Новосибирские хирурги исправили синдром «турецкой сабли» — редчайшую врожденную аномалию

В Национальном медицинском исследовательском центре имени академика Е. Н. Мешалкина, где оперировали пациента, объяснили, что его правое легкое было значительно уменьшено в размерах. Организм «вынужден» был нарастить аномальную сеть дополнительных сосудов, протянувшихся от аорты. Этот компенсаторный эффект и позволил пациенту дожить до 17 лет без выраженных симптомов.

«В Центре Мешалкина за последние 10 лет было не более 3 пациентов с частичным аномальным дренажем легочных вен – это чрезвычайно редкий порок, а подобного подвида синдрома “турецкой сабли” я в своей практике не встречал», — рассказал сердечно-сосудистый хирург отделения врожденных пороков сердца Тимур Хапаев. 

В ходе лечения большую сеть обходных сосудов, тянувшуюся к правому легкому, хирурги «закрыли» транскатетерным путем. После провели нестандартную открытую операцию: из-за особенностей анатомии, осложнявшей стандартный хирургический доступ, пациента уложили на левый бок и выполнили вмешательство через разрез 7,5 см.

Конец аномально расположенного сосуда был успешно выделен для пересадки в левое предсердие, однако выяснилось, что длины сосуда хирургам не хватит. Им пришлось использовать ткани самого пациента: взяли участок его перикарда и сформировали из него протез сосуда. По словам Хапаева, биологические ткани более предпочтительны, чем синтетический протез, который может увеличивать риск тромбозов. 

Спустя 6 месяцев контрольное исследование подтвердило хорошую работу сформированного хирургами сосуда: отток крови из правого легкого не встречает на пути никаких препятствий, тромбозов нет, давление в легочной системе уменьшилось в 1,5 раза.

В Национальном медицинском исследовательском центре имени академика Е. Н. Мешалкина, где оперировали пациента, объяснили, что его правое легкое было значительно уменьшено в размерах. Организм «вынужден» был нарастить аномальную сеть дополнительных сосудов, протянувшихся от аорты. Этот компенсаторный эффект и позволил пациенту дожить до 17 лет без выраженных симптомов.

«В Центре Мешалкина за последние 10 лет было не более 3 пациентов с частичным аномальным дренажем легочных вен – это чрезвычайно редкий порок, а подобного подвида синдрома “турецкой сабли” я в своей практике не встречал», — рассказал сердечно-сосудистый хирург отделения врожденных пороков сердца Тимур Хапаев. 

В ходе лечения большую сеть обходных сосудов, тянувшуюся к правому легкому, хирурги «закрыли» транскатетерным путем. После провели нестандартную открытую операцию: из-за особенностей анатомии, осложнявшей стандартный хирургический доступ, пациента уложили на левый бок и выполнили вмешательство через разрез 7,5 см.

Конец аномально расположенного сосуда был успешно выделен для пересадки в левое предсердие, однако выяснилось, что длины сосуда хирургам не хватит. Им пришлось использовать ткани самого пациента: взяли участок его перикарда и сформировали из него протез сосуда. По словам Хапаева, биологические ткани более предпочтительны, чем синтетический протез, который может увеличивать риск тромбозов. 

Спустя 6 месяцев контрольное исследование подтвердило хорошую работу сформированного хирургами сосуда: отток крови из правого легкого не встречает на пути никаких препятствий, тромбозов нет, давление в легочной системе уменьшилось в 1,5 раза.