Месяц осведомленности о раке крови: распространяя знания, спасать жизни

Во всем мире сентябрь признан Месяцем осведомленности о раке крови. В это время в разных странах активно обсуждаются проблемы и пути развития онкогематологической службы, а также ведутся дискуссии о новых возможностях помощи пациентам: от методов диагностики до инновационной терапии, способной помочь даже на поздних стадиях заболевания.

Онкогематологические заболевания входят в топ-5 самых распространенных форм рака: в 2022 году в мире было зарегистрировано более 1,3 млн новых случаев.

Онкогематологические патологии развиваются, когда в клетках, участвующих в производстве крови, происходит изменение ДНК, вследствие чего они перестают работать должным образом. Некоторые такие изменения могут быть вызваны факторами окружающей среды, такими как воздействие химических веществ или радиации. Другие могут быть наследуемыми или обусловленными наличием других заболеваний. Изменения ДНК также происходят естественным образом с возрастом — это одна из причин, по которой у пожилых людей обычно выше риск развития любого рака.

Онкогематологические заболевания возникают при мутациях клеток в костном мозге либо лимфатической системе. В результате клетки бесконтрольно делятся, имеют аномальное строение и распространяются по всему телу, нарушая работу органов и тканей.
Выделяют 3 основных вида таких заболеваний: лейкемию (лейкоз), лимфому и множественную миелому. Лейкемия — это злокачественное системное поражение красного костного мозга, при котором в кровь поступает большое количество аномальных лейкоцитов. При лейкемии эти клетки функционируют иначе, чем нормальные белые кровяные тельца, они продолжают расти и делиться, в итоге вытесняя нормальные клетки крови. В результате организму становится трудно бороться с инфекциями, контролировать кровотечения и транспортировать кислород.

Лейкозы подразделяют на острые и хронические, а также на лимфоидные и миелоидные.

• Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) является самым распространенным типом острого лейкоза и занимает около 80% всех случаев острых лейкозов среди взрослых и до 20% среди детей. В России средний показатель ежегодной заболеваемости составляет 3–5 человек на 100 тыс. населения; среди лиц старше 80 лет этот показатель значительно выше — 12–13 случаев на 100 тыс. населения.

• Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) может встречаться у лиц любого возраста, однако максимальные показатели заболеваемости приходятся на детей и подростков (60% пациентов с ОЛЛ моложе 20 лет). ОЛЛ является самой распространенной опухолью кроветворной ткани у детей — он составляет 30% всех злокачественных опухолей детского возраста.

• Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — самый частый вид лейкоза у взрослых. В европейских странах заболеваемость им составляет 5 случаев на 100 тыс. человек в год. Заболеваемость увеличивается с возрастом: у лиц старше 70 лет она составляет более 20 случаев на 100 тыс. человек в год.

• Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — самый редкий. По данным популяционного исследования в 6 регионах Российской Федерации, нормированная на стандартную популяцию ВОЗ заболеваемость составляет 0,7 на 100 тыс. взрослого населения. Пик заболеваемости приходится на возраст старше 50 лет, однако до 33% больных — люди моложе 40 лет.

Для успешной борьбы с лейкемией необходимо системное развитие гематологической службы, в частности — диагностики, в том числе с применением молекулярно-генетических технологий. Онкогематологические заболевания часто диагностируются поздно: примерно в трети случаев диагноз ставится уже при экстренной госпитализации. Это связано с тем, что их симптомы неспецифичны (среди них могут быть, например, увеличение лимфатических узлов, спутанность сознания, нарушение координации движений) и могут быть некорректно интерпретированы как пациентами, так и врачами. При этом круг терапевтических опций для пациентов, у которых заболевание было выявлено поздно, значительно ограничен.

Цель современной терапии ХМЛ — подавление Ph-положительного опухолевого клона, предупреждение развития резистентности и обеспечение длительной выживаемости при хорошем качестве жизни. Золотым стандартом лечения в настоящее время является применение ингибиторов тирозинкиназы, например препарата бозутиниб, зарекомендовавшего себя в практике российских врачей на протяжении многих лет. Обеспечение доступа пациентов с онкогематологическими заболеваниями к инновационной терапии — один из ключевых приоритетов его производителя, международной биофармацевтической компании Pfizer в России. Так, для повышения доступности препаратов своего портфеля для российских пациентов с 2020 г. Pfizer совместно с компанией «Фармстандарт» реализует масштабный локализационный проект, в рамках которого производство препарата будет осуществляться на заводе «Фармстандарт-УфаВИТА» в Башкортостане. Выпуск первых коммерческих серий препарата ожидается уже в этом году, и препарат будет гарантированно доступен тысячам пациентов, которым он необходим. Завод в Башкортостане – единственная площадка в России, где будет выпускаться оригинальный бозутиниб.

В ноябре 2022 г. для российских пациентов с ОМЛ стала доступна новая терапевтическая опция — препарат гемтузумаб озогамицин от Pfizer в комбинации с даунорубицином и цитарабином. ОМЛ быстро прогрессирует и ассоциирован с высоким уровнем летальности (медиана пятилетней выживаемости пациентов в возрасте от 20 лет составляет 26%), поэтому его лечение преимущественно направлено на достижение длительной ремиссии. Препарат стал важной опцией для ранее нелеченых пациентов с впервые выявленным CD33-положительным ОМЛ в возрасте от 15 лет. Согласно результатам рандомизированного клинического исследования III фазы ALFA-0701, применение дробной редуцированной дозы гемтузумаба озогамицина, добавленной к стандартной химиотерапии первой линии по программе «3+7 даунорубицин + цитарабин», продемонстрировало существенное повышение показателя бессобытийной выживаемости у пациентов с впервые поставленным диагнозом.

Двумя годами ранее арсенал средств для лечения в РФ взрослых пациентов с рецидивирующим или рефрактерным CD22–положительным B-клеточным острым лимфобластным лейкозом пополнился препаратом инотузумаб озогамицин. В клинических исследованиях он продемонстрировал более высокую эффективность, чем стандартная химиотерапия: удвоение числа пациентов, достигших полной ремиссии и увеличение показателя двухлетней общей выживаемости.