Женщина, заблудившаяся в собственном доме

Изучение возрастного нарушения может раскрыть новые тайны мозга

Его называют Dr. WAI, сокращение от «Where Am I» [Где я]. Хорошо образованный мужчина 29 лет без всяких тяжёлых заболеваний или травм лишь с четвёртой попытки смог нарисовать более-менее точную карту дома, где он живёт уже 15 лет [Bianchini, F., et al. Where am I? A new case of developmental topographical disorientation. Journal of Neuropsychology 8, 107-124 (2014)]. Другому пациенту, Дженнифер из Сан-Франциско, всё время кажется, что она обращена на север, вне зависимости от направления, в котором она смотрит. У Джуди Бентли однажды, когда она училась в старших классах, внезапно пропала память обо всём, что её окружает. Она потеряла всякое представление о том, что находится за дверью класса.

Это всего лишь несколько примеров для изучения, открытых новой областью медицины, начавшейся с девушки, которую можно назвать «нулевым пациентом». Назовём её Алисой [Iaria, G., Bogod, N., Fox, C.J., & Barton, J.J. Developmental topographical disorientation: Case one. Neuropsychologia 47, 30-40 (2009)]. В 2007 году Алиса обратилась к нейробиологу Джузеппе Йариа со странной и раздражающей проблемой: ей было очень сложно ориентироваться на местности. Иногда она даже терялась в собственном доме. Ей приходилось полагаться на стандартные маршруты, походы от двери до двери по тщательно вызубренному пути. Чтобы доехать до работы, она запомнила, где ей нужно сходить с автобуса, и как идти от одного выученного ориентира до другого, пока не дойдёшь до офисного здания, где она работает.

Но если Алиса отклонялась от маршрута, она сразу же терялась, и ей оставалось только звонить отцу, чтобы он её забрал. У неё не было проблем со зрением – она могла распознавать ориентиры и другие объекты не хуже других. Её интеллект был в порядке, и она была заядлым книголюбом. И хотя она выработала для себя стратегию, помогающую ей в жизни, она боялась, что та откажет: её компания решила перевести её в другое место, и она была в ужасе от перспективы выучивания нового маршрута в новой местности.

Слева – карта дома, нарисованная человеком с отклонением. Справа – реальная карта его дома.

Йариа из Университета в Калгари был очарован этим случаем. Годами он изучал то, как люди ориентируются на местности и связанные с этим системы мозга, и ему были знакомы многие люди с проблемами с ориентированием. Но у всех них присутствовало повреждение мозга, чаще всего являющееся результатом инсульта. Алиса была первой, кого он встретил, из обладавших серьёзными проблемами с ориентированием без всяких видимых повреждений мозга.

Йариа протестировал Алису, и обнаружил, что она нормально справлялась с широким кругом когнитивных задач. У мозга не было структурных аномалий, и никаких очевидных проблем с воспитанием, которые могли бы быть связаны с тем, что она неспособна ориентироваться. Она совершенно не могла нарисовать осмысленную карту или представить её. Единственным возможным объяснением, судя по всему, была какая-то генетическая проблема. Йариа придумал термин «возрастная топографическая дезориентация» (ВТД) [Developmental Topographic Disorientation, DTD] для Алисы и других подобных случаев, которых вскоре открылось в достаточном количестве.

Внезапно обнаружилась новая и довольно распространённая проблема, с потенциалом демонстрации новых знаний о том, откуда нам известно, что мы находимся там, где находимся.

Допустим, вы гуляете по гористой местности. У вас есть карта (бумажная) и компас (магнитный). Вы пытаетесь дойти до горы Возможностей. У вас есть несколько вариантов действий:

1. Если вы видите гору со своего места, а также видите лежащую между вами землю, вы можете построить путь на основе того, что вы видите. Это визуальная навигация.
2. Если вы находитесь на тропе, и видите указатель «гора Возможностей, 500 м», вы можете просто идти по тропе дальше, не обращаясь к карте. Это маршрутная навигация.
3. В ином случае вам нужно найти себя на карте, использовать компас, чтобы правильно её развернуть, найти на ней гору Возможностей, и используя карту, построить маршрут, ведущий вас от текущего местоположения до горы. Это картографическая навигация.

У таких людей, как Алиса, обычно нет проблем с визуальной или маршрутной навигацией. Их трудности связаны с навигацией по карте. Но навигация по карте – дело довольно сложное, и есть несколько вариантов, почему она может пойти не так. Среди них: невозможность сформировать хорошую карту окружения; неспособность найти себя на карте; невозможность понять свою ориентацию относительно карты; невозможность использовать карту, чтобы построить маршрут между двумя точками. Каждый из этих вариантов, вероятно, связан с разными проблемами и разными частями мозга.

Если проблема в том, чтобы построить карту, тогда она, скорее всего, связана с гиппокампом. Нейроны гиппокампа активируются, когда животное проходит определённые участки окружающей среды. Этот «отклик на местность» комбинирует информацию с органов чувств и с других частей мозга, в частности, с энториальной области коры, расположенной рядом с гиппокампом и отвечающей за пространственную координатную систему.

Если проблема связана с ориентацией, тогда она может лежать в области системы «направления головы» – инерциального компаса, расположенного в мозге. Набор структур мозга, на базе которых построена эта система, тесно работает с гиппокампом и энториальной корой. В отличие от магнитного компаса, система ориентации направления головы не хранит у себя какого-то направления на север; она больше похожа на гирокомпас, и использует инерционные свойства, чтобы поддерживать постоянное чувство направления в процессе движений и изменения ориентации.

Но чаще всего с топографической ориентацией, возникшей в результате повреждения мозга, бывает связана ретроспленальная кора. Эта область находится вблизи от центра мозга и сильно связана с гиппокампом и другими областями, работающими с навигацией. Ретроспленальная кора не участвует в построении точной карты или ощущения направления, но она каким-то образом, пока непонятно, каким именно, критически важна для возможности правильно использовать карту и компас для построения маршрута к вашей цели.

Среди причин возникновения ВТД, возможно, есть и вышеперечисленные. Некоторые люди, включая и Алису, судя по всему формируют сильно искажённые когнитивные карты. Это говорит о дисфункции энториальной коры или теменной коры, областей, связанных с построением пространственных взаимосвязей. У других трудности связаны с ориентацией, что наводит на мысль о дисфункции системы направления головы. Джуди Бентли, одна из пациенток Йариа, обнаруживает, что её чувство направления внезапно переключается между четырьмя вариантами, и каждый раз ей приходится выучивать новый набор взаимоотношений. Шэрон Розман тоже часто теряет чувство направления, но она обнаружила, что если закроет глаза и покрутится на месте, то после этого чувство обычно возвращается. А Дженнифер, пациент из Сан-Франциско, всегда кажется, что она смотрит в одном и том же направлении, даже если она поворачивается.

Проведённые систематические исследования ВТД указали на некоторые структуры и функции мозга, но выводы пока нельзя назвать решающими. Два года назад Йариа с коллегами обнаружили у девяти страдающих от ВТД женщин пониженное взаимодействие между гиппокампом и префронтальной корой, по сравнению с контрольной группой. Это интересно, но есть подозрение, что этот факт может быть следствием ВТД, а не причиной. Грубо говоря, гиппокамп составляет карты, а префронтальная кора – планы. Уменьшение взаимодействия наводит на мысль, что получающиеся карты меньше влияют на составляемые планы. Это может просто быть результатом того, что люди выучили ненадёжность своих карт.

В работе 2014 года группа исследователей из Принстона и Карнеги-Мэллон подробно изучали мозговую активность у женщин с ВТД, которых просили только наблюдать пространственные сцены, разворачивающиеся на экране компьютера, а не ориентироваться на реальной местности [Kim, J.G., Aminoff, E.M., Kastner, S., & Behrmann, M. A neural basis for developmental topographic disorientation. The Journal of Neuroscience 35, 12954-12969 (2015)]. Когда активность их мозга сравнили с контрольной группой, в гиппокампе никаких различий обнаружено не было. Чёткие различия появились в ретроспленальной коре – в той же области мозга, из-за повреждений которой чаще всего возникает топографическая дезориентация. У испытуемых наблюдалось уменьшение реакции на знакомые места и уменьшение функциональной связи между ретроспленальной корой и областью, окружающей гиппокамп, ответственной за внесение окружающей обстановки в память. Возможно, что ретроспленальная кора окажется настолько же важной для ВТД, как и для топографической дезориентации, появившейся из-за травмы – по меньшей мере, в некоторых случаях.

Со временем самой, вероятно, важной информацией, которую даст нам изучение ВТД, будет улучшение понимания генов, связанных с пространственным распознаванием. Существуют свидетельства того, что ВТД передаётся по наследству. Йиара обещает скоро опубликовать работу, подтверждающую это наблюдение. Если станет возможным определить небольшое количество генетических мутаций, отличающих людей с ВТД от остальных, это будет прекрасной отправной точкой. Это может не сработать: количество генов, подвергающихся экспрессии в мозге, огромно, и нельзя заранее предсказать, сколько из них связаны с пространственным распознаванием. Если только у нескольких людей с ВТД не обнаружатся мутации одних и тех же генов, двигаться дальше будет довольно сложно. Но попробовать стоит. Результаты не только пригодятся для изучения ВТД, но и, вероятно, будут полезны для понимания нормального спектра пространственных возможностей. Большие мутации причиняют большие трудности, а небольшие различия в экспрессии генов, вероятно, приведут к не таким сильным различиям в поведении.

В связи с генетикой ВТД особенно интересно то, что это состояние гораздо чаще появляется у женщин, чем у мужчин. В начальной группе Йиара из 120 человек было 102 женщины и 18 мужчин [Iaria, G., & Barton, J.J. Developmental topographical disorientation: A newly discovered cognitive disorder. Experimental Brain Research 206, 189-196 (2010)]. Это нельзя считать доказательством, поскольку большинство членов группы Йиары пришли самостоятельно, и женщины просто могут быть более открытыми в таких случаях. Чтобы чётко установить связь, нужно будет сделать случайную выборку из людей. Но всё равно разница получается довольно большой, и можно ожидать, что она сохранится и после выборки – учитывая, что в некоторых исследованиях было показано, что мужчины в среднем немного лучше женщин справляются с ориентированием по карте [Andersen, N.E., Dahmani, L., Konishi, K., & Bohbot, V.D. Eye tracking, strategies, and sex differences in virtual navigation. Neurobiology of Learning and Memory 97, 81-89 (2012)]. Поэтому, по крайней мере, экспрессия некоторых из этих генов может быть связанной с полом.

За последние пять лет было обнаружено несколько сотен случаев ВТД. Может оказаться, что эта проблема не такая уж редкая. Информационный опрос среди студентов, проведённый Йиарой в Университете в Калгари показал, что по меньшей мере 2% из них могут попасть под критерии ВТД. Есть шансы, что кто-либо из читателей этой статьи также страдает от этого состояния, сам не зная того. Йиара подготовил онлайн-тест [англ] – возможно, его стоит пройти. А что до Алисы, в результате её место работы решили не переносить, и она продолжает находить свою работу по ориентирам.

Уильям Скэггс – нейробиолог, автор научно-популярных статей, исследует роль гиппокампа в пространственном распознавании и памяти.