На Кубе эффективно борятся с редкими заболеваниями

Дегенеративные изменения сетчатки, объединенные в группу пигментного ретинита, характеризуются потерей периферийного зрения и так называемой куриной слепотой (ухудшение зрения ночью или при тусклом освещении).

Примерно в 60% случаях данное заболевание носит наследственный характер. Изучив истории болезни всей семьи, врач без труда может составить генеалогическое древо, где отметит тех членов семьи, которые потенциально могут унаследовать пигментный ретинит.
Хотя пигментный ретинит является глазным заболеванием, приблизительно 10 процентов людей, страдающих от пигментного ретинита, также подвержены частичной или полной глухоте. Причины данного явления пока остаются невыясненными.

Слово "ретинит" имеет суффикс -um, который на языке медицинских терминов означает воспаление. Но при пигментном ретините воспаления сетчатки не происходит. Наступает ее дегенерация. Пока неясно, почему при пигментном ретините в глазу происходят дегенеративные изменения фоторецепторов — палочек и колбочек, что приводит к потере способности передавать сигналы в кору головного мозга. Без этих сигналов, мозгу нечего "видеть".

Слово "пигментоз" означает небольшое скопление черного пигментного вещества, различимого на сетчатке. Этот черный пигмент вырабатывается пигментным эпителием сетчатки, слоем тканевых клеток, расположенным сразу за сетчаткой. Наличие у пациента черного пигмента не обязательно свидетельствует о наличии пигментного ретинита, он может являться следствием других глазных болезней.

Как правило, заболевание наносит удар по периферийному зрению и связано с периферийной дегенерацией сетчатки. Со временем сетчатка продолжает дегенерировать. В некоторых случаях болезнь может привести к полной слепоте.

По мере того как происходят изменения в строении палочек и колбочек глаза, у пациента развивается гемералопия (куриная слепота). У 40 процентов больных пигментным ретинитом в дальнейшем развиваются катаракты. Хотя эти катаракты малы, урон зрению они наносят существенный.

Существуют некоторые расхождения во мнениях при лечении катаракты у больных, страдающих пигментным ретинитом. Если пигментный ретинит разрушил большую часть глазного пятна, отвечающего за центральное зрение, польза от удачно проведенной операции по удалению катаракты будет минимальная.

Программа по борьбе с этим заболеванием на Кубе предполагает определение точного количества больных, обеспечение наблюдения, выявление групп риска и непрерывное медицинское обслуживание пациентов.

По словам директора Международного центра пигментного ретинита имени Камило Сьенфуэгос Обеля Гарсия, на данный момент специалисты изучают факторы, которые вызывают это генетическое заболевание.
Центр, основанный 17 лет назад, который является учреждением высокого профессионального уровня и отличной международной репутации, обслужил за это время около 11 тысяч пациентов из различных стран мира, согласно официальным данным.

Орфилио Пелаес, выдающийся кубинский ученый, создал метод хирургического лечения пигментного ретинита, метод, известный как оживляющая хирургия.