислая, внутриклеточный крахмал +, ++, иодофильная флора +, ++, +++) б) с преобладанием процессов гниения (цвет - коричневый, запах гнилостный, рН-щелоч- ная, иодофильной флоры нет) - колитический: стул неоформленный, слизь ++, +++, лейкоциты +, ++, +++, клетки ки- шечного эпителия разной степени дегенера- ции +, ++, +++ 3. Посев кала на дисбактериоз: - дисбактериоз ассоциированный +, ++, +++ 4. Ректороманоскопия: - катаральное воспаление - катарально-фолликулярное - субатрофия - смешанные изменения: матовая, шерохова- тая, пышная поверхность, возможны участки сухой тусклой поверхности - гиперемия слизистой иногда с участками бледного цвета - смазанность и нарушения структуры сосу- дистого рисунка его полнокровие или обед- ненность - увеличение числа и размеров лимфоидных фолликулов 5. Ирригография: - сужение пораженных участков кишки - асимметрия, неравномерность, сглажен- ность гаустрального рисунка - перестроенность рельефа - нарушения направления и прерывистость, утолщенность складок - флоккуляция - дискинетические гипо- или гипермоторные нарушения 6. Гистологическое исследование биоптата слизистой толстой кишки: - поверхностный, диффузный или атрофичес- кий колит - увеличение митотической активности эпи- телиоцитов, числа межэпителиальных лимфо- цитов (за счет бластных форм) - увеличение числа моноцитов и незрелых плазматических клеток - атрофические изменения эпителиоцитов с одновременным усилением процессов регене- рации
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — хронический энтерит
ДИАГНОЗ - дискинезия толстой кишки, колиты вызван- ные инфекционными агентами - радиационный колит - коллагеннозный колит - колит (проктит), вызванный медикаментами - аллергический колит
5.27. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ КРОНА
Болезнь Крона (К50) — гранулематозное воспаление какого-либо участка пищеварительного тракта с развитием изъязвления слизистой оболочки и сужением просвета пищеварительной трубки.
АНАМНЕЗ - начало заболевания - постепенное, старше в старшем школьном возрасте - течение - непрерывно-прогрессирующее - наследственная предрасположенность - связь начала заболевания с эмоциональны- ми перегрузками, инфекциями (?), пищевой аллергией (?).
ЖАЛОБЫ - боли в животе, особенно после еды, чаще в правой подвздошной области - диарея - в стуле кровь, слизь, гной - общее недомогание - снижение веса - лихорадка
КЛИНИЧЕСКАЯ - при пальпации болезненность живота, нап- КАРТИНА ряжение брюшной стенки, может пальпиро- ваться объемное образование - трещины, рубцы, воспалительные грануля- ции в анальной области - клинические признаки анемии - симптомы хронической интоксикации (асте- новегетативные нарушения) - внекишечные проявления: артрит, узловая эритема, вторичная аменорея, афтозный сто- матит, глазная симптоматика (иридоциклиты, кровоизлияния в склеру и др.)
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Гемограмма:
ЛАБОРАТОРНАЯ - СОЭ /\, /\/\, /\/\/\ ДИАГНОСТИКА - лейкоциты /\, /\/\ - гемоглобин \/, \/\/ - 2. Копроскопия: - скрытая или явная кровь в кале - слизь +, ++, +++ - лейкоциты +, ++, +++ 3. Эндоскопическое исследование (ректоро- маноскопия, колоноскопия): - афтозные и язвенные поражения на нор- мальной или воспаленной слизистой оболочке - продольные (фиссуральные) язвы - рельеф булыжной мостовой - воронкообразное сужение просвета, стено- зирование - межстеночные трабекулы ("чемоданные руч- ки") - сегментарное, прерывистое распростране- ние участков поражения - прямая кишка не повреждена (80%) 4. Рентгеноскопия, рентгенография: - изъязвления (афты) - рельеф булыжной мостовой - отсутствие растяжения кишки - феномен дистанции (утолщение стенки) - асимметричное сморщивание брыжейки - выявление фистул - сужение просвета - стеноз (нитевидный) - сегментарное, прерывистое распростране- ние в кишке участков поражения 5. Гистологическое исследование биоптата слизистой толстой кишки: - лимфоцитарная трансмуральная инфильтра- ция - очаговая лимфоидная гиперплазия - фиброзирование всех слоев стенки - трещины - эпителиоидные и саркоидные гранулемы в подслизистом слое, абсцессы крипт - сохранение бокаловидных клеток в толстой кишке 6. Специальные исследования: - SeHCAT-тест (абсорбция желчных кислот) - дыхательный тест с Н2 - тест Гордона (чрезпросветная потеря бел- ка) - тест Шиллинга (резорбция вит. В12) 7. Эхография: - кокарды (утолщение стенки кишки) - объемное образование - абсцессы в брюшной полости 8. Дополнительные биохимические исследова- ния: - уровень общего белка \/, \/\/ - протеины острой фазы /\ - С-реактивный белок /\ - уровень орозомукоида /\ (альфа-гликопро- теин) - альбумин \/ - железо \/ - ферритин \/ - трансферин /\ - витамин В12 \/ - фолиевая кислота \/ - цинк \/ - магний \/ - электролиты \/
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — неспецифический язвенный колит
ДИАГНОЗ - микробные и постинфекционные энтероколи- ты - радиогенный колит - коллагеновый колит - медикаментозно индуцированный колит - злокачественные опухоли
5.28. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ЛОЖНОГО
(ОБСТИПАЦИОННОГО) ЭНКОПРЕЗА
Ложный (обстипационный) энкопрез (К59.2) — заболевание, обусловленное функциональным нарушением дефекации.
АНАМНЕЗ - начало заболевания - постепенное или внезапное в любом возрасте, чаще - в дош- кольном - течение - рецидивирующее - связь заболевания с психо-эмоциональными перегрузками, запорами
ЖАЛОБЫ - пачкание белья - непроизвольная потеря каловых масс - боли в животе - сухая (на фоне запоров) консистенция ка- ловых масс
КЛИНИЧЕСКАЯ - пальпаторно расширенные петли кишечника КАРТИНА и конгломераты - астено-вегетативные и астено-ипохондри- ческие проявления
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Копрограмма:
ЛАБОРАТОРНАЯ - слизь +, ++, +++ ДИАГНОСТИКА 2. Эндоскопическое исследование (ректоро- маноскопия): - расширение просвета и сглаженность скла- док в дистальных отделах кишки - признаки умеренного воспаления со сторо- ны слизистой оболочки кишки 3. Ирригография: - расширение просвета - удлинение отделов толстой кишки - нарушение сократительной функции
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — энкопрезы, связанные с органическим по-
ДИАГНОЗ ражением аноректальной области - истинный (психогенный) энкопрез - смешанный энкопрез
5.29. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА
Болезнь Гиршпрунга (Q43.1) — аномалия развития толстой кишки, заключающаяся в отсутствии ганглиев внутристеночных нервных сплетений и, как следствие, выключении пораженного участка из перистальтики.
АНАМНЕЗ - начало заболевания в грудном возрасте - течение - непрерывно-прогрессирующее - связь заболевания с перинатальными фак- торами риска, вирусными инфекциями, инток- сикациями - наследственная предрасположенность (?)
ЖАЛОБЫ - отсутствие самостоятельного стула с рож- дения или раннего возраста - парадоксальные поносы - метеоризм - увеличение размеров и изменения конфигу- рации живота
КЛИНИЧЕСКАЯ - симптомы хронической интоксикации КАРТИНА - гипотрофия - анемия - деформация грудной клетки (реберная дуга развернута, угол ее приближается к тупому) - высокое стояние диафрагмы - уменьшение дыхательной поверхности лег- ких
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Гемограмма:
ЛАБОРАТОРНАЯ - гемоглобин \/ ДИАГНОСТИКА - нейтрофильный сдвиг влево 2. Ирригография: - наличие суженной зоны в дистальных отде- лах толстой кишки с воронкообразным пере- ходом в супрастенотическое расширение - в расширенных участках кишки - грубая складчатость слизистой оболочки 3. Колоноскопия: - наличие сужения в какой-либо части толс- той кишки с резко выраженным супрастеноти- ческим расширением 4. Гистохимическое исследование биоптата суженной части толстой кишки: - повышение активности ацетилхолиностэразы на парасимпатических нервных волокнах собственной пластинки и мышцах слизистой оболочки
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — мекониевая пробка
ДИАГНОЗ - стеноз терминального отдела подвздошной кишки - врожденные стенозы толстой кишки - динамическая кишечная непроходимость - хронические запоры - неспецифический язвенный колит - дизентерия - передозировка ганглиоблокаторов
5.30. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ПОЛИПОВ ТОЛСТОЙ КИШКИ
Полипы толстой кишки (К62.0-К62.1) — доброкачественные новообразования слизистой или желез толстой кишки.
- начало заболевания — постепенное АНАМНЕЗ — течение — рецидивирующее
- связь заболевания с дизонтогенетическими расстройствами и неспецифическими воспали- тельными процессами (?)
ЖАЛОБЫ - выделение крови с калом при дефекации в виде прожилок, капель, сгустков не смешан- ных и/или смешанных с каловыми массами - иногда полоска крови по каловому "стол- бу", цвет крови темный или алый, в зависи- мости от локализации полипа по отношению к анальному каналу - стул любого характера - боли в животе с локализацией в левой подв- здошной области - выпадение полипа через заднепроходное отверстие (напоминает выпадение прямой кишки) - тенезмы и позывы на дефекацию
КЛИНИЧЕСКАЯ - пальпаторная болезненность в левой подв- КАРТИНА здошной области - при пальцевом исследовании - объемное образование
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Гемограмма:
ЛАБОРАТОРНАЯ - СОЭ /\ ДИАГНОСТИКА - гемоглобин \/ 2. Копрограмма: - слизь + - эритроциты +, ++, +++ 3. Ректороманоскопия (колоноскопия): - округлое или овальное образование от 0,3-0,5 до 3,5 и более см в диаметре с гладкой или слабо-бугристой поверхностью - на поверхности часто эрозии, язвы, нале- ты фибрина - образование расположено на тонкой ножке от 0,5 до 3 см длиной, редко на широком основании - локализация: прямая кишка и дистальная часть сигмовидной, слепая кишка 4. Ирригография: - дефекты наполнения при тугом наполнении и после опорожнения кишки
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — выпадение прямой кишки
ДИАГНОЗ - семейный диффузный полипоз толстой кишки - злокачественные новообразования - неспецифический язвенный колит - болезнь Крона - неспецифический колит
5.31. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ СОЛИТАРНОЙ ЯЗВЫ ПРЯМОЙ КИШКИ
Солитарная язва прямой кишки — одиночный язвенный дефект на фоне неизменной слизистой толстой кишки.
АНАМНЕЗ - начало заболевания - постепенное - течение - хроническое рецидивирующее - связь заболевания с рецидивирующим выпа- дением прямой кишки
ЖАЛОБЫ - неустойчивый стул - тенезмы и частые позывы на "низ" - ректальные кровотечения и/или выделение слизи - ощущение "закупорки" заднего прохода - чувство неполного опорожнения кишки
КЛИНИЧЕСКАЯ - при пальцевом исследовании утолщение и КАРТИНА одновременно патологическая подвижность слизистой оболочки нижней части передней стенки прямой кишки
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО — 1. Копрограмма:
ЛАБОРАТОРНАЯ - слизь +, ++, +++ ДИАГНОСТИКА - лейкоциты +, ++. +++ - эритроциты +, ++, +++ 2. Ректороманоскопия: - солитарная язва - округлой, овальной, реже линейной формы размером от нескольких мм до нескольких см поверхностная, се- ро-белого цвета, окруженная кольцевой зо- ной гиперемии - расположение всегда на передней стенке прямой кишки, сразу за анальным каналом - редко несколько мелких язв - неязвенная форма: ограниченная зона вос- паления с грануляциями, отеком, гипереми- ей, рыхлым строением слизистой, контактной кровоточивостью, возможно обнаружение язвы прикрытой грануляциями
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ — неспецифический язвенный колит
ДИАГНОЗ - болезнь Крона (аноректальная локализа- ция) - геморрой - рак прямой кишки - паразитарные поражения толстой кишки - неинфекционный колит - механическая травма прямой кишки
Приложение
N извещения Порядковый N Порядковые N Общее количество Дата рассылки измененных листов вкладываемых листов в издании
листов
На 01.01.1999 74
ПРАВИТЕЛЬСТВО МОСКВЫ
КОМИТЕТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
ПРИКАЗ
3 марта 1999 г.
N 93
О СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ РЕЧИ И ДРУГИХ ВЫСШИХ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ
Ежегодно в г. Москве регистрируется около 50 000 инсультов и свыше 40 000 черепно — мозговых травм, у 40-50% больных возникают нарушения высших психических функций, в том числе речи. Для оказания помощи данной категории больных в г. Москве создана специализированная логопедическая служба, функционирующая на базе 85 лечебно — профилактических учреждений, в том числе 28 городских больниц, 2 госпиталей для ветеранов войн, 35 территориальных поликлиник, 19 ПНД, реабилитационного Центра для инвалидов с ДЦП. Головным учреждением службы является Центр патологии речи и нейрореабилитации, где осуществляется комплексное лечение и нейрореабилитация больных с нарушениями речи и высших психических функций. С целью дальнейшего развития и совершенствования специализированной помощи больным с нарушениями речи и других высших психических функций и во исполнение приказа МЗ РФ от 28.12.98 г. N 383 «О специализированной помощи больным при нарушении речи и других высших психических функций» ПРИКАЗЫВАЮ:
1. Объявить приложения к приказу МЗ РФ от 28.12.98 г. N 383: <>
<> — Не приводятся.
1.1. Положение о логопеде (приложение 1). 1.2. Положение об организации работы логопедического кабинета (приложение 2). 1.3. Примерный перечень оборудования логопедического кабинета (приложение 3). 1.4. Положение об организации работы дневного стационара для больных с афазиями, дизартриями и логоневрозами (приложение 4). 1.5. Положение об организации работы стационарного отделения для лечения нарушений речи и других высших психических функций (приложение 5). 1.6. Положение об организации работы стационара на дому для больных с нарушениями речи и других высших психических функций (с последствиями перенесенных церебральных инсультов и тяжелых черепно — мозговых травм) (приложение 6). 1.7. Положение об организации работы Центра патологии речи и нейрореабилитации (приложение 7). 1.8. Штатные нормативы медицинского, педагогического и иного персонала психоневрологических учреждений и подразделений по оказанию специализированной помощи больным с нарушениями речи и других высших психических функций (приложение 8). 1.9. Нормы работы логопедов учреждений здравоохранения Российской Федерации (приложение 9). 1.10. Нормы нагрузки врачей — психиатров учреждений и подразделений специализированной помощи больным с нарушениями речи и других высших психических функций (приложение 10). 2. Начальникам управлений здравоохранения административных округов, главным врачам лечебно — профилактических учреждений городского подчинения: 2.1. Организовать деятельность специализированной службы помощи больным с нарушениями речи и других высших психических функций в соответствии с утвержденными нормативными документами. 2.2. Привести штатное расписание подразделений по оказанию специализированной помощи больным с нарушениями речи и других высших психических функций в соответствие с утвержденными нормативами. 2.3. Принять меры к укомплектованию квалифицированными кадрами логопедов поликлиник и психоневрологических диспансеров, в том числе для обслуживания больных на дому. Срок — 1999 г. 2.4. Обеспечить логопедические кабинеты лечебно — профилактических учреждений города современным оборудованием, включая аудио- и видеотехнику. Срок — 1999-2000 гг. 3. Начальнику отдела по вопросам государственной службы и кадров Ершову В.В. совместно с главным специалистом по логопедии Комитета здравоохранения Шкловским В.М. организовать постоянное обучение медицинского, педагогического и другого персонала, участвующего в оказании специализированной помощи больным с нарушениями речи и других высших психических функций. 4. Главному психиатру Комитета здравоохранения Козыреву В.Н., главному неврологу Комитета здравоохранения Федину А.И., главному специалисту Комитета здравоохранения по логопедии Шкловскому В.М.: 4.1. Улучшить преемственность работы, организовать постоянный обмен информацией между ОМО по логопедии и ОМО по неврологии о больных с нарушением речи и других высших психических функций, нуждающихся в проведении этапных реабилитационных мероприятий. Срок — постоянно. 4.2. Осуществлять постоянный контроль за деятельностью ЛПУ Комитета по организации специализированной медицинской помощи больным с нарушением речи и других высших психических функций. 5. Считать утратившим силу приказ Комитета (Департамента) здравоохранения г. Москвы от 01.04.96 г. N 187 «О работе лечебно — профилактических учреждений города по оказанию логопедической помощи населению в 1994-95 гг., дальнейшему совершенствованию и задачах на 1996-97 гг.». 6. Контроль за выполнением настоящего приказа возложить на заместителя председателя Комитета здравоохранения Плавунова Н.Ф.
Председатель
Комитета здравоохранения
Правительства Москвы
А.П.СЕЛЬЦОВСКИЙ