Обновлены клинические рекомендации по острым миелоидным лейкозам у детей
Согласно определению, острые миелоидные лейкозы представляют собой клональные опухолевые заболевания кроветворной ткани, связанные с мутацией в клетке-предшественнице гемопоэза, следствием которой становится бесконтрольное разрастание (пролиферация) незрелых миелоидных клеток. Конкретная причина возникновения ОМЛ в большинстве случаев остается неизвестной, указано в КР.
В числе предрасполагающих факторов среди всех возрастных групп пациентов – ионизирующая радиация при взрыве атомной бомбы, химио- и радиотерапия других злокачественных новообразований, курение. Так, в ряде исследований обозначено, что порядка 20% случаев развития ОМЛ связано с курением. Кроме того, вероятность развития лейкозов увеличивается при таких генетически обусловленных заболеваниях, как врожденная агаммаглобулинемия, синдром Швахмана-Даймонда, атаксия-телеангиоэктазия, синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз, анемия Даймонда-Блекфана, тяжелая врожденная нейтропения, анемия Фанкони, синдромы Дауна и Блума.
Острый миелоидный лейкоз составляет 20% от всех случаев острых лейкозов у детей и 6% – от всех опухолей. Заболеваемость составляет 0,7-1,2 случая на 100 тысяч детей в год.
В числе проявлений, характерных для ОМЛ, – нейтропения (бактериальные инфекции, зачастую проявляющиеся лихорадкой), анемия (слабость, утомляемость), тромбоцитопения (кровоточивость десен, носовые кровотечения), В-симптомы (снижение массы тела, выраженная потливость). Всем пациентам при подозрении на ОМЛ рекомендуется проведение физикального обследования – измерение роста, массы и температуры тела, оценка состояния кожных покровов, костно-суставной системы и так далее.
Также в числе прочих анализов до назначения антимикробной терапии следует провести микробиологическое исследование крови на стерильность для выявления бактериемии, фунгемии. Помимо этого, рекомендуется выполнение цитологического исследования мазка костного мозга, анализа наличия мутаций в генах RUNX1-RUNX1T1, CBFBMYH11, FLT3-TKI методом ПЦР.
Лечение ОМЛ у детей основано на интенсивной полихимиотерапии, дополненной аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток от родственного или альтернативного донора у пациентов группы высокого риска рецидива. Помимо этого, всем пациентам с заболеванием рекомендуется участие в клинических исследования при наличии возможности.
Среди прочего в обновленные клинические рекомендации также включили протокол терапии ОМЛ у пациентов с синдромом Дауна. Частота встречаемости острого миелоидного лейкоза у детей с таким синдромом в 150–400 раз превышает таковую у пациентов без него. Лечение патологии у детей с синдромом Дауна основывается на снижении дозы химиотерапевтических агентов, отсутствии интенсивного тайминга и оптимизации качества сопроводительной терапии.
В августе 2024 года благотворительный фонд помощи тяжелобольным детям «Живи» и исследовательское агентство Ipsos представили результаты анализа более 110 тысяч пользовательских упоминаний по теме лейкоза и связанных с ним понятий, опубликованных в период с 1 мая 2023 по 30 июня 2024 года. Одна из ключевых проблем, которую выявили исследователи, – недостаток проверенной и достоверной медицинской информации о лейкозе в Интернете.
