В головном мозге младенца обнаружили опухоль с зубами

Впервые описанное в научной литературе обнаружение в тканях доброкачественной опухоли головного мозга, удаленной у четырехмесячного мальчика, хорошо сформированных зубов подтвердило одну из существующих гипотез образования опухолей такого вида. Отчет об этом клиническом случае опубликован 27 февраля в New England Journal of Medicine.

На превышающий норму объем головы младенца, чья семья живет в штате Мэриленд (США), обратил внимание педиатр во время планового осмотра. МРТ головного мозга показало наличие в его центре опухоли размером примерно с мячик для гольфа, причем в ее тканях хорошо просматривались образования, похожие на зубы нижней челюсти. После того, как опухоль была удалена нейрохирургами Медицинского центра университета штата Мэриленд и Детского центра Джонса Хопкинса, в ней были обнаружены многочисленные полностью сформированные зубы.  

Патологическое исследование показало, что удаленная опухоль — адамантиноматозная краниофарингиома, очень редко встречающееся доброкачественное эпителиальное новообразование эмбрионального происхождения, развивающееся, согласно так называемой теории Эрдхайма, из эмбриональных клеток глоточного кармана Ратке (выпячивания эпителия задней стенки ротовой полости зародыша на границе с глоткой),  зачатка аденогипофиза. В норме после завершения формирования аденогипофиза происходит инволюция (распад) этих клеток (так называемого краниофарингиального пути), но иногда этот процесс нарушается, в результате чего развивается краниофарингиома. Существует также гипотеза о том, что эти опухоли возникают за счет метаплазии (превращения) клеток аденогипофиза.

Обнаружение в тканях краниофарингиомы зубов говорит об участии в ее формировании клеток ротовой полости, что подтверждает гипотезу Эрдхайма. В подобных опухолях и раньше находили скопления кератина, но полностью сформированные зубы нашли впервые. Ранее случаи обнаружения зубов в головном мозге были связаны с тератомами -опухолями, возникающими в результате нарушения эмбрионального развития тканей. Обычно тератомы состоят из различных тканевых элементов и органоподобных образований.

Что касается юного пациента, то спустя год после операции по удалению краниофарингиомы он хорошо развивается, но, из-за локализации опухоли в гипофизарной области, ему придется пожизненно находиться на гормонозаместительной терапии.