Современный взгляд ведущих специалистов на диагностические возможности в постановке диагноза Легочная Гипертензия

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) является редким заболеванием с распространенностью от 15 до 50 случаев на 1 миллион во взрослой популяции. При этом оценка истинной распространенности ЛАГ затруднена как в силу редкости патологии, так и по причине сложности диагностики данного заболевания. Согласно международным данным от появления первых симптомов болезни до факта установления диагноза даже в развитых странах проходит в среднем не менее 2-х лет. Поздняя диагностика заболевания негативно влияет не только на прогноз выживаемости, но и на раннюю инвалидизацию данной категории пациентов.

Для освещения проблемы своевременной диагностики и лечения ЛАГ и привлечения внимания широкой медицинской общественности в декабре 2015 года в Москве был организован сателлитный симпозиум «Пути оптимизации ранней диагностики легочной артериальной гипертензии (ЛАГ)», который прошел в рамках III Всероссийского конгресса «Легочная гипертензия», в стенах ФГБУ РКНПК им. А.Л.Мясникова МЗ РФ. В мероприятии приняли участие известные Российские ученые кардиологи во главе с главным специалистом – кардиологом Министерства Здравоохранения РФ, Чл.-Корр. РАН., проф., д.м.н .– Чазовой И.Е., а также пульмонологи, кардиохирурги, терапевты, ревматологи, педиатры, зарубежные специалисты, выдающиеся деятели науки и медицины в сфере легочной артериальной гипертензии.

Симпозиум открыл председатель, Наконечников Сергей Николаевич, д.м.н., ученый секретарь ФГБУ «Российский кардиологический научно-производственный комплекс» Министерства Здравоохранения РФ, который осветил актуальные и требующие особого внимания проблемы прогноза больных с лёгочной артериальной гипертензией. Спикер отметил, что ЛАГ быстро прогрессирует без лечения даже в случае легкой выраженности проявлений заболевания, а выживаемость пациента зависит от функционального класса (ФК) на момент обследования и постановки диагноза. Именно поэтому своевременная и правильная диагностика являются ключевыми аспектами не только для подбора адекватной и своевременной терапии легочной артериальной гипертензии, но и для оценки дальнейшего прогноза.

Мартынюк Тамила Витальевна, д.м.н., руководитель лаборатории легочной гипертензии отдела системных гипертензий Института клинической кардиологии им. А.Л.Мясникова ФГБУ «Российский кардиологический научно-производственный комплекс» МЗ РФ представила доклад «Как улучшить скрининг у больных с лёгочной артериальной гипертензией?». Тамила Витальевна остановилась на сложности ранней диагностики ЛАГ: период от дебюта симптомов до установления диагноза составляет 2-2,5 года, а поздняя диагностика обусловлена рядом причин: неспецифичностью клинических симптомов, недостаточной осведомленностью врачей, а также трудным дифференциально-диагностическим поиском. Спикер подчеркнула в докладе о необходимости проведения скрининга в группах высокого риска: у родственников больного с наследуемой ЛАГ, у пациентов с СЗСТ, ВПС, ВИЧ и с портальной гипертензией, а также, согласно международным рекомендациям, ежегодной ЭхоКГ у больных высокого риска развития ЛАГ. А для верификации диагноза требуется хорошо себя зарекомендовавшая малоинвазивная диагностика — катетеризация правых отделов сердца.

Эксперт отметила, что несмотря на самые современные методы обследования, для выявления пациентов с легочной артериальной гипертензией необходимо в первую очередь обращать внимание на клиническую симптоматику (так, наиболее распространенными симптомами у этих пациентов являются одышка, повышенная утомляемость, сердцебиение, боли в груди, синкопе), детально прописать все данные физикального осмотра, собрать анамнестические сведения, где могут быть найдены провоцирующие факторы (это могут быть беременность, стресс, ОРВИ или пневмония, прием определенных лекарственных препаратов, в т.ч. аноректиков, гормональных контрацептивов), исключить заболевания, ассоциированные с ЛАГ (ВИЧ инфекция, портальная гипертензия, системные заболевания соединительной ткани и другие). При подозрении на наличие легочной гипертензии необходимо провести эхокардиографию.

Выступление Тамилы Витальевны продемонстрировало очевидную необходимость использования инновационных скрининговых опросников, которые позволят улучшить прогноз пациентов с ЛАГ, упростив путь пациента от первых жалоб и физикальных находок к постановке диагноза. Ведущим экспертом был представлен инновационный диагностический инструмент, разработанный Российским медицинским обществом по артериальной гипертонии, — скрининговый опросник для улучшения ранней диагностики легочной гипертензии. Данный инструмент может быть рекомендован для скрининга больных с идиопатической легочной гипертензией (ИЛГ), легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС), а также хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ). В начале 2016 года при поддержке компании Pfizer скрининговый опросник будет доступен для врачей в виде мобильного приложения «Скрининг ЛГ» на всех мобильных устройствах: iPhone/iPad, Android, Windows Phone. С помощью мобильного приложения будет возможно быстро рассчитать суммарный балл, определяющий вероятность наличия у пациента легочной гипертензии и выявить заболевание на ранней стадии.

Внедрение мобильного приложения со скрининговым опросником в рутинную медицинскую практику позволит значительно улучшить раннюю диагностику легочной артериальной гипертензии врачами различных специальностей и, как следствие, прогноз выживаемости у данной категории пациентов.

Волков Александр Витальевич, к.м.н., ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии» им. В.А. Насоновой, заведующий лабораторией функциональной диагностики представил доклад «Пациент с лёгочной артериальной гипертензией на ранних стадиях течения заболевания: клинический разбор». Эксперт рассказал о проведенном в 2014 году исследовании, изучавшем влияние терапии силденафилом на выживаемость пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани, наблюдаемых в ревматологическом экспертном центре. По результатам исследования было подтверждено, что силденафил, применяемый на ранних стадиях заболевания, существенно повышает выживаемость пациентов. Трехлетняя выживаемость в исследуемой группе составила 94%, в то время как в группе «исторического» контроля этот показатель составлял 25%. Своевременная диагностика ЛАГ, по мнению эксперта, – ответственность врачей различных специальностей, включая ревматологов, ведь раннее назначение ЛАГ-специфической терапии позволит сохранить жизни пациентов.

Авдеев Сергей Николаевич, д.м.н., ФГБУ «НИИ пульмонологии ФМБА», заместитель директора по научной работе представил доклад «Пациент с лёгочной артериальной гипертензией в стадии прогрессирования: клинический разбор», в котором рассказал про наблюдение и лечение пациентки с ЛАГ с 2012 года, а также отдельно остановился на рекомендациях по последовательной комбинированной терапии: так, в случае неадекватного клинического ответа рекомендована последовательная терапия, а по последним Европейским рекомендациям по диагностике и лечению ЛАГ 2015г с ФК II может быть рассмотрена начальная комбинированная терапия, в том числе с силденафилом.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) является редким заболеванием с распространенностью от 15 до 50 случаев на 1 миллион во взрослой популяции. При этом оценка истинной распространенности ЛАГ затруднена как в силу редкости патологии, так и по причине сложности диагностики данного заболевания. Согласно международным данным от появления первых симптомов болезни до факта установления диагноза даже в развитых странах проходит в среднем не менее 2-х лет. Поздняя диагностика заболевания негативно влияет не только на прогноз выживаемости, но и на раннюю инвалидизацию данной категории пациентов.

Для освещения проблемы своевременной диагностики и лечения ЛАГ и привлечения внимания широкой медицинской общественности в декабре 2015 года в Москве был организован сателлитный симпозиум «Пути оптимизации ранней диагностики легочной артериальной гипертензии (ЛАГ)», который прошел в рамках III Всероссийского конгресса «Легочная гипертензия», в стенах ФГБУ РКНПК им. А.Л.Мясникова МЗ РФ. В мероприятии приняли участие известные Российские ученые кардиологи во главе с главным специалистом – кардиологом Министерства Здравоохранения РФ, Чл.-Корр. РАН., проф., д.м.н .– Чазовой И.Е., а также пульмонологи, кардиохирурги, терапевты, ревматологи, педиатры, зарубежные специалисты, выдающиеся деятели науки и медицины в сфере легочной артериальной гипертензии.

Симпозиум открыл председатель, Наконечников Сергей Николаевич, д.м.н., ученый секретарь ФГБУ «Российский кардиологический научно-производственный комплекс» Министерства Здравоохранения РФ, который осветил актуальные и требующие особого внимания проблемы прогноза больных с лёгочной артериальной гипертензией. Спикер отметил, что ЛАГ быстро прогрессирует без лечения даже в случае легкой выраженности проявлений заболевания, а выживаемость пациента зависит от функционального класса (ФК) на момент обследования и постановки диагноза. Именно поэтому своевременная и правильная диагностика являются ключевыми аспектами не только для подбора адекватной и своевременной терапии легочной артериальной гипертензии, но и для оценки дальнейшего прогноза.

Мартынюк Тамила Витальевна, д.м.н., руководитель лаборатории легочной гипертензии отдела системных гипертензий Института клинической кардиологии им. А.Л.Мясникова ФГБУ «Российский кардиологический научно-производственный комплекс» МЗ РФ представила доклад «Как улучшить скрининг у больных с лёгочной артериальной гипертензией?». Тамила Витальевна остановилась на сложности ранней диагностики ЛАГ: период от дебюта симптомов до установления диагноза составляет 2-2,5 года, а поздняя диагностика обусловлена рядом причин: неспецифичностью клинических симптомов, недостаточной осведомленностью врачей, а также трудным дифференциально-диагностическим поиском. Спикер подчеркнула в докладе о необходимости проведения скрининга в группах высокого риска: у родственников больного с наследуемой ЛАГ, у пациентов с СЗСТ, ВПС, ВИЧ и с портальной гипертензией, а также, согласно международным рекомендациям, ежегодной ЭхоКГ у больных высокого риска развития ЛАГ. А для верификации диагноза требуется хорошо себя зарекомендовавшая малоинвазивная диагностика — катетеризация правых отделов сердца.

Эксперт отметила, что несмотря на самые современные методы обследования, для выявления пациентов с легочной артериальной гипертензией необходимо в первую очередь обращать внимание на клиническую симптоматику (так, наиболее распространенными симптомами у этих пациентов являются одышка, повышенная утомляемость, сердцебиение, боли в груди, синкопе), детально прописать все данные физикального осмотра, собрать анамнестические сведения, где могут быть найдены провоцирующие факторы (это могут быть беременность, стресс, ОРВИ или пневмония, прием определенных лекарственных препаратов, в т.ч. аноректиков, гормональных контрацептивов), исключить заболевания, ассоциированные с ЛАГ (ВИЧ инфекция, портальная гипертензия, системные заболевания соединительной ткани и другие). При подозрении на наличие легочной гипертензии необходимо провести эхокардиографию.

Выступление Тамилы Витальевны продемонстрировало очевидную необходимость использования инновационных скрининговых опросников, которые позволят улучшить прогноз пациентов с ЛАГ, упростив путь пациента от первых жалоб и физикальных находок к постановке диагноза. Ведущим экспертом был представлен инновационный диагностический инструмент, разработанный Российским медицинским обществом по артериальной гипертонии, — скрининговый опросник для улучшения ранней диагностики легочной гипертензии. Данный инструмент может быть рекомендован для скрининга больных с идиопатической легочной гипертензией (ИЛГ), легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС), а также хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ). В начале 2016 года при поддержке компании Pfizer скрининговый опросник будет доступен для врачей в виде мобильного приложения «Скрининг ЛГ» на всех мобильных устройствах: iPhone/iPad, Android, Windows Phone. С помощью мобильного приложения будет возможно быстро рассчитать суммарный балл, определяющий вероятность наличия у пациента легочной гипертензии и выявить заболевание на ранней стадии.

Внедрение мобильного приложения со скрининговым опросником в рутинную медицинскую практику позволит значительно улучшить раннюю диагностику легочной артериальной гипертензии врачами различных специальностей и, как следствие, прогноз выживаемости у данной категории пациентов.

Волков Александр Витальевич, к.м.н., ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии» им. В.А. Насоновой, заведующий лабораторией функциональной диагностики представил доклад «Пациент с лёгочной артериальной гипертензией на ранних стадиях течения заболевания: клинический разбор». Эксперт рассказал о проведенном в 2014 году исследовании, изучавшем влияние терапии силденафилом на выживаемость пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани, наблюдаемых в ревматологическом экспертном центре. По результатам исследования было подтверждено, что силденафил, применяемый на ранних стадиях заболевания, существенно повышает выживаемость пациентов. Трехлетняя выживаемость в исследуемой группе составила 94%, в то время как в группе «исторического» контроля этот показатель составлял 25%. Своевременная диагностика ЛАГ, по мнению эксперта, – ответственность врачей различных специальностей, включая ревматологов, ведь раннее назначение ЛАГ-специфической терапии позволит сохранить жизни пациентов.

Авдеев Сергей Николаевич, д.м.н., ФГБУ «НИИ пульмонологии ФМБА», заместитель директора по научной работе представил доклад «Пациент с лёгочной артериальной гипертензией в стадии прогрессирования: клинический разбор», в котором рассказал про наблюдение и лечение пациентки с ЛАГ с 2012 года, а также отдельно остановился на рекомендациях по последовательной комбинированной терапии: так, в случае неадекватного клинического ответа рекомендована последовательная терапия, а по последним Европейским рекомендациям по диагностике и лечению ЛАГ 2015г с ФК II может быть рассмотрена начальная комбинированная терапия, в том числе с силденафилом.