В России 88% детей, больных муковисцидозом умирают задолго до совершеннолетия
В преддверии Второго Общеевропейского Дня Муковисцидоза, который отмечается 21 ноября, в Московском центре муковисцидоза при Филатовской больнице состоялся круглый стол. Основные темы мероприятия – проблемы диагностики и лечения муковисцидоза, обсудили ведущие пульмонологи Москвы и родители больных детей.
По данным российской медицинской статистики наиболее распространённым моногенным заболеванием в нашей стране является муковисцидоз. По данным Российского Центра Муковисцидоза, в стране зарегистрировано более 1800 больных, но их реальное количество 13-15 тыс. Основная причина смертности среди больных муковисцидозом – это поражение лёгких. Лишь 32% больных доживают до 18-летнего возраста. Но, при своевременной диагностике, правильной постановке диагноза и адекватном лечении, специалисты прогнозируют увеличение продолжительности жизни пациентов до 60 лет.
Елена Амелина, заведующая отделением муковисцидоза НИИ Пульмонологии МЗСР, кандидат медицинских наук: «Основной проблемой долгое время была низкая выявляемость муковисцидоза. Ошибка в диагнозе не позволяла назначить правильное лечение. В результате многие пациенты умирали в детском возрасте. Ранняя диагностика – это раннее, адекватное лечение. Если ребёнок получает лечение с самого рождения, он нормально развивается физически, у него будет нормальный вес, рост, что, конечно, скажется на его дальнейшем здоровье и продолжительности жизни».
Первые признаки заболевания, как правило, проявляются уже в первые месяцы жизни. Муковисцидоз чаще всего поражает дыхательную систему и желудочно-кишечный тракт. Постоянные осложнения приводят к инвалидизации и ранней смертности. Большинство больных муковисцидозом живут всего 8-9 лет. Хотя есть и некоторые счастливые исключения.
Ольга Алекина, мама ребёнка, больного муковисцидозом: «Моему Жене сейчас 14 лет. Диагноз нам поставили в 10 лет в РДКБ. До 5 лет мой сын отличался хорошим здоровьем, как нам казалось, а с 5 лет появился кашель. Мы обращались во многие лечебные учреждения. К сожалению, правильный диагноз нам не был выставлен не сразу, мы проходили до 10 лет с диагнозом «бронхиальная астма».
В настоящее время лечение муковисцидоза проводится с применением новейших технологий и схем лечения, принятых в ведущих мировых центрах. Терапия муковисцидоза носит комплексный характер и направлена на разжижение и удаление вязкой мокроты из бронхов, борьбу с инфекцией в легких, на разжижение желчи, замещение недостающих ферментов поджелудочной железы, коррекцию поливитаминной недостаточности.
Николай Капранов, руководитель Московского отделения Российского центра муковисцидоза, руководитель НКО муковисцидоза ГУ МГНУ РАМН, заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор: «Муковисцидоз – это патология, при которой поражаются все жизненно важные органы и системы. Варианты лечения различны. От лёгкого, когда диагноз ставится уже у подростков или взрослых, до тяжёлого, когда диагноз ставится новорожденному. Больные муковисцидозом могут жить долгие годы в том случае, если они получают современную лекарственную терапию. Учитывая то, что до 90 процентов больных умирают в результате поражения легких, в первую очередь им необходим единственный муколитик, способный продлить их жизнь, – дорназа альфа».
Между тем, в России пока не более 12% больных муковисцидозом без адекватного лечения живут больше 15 лет. В Западной Европе этот показатель превышает 40%. Наиболее острая проблема, с которой сталкиваются и врачи, и родители пациентов – поиск денежных средств на дорогостоящее лечение современными препаратами. В этой связи возникает вопрос финансовой поддержки больных муковисцидозом со стороны государства.
Ирина Мясникова, председатель Межрегиональной общественной организации «Помощь больным муковисцидозом»: «Если брать Россию в целом, то картина достаточно пёстрая — 30% наших больных имеют неплохое обеспечение необходимыми для поддержания жизни лекарствами, а остальные 70% — нет. Тому есть разные причины. Но основные – это недостаточное государственное финансирование и плохая организация процесса лекарственного обеспечения. В данном случае отрадно, что после нашей встречи с новым министром здравоохранения и социального развития Татьяной Голиковой было принято решение выделить муковисцидоз вместе с еще 6-ю тяжелыми заболеваниями в отдельную программу финансирования. Надеемся, что после этого необходимые препараты появятся во всех регионах страны».
С 19 по 23 ноября на базе Филатовской больницы проходит выставка работ и фотографий детей, больных муковисцидозом.
А 21 ноября в здании РДКБ с 11-00 до 12.30 пройдет праздник, организованный родителями для больных детей. Приглашаем представителей СМИ, заинтересованных в данной проблеме, посетить это мероприятие.
Муковисцидоз — (от латинского mucus — слизь, viscidus — вязкий) самое распространенное наследственное заболевание, при котором поражаются все органы, которые выделяют секреты (слизь). Это бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы. Из-за дефекта (мутации) гена секреты во всех органах вязкие, густые, поэтому их выделение затруднено. В легких из-за вязкого, часто гнойного секрета (мокроты), трудноотделяемого и скапливающегося в бронхах, довольно быстро (иногда уже в первые месяцы жизни), развиваются воспалительные процессы — повторные бронхиты и/или пневмонии с постепенным формированием хронического бронхолегочного процесса. Основная причина смерти больных муковисцидозом – поражение легких.
