Ранняя диагностика – первый шаг к успешной терапии редких заболеваний

• Главная опасность редких заболеваний – сложность ранней диагностики и недостаток информации как у пациентов, так и у специалистов.
• Всероссийский регистр пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) за три года собрал данные более чем о тысяче пациентов с этим редким заболеванием.
• Развитие регистра поможет понять реальную распространенность ИЛФ в России, изменить к лучшему ситуацию с ранней диагностикой заболевания и расширить доступ пациентов к современной терапии.

Москва, 28 февраля 2019 года.  – Накануне Всемирного дня редких заболеваний компания «Берингер Ингельхайм» подвела промежуточный итог трехлетней работы всероссийского регистра пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ), созданного при поддержке Российского Респираторного Общества. С момента основания регистра в 2016 году он собрал информацию о 1026 пациентов из 68 регионов России. В нем принимают участие 262 специалиста из 146 лечебных учреждений со всей страны.

«Регистр позволяет врачам получать полную и корректную информацию о диагностике и возможностях современной терапии этого редкого заболевания. Ведь главная опасность ИЛФ в том, что на первых стадиях его часто принимают за другие респираторные заболевания, тем самым теряя драгоценное время для назначения правильной терапии. Патологический процесс в легких, происходящий при ИЛФ, необратим, и важно как можно раньше начать корректное лечение, которое сможет замедлить развитие заболевания», — рассказывает Станислав Терпигорев, д.м.н., руководитель отделения профпатологии и ВТЭ, профессор кафедры терапии ФУВ МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского. Главный внештатный пульмонолог МЗ Московской области.

Систематизация информации о заболевании, пациентах и методах терапии крайне важна для определения реальной распространенности заболевания в России. Регистр призван собрать максимально полную информацию об эпидемиологии ИЛФ в России. Помимо этого, в нем будут храниться данные о лабораторных и инструментальных исследованиях пациентов, что в свете орфанного характера заболевания имеет большое значение для дальнейшего изучения проблемы.

«На текущий момент уже существуют методы инновационной терапии, способной значительно продлить жизнь пациентов с ИЛФ. Чтобы она помогла как можно большему числу пациентов, необходимо, во-первых, решить проблему ранней диагностики заболевания, во-вторых, облегчить доступ пациентов к инновационным препаратам. Регистр пациентов должен помочь в решении этих задач», — говорит Станислав Терпигорев, д.м.н., руководитель отделения профпатологии и ВТЭ, профессор кафедры терапии ФУВ МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского. Главный внештатный пульмонолог МЗ Московской области.

Ключевым мотивом для создания регистра стало то, что в 2015 году в распоряжении специалистов появилась инновационная терапия, которая замедляет патологический процесс в легких и прогрессирование заболевания. Именно ее специалисты называют наиболее прогрессивным и эффективным методом медикаментозного лечения ИЛФ на текущий момент.

Об идиопатическом легочном фиброзе

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – орфанное, непрерывно прогрессирующее и смертельно опасное заболевание, которым страдает около 3 миллионов человек в мире.^1-3 Средняя выживаемость пациентов составляет 2,5-3 года с момента постановки диагноза⁴. Таким образом, смертность от этого заболевания превышает смертность от большинства видов рака.

Диагностика ИЛФ зачастую затруднена, так как требует проведения специфических исследований. От возникновения первых симптомов до постановки диагноза в среднем проходит от одного до двух лет.⁴

О компании «Берингер Ингельхайм»

Улучшение здоровья и качества жизни пациентов – главная цель фармацевтической компании «Берингер Ингельхайм», в основе работы которой лежит научно-исследовательская деятельность. Основное внимание при разработке препаратов для медицинского применения уделяется заболеваниям, для которых пока не существует удовлетворительных методов терапии. Компания сконцентрирована на разработке инновационных лекарственных препаратов, которые могут продлить жизнь пациентов. В области создания препаратов для животных «Берингер Ингельхайм» фокусируется на профилактике.

Семейная компания «Берингер Ингельхайм» была основана в 1885 году, и в настоящий момент входит в список 20 ведущих мировых фармацевтических компаний. 50 000 сотрудников компании по всему миру ежедневно создают ценности через инновации в трех основных подразделениях: рецептурном, ветеринарном и биотехнологическом. В 2017 году объем продаж компании «Берингер Ингельхайм» составил 18,1 млрд евро. Более 3 млрд евро компания расходует на научные исследования и разработки, что составляет 17% от объема продаж.

Компания «Берингер Ингельхайм» с момента своего основания находится в семейной собственности и фокусируется на работе на долгосрочную перспективу. Поэтому компания стремится к росту благодаря собственным ресурсам, оставаясь открытой для партнерств и стратегических альянсов в области исследований. Во всех своих направлениях деятельности «Берингер Ингельхайм» осознает ответственность за человечество и окружающую среду.

Ссылки

1. Ley B, et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:431–440.

• Nalysnyk L, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur Respir Rev. 2012;21:355–361.
• Data on file. Boehringer Ingelheim. Worldwide prevalence 2016
• Авдеев С.Н. Новые возможности терапии идиопатического легочного фиброза. Пульмонология. 2017;27(4):502-514. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2017-27-4-502-514