Идиопатический легочный фиброз: три года в борьбе за жизни пациентов

Москва, 18 октября 2018 г. – прошел симпозиум в рамках XXVIII Национального конгресса по болезням органов дыхания «ИЛФ. Что мы знаем спустя три года».

Три года назад – в 2015 году – препарат Варгатеф® (нинтеданиб) был зарегистрирован по показанию «идиопатический легочный фиброз» (ИЛФ).  В рамках клинических исследований  нинтеданиб подтвердил контролируемый профиль безопасности и переносимости в случае длительного применения до 68 месяцев, снижение риска обострений, положительное влияние на качество жизни пациентов и снижение смертности.^1-5

Так, результаты еще одного исследования INPULSIS^®-ON показывают, что безопасность и эффективность препарата Варгатеф^® (нинтеданиб) сохраняются более четырех лет¹. В INPULSIS^®-ON была представлена большая группа пациентов с ИЛФ, принимавших нинтеданиб, а полученные результаты дополнили растущую совокупность доказательств в поддержку длительной терапии для пациентов с ИЛФ^1,2.

Одна из особенностей заболевания – быстрое прогрессирование фибротического процесса. До недавнего времени данные по пациентам с ИЛФ и  серьезными нарушениями газообмена были ограничены. Однако в сентябре 2018 года на конференции Европейского респираторного общества были озвучены результаты исследования INSTAGE^®. Результаты данного исследования продемонстрировали, что эффективность и безопасность нинтеданиба у данных тяжелых пациентов  была сопоставима с эффективностью и безопасностью у пациентов с заболеванием легкой и средней степени тяжести в более ранних исследованиях.^3,4,5

«Антифибротическая терапия на сегодняшний день представляет собой наиболее прогрессивный и эффективный метод медикаментозного лечения илф. Несмотря на то, что это заболевание не может исчезнуть, своевременно начатое лечение существенно улучшает его течение и прогноз. Важно, чтобы сами пациенты были осведомлены о заболевании и выполняли врачебные рекомендации. Это позволит добиться максимально возможного позитивного результата», — говорит Станислав Терпигорев, профессор, д.м.н., руководитель отделения профпатологии и врачебно-трудовой экспертизы Московского научно-исследовательского клинического института (МОНИКИ) им. М.Ф. Владимирского.   

Появление подобной терапии, которая модифицировала течение заболевания, подтолкнуло научное и врачебное сообщество к тому, чтобы по-другому взглянуть на подходы к ведению пациентов с ИЛФ. Так, в конце 2016 года Российское респираторное общество и компания «Берингер Ингельхайм» инициировали создание Регистра пациентов с идиопатическим легочным фиброзом, который  призван улучшить диагностику этого заболевания,  стандартизировать методы терапии и ведения таких пациентов, а также понять реальные масштабы распространенности ИЛФ в России.

Сейчас регистр активно работает и уже включает более  900 пациентов с ИЛФ. В настоящий момент в нем участвуют более 200 пульмонологов из 67 регионов страны, а также эксперты в области радиологии и морфологии – это обеспечивает мультидисциплинарный подход к исследованию заболевания. Регистр позволяет врачам из регионов получать консультации ведущих экспертов в области ИЛФ и обмениватться опытом между собой. Технологические возможности регистра позволяют накапливать и хранить результаты инструментальных исследований пациентов. Данная информация представляет огромный научный интерес, учитывая  орфанный характер заболевания. 

«Задачи регистра – сбор эпидемиологических данных, улучшение ситуации с диагностикой и терапией интерстициальных легочных заболеваний для достижения конечной цели – повышения качества оказания медицинской помощи пациентам с ИЛФ. Регистр является нозологическим, что предполагает включение в него всех пациентов с предварительным диагнозом ИЛФ, у которых срок от момента появления симптомов до постановки диагноза не превышает 6 месяцев. Важное преимущество включения пациентов в регистр – это возможность получения прямой консультативной помощи ключевых экспертов при верификации диагноза и ведения таких пациентов», – прокомментировал Сергей Авдеев, профессор, д.м.н., главный внештатный специалист пульмонолог Минздрава России, зав. кафедрой пульмонологии лечебного факультета ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова.   

На симпозиуме, организованном компанией «Берингер Ингельхайм» в рамках XXVIII Национального конгресса по болезням органов дыхания Российского Респираторного Общества, специалисты обсудили обновленные международные клинические рекомендации по лечению ИЛФ,   а также случаи из клинической практики по использованию нинтеданиба для терапии этого заболевания.

Об идиопатическом легочном фиброзе

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – орфанное, непрерывно прогрессирующее и смертельно опасное заболевание, которым страдает около 3 миллионов человек в мире.^6-8 Средняя выживаемость пациентов составляет 2,5-3 года с момента постановки диагноза⁹. Таким образом, смертность от этого заболевания превышает смертность от большинства видов рака.

Диагностика ИЛФ зачастую затруднена, так как требует проведения специфических исследований. От возникновения первых симптомов до постановки диагноза в среднем проходит от одного до двух лет.⁹

О компании «Берингер Ингельхайм»

Улучшение здоровья и качества жизни пациентов – главная цель фармацевтической компании «Берингер Ингельхайм», в основе работы которой лежит научно-исследовательская деятельность. Основное внимание при разработке препаратов для медицинского применения уделяется заболеваниям, для которых пока не существует эффективных методов терапии. Компания сконцентрирована на разработке инновационных лекарственных препаратов, которые могут продлить жизнь пациентов. В области создания препаратов для животных «Берингер Ингельхайм» фокусируется на профилактике.

Семейная компания «Берингер Ингельхайм» была основана в 1885 году и в настоящий момент входит в список 20 ведущих мировых фармацевтических компаний. 50 000 сотрудников компании по всему миру ежедневно создают ценности через инновации в трех основных подразделениях: рецептурном, ветеринарном и биотехнологическом. В 2017 году объем продаж компании «Берингер Ингельхайм» составил 18,1 млрд евро. Более 3 млрд евро компания расходует на научные исследования и разработки, что составляет 17% от объема продаж.

Компания «Берингер Ингельхайм» с момента своего основания находится в семейной собственности и фокусируется на работе на долгосрочную перспективу. Поэтому компания стремится к росту благодаря собственным ресурсам, оставаясь открытой для партнерств и стратегических альянсов в области исследований. Во всех своих направлениях деятельности «Берингер Ингельхайм» осознает ответственность за человечество и окружающую среду.

Для получения дополнительной информации посетите официальный сайт компании.

Ссылки

1. Bruno Crestani, John T Huggins, Mitchell Kaye, Ulrich Costabel, Ian Glaspole, Takashi Ogura, Jin Woo Song, Wibke Stansen, Manuel Quaresma,

Susanne Stowasser, Michael Kreuter. Long-term safety and tolerability of nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: results from the open-label extension study, INPULSIS-ON, Lancet Respiratory Medicine, 2018

² Crestani B, et al. Long-term nintedanib treatment in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF): new data from INPULSIS-ON. Eur Respir J. 2017 50: OA3402; DOI: 10.1183/1393003.congress-2017.OA3402.

³ Kolb M, Raghu G, Athol U, et al. Nintedanib plus Sildenafil in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. 2018.

⁴ Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370:2071–82

⁵ Richeldi L, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: combined evidence from the TOMORROW and INPULSIS® trials. Respir Med. 2016 Apr;113:74-9

⁶ Ley B, et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:431–440.

⁷ Nalysnyk L, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur Respir Rev. 2012;21:355–361.

⁸ Data on file. Boehringer Ingelheim. Worldwide prevalence 2016

⁹ Авдеев С.Н. Новые возможности терапии идиопатического легочного фиброза.  Пульмонология. 2017;27(4):502-514. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2017-27-4-502-514

¹⁰ Ley B., et al. Clinical Course and Prediction of Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. AJRCCM. 2011;183:431–40.