«Круг добра» уточнил перечни категорий детей с буллезным эпидермолизом и ахондроплазией

Фото: Spectral-Design/FOTODOM/Shutterstock

Состоялось очередное заседание экспертного совета фонда «Круг добра», на котором было принято решение о внесении изменений в перечень категорий детей, которым показано назначение повязок для лечения буллезного эпидермолиза (БЭ).

Буллезный эпидермолиз — это редкое генетическое заболевание, при котором даже незначительное механическое воздействие приводит к образованию пузырей и эрозий на коже и слизистых. Постоянное нарушение целостности тканей повышает риск инфекций, поражающих кожу, слизистую рта, ЖКТ, мочеполовую систему, а в тяжелых случаях может привести к сепсису, возникновению злокачественных образований.

Фонд «Круг добра» обеспечивает пациентов с БЭ дорогостоящими перевязочными материалами — специальными губчатыми и сетчатыми повязками, бандажами для их фиксации, а также с января 2025 года — инновационной генной терапией, препаратом беремаген геперпавек. По словам Николая Николаевича Мурашкина, руководителя НИИ Детской дерматологии, профессора, д.м.н., в России около 470 детей нуждаются в использовании перевязочных средств, которые для таких пациентов фактически являются протезами в отсутствии полноценного кожного покрова. Профессор предложил внести изменения в категории детей, которым показано назначения этих медизделий и закрепить следующую формулировку: «Ребенок до 18 лет с установленным диагнозом буллезный эпидермолиз». Это позволит получить помощь в том числе детям с простыми формами буллезного эпидермолиза. Предложение было единогласно принято, вскоре обновленные категории появятся на сайте фонда.

Также члены экспертного совета поддержали предложение Елены Ефимовны Петряйкиной, директора РДКБ — филиала ФГАОУ ВО РНИМУ им. Пирогова Минздрава России, о внесении изменений в перечень категорий детей, которым показано назначение лекарственного препарата восоритид. Препарат применяется для терапии ахондроплазии — болезни маленького роста. Недавно экспертный совет Фонда расширил категории детей, которым назначен препарат, позволив получать его не после достижения 2-летнего возраста, как было раньше, а сразу после постановки диагноза. Теперь эксперты приняли решение, которое сделает оформление заявки на препарат еще удобнее: подтверждать костный возраст детям младше 2-х лет больше не потребуется.

Вот как выгладят новые категории детей, которым показана терапия препаратом восоритид:
– ребенок с подтвержденным диагнозом ахондроплазия;
– молекулярно-генетически подтвержденный диагноз — мутации в гене FGFR3;
– для детей 2 лет и старше: рентгенологический установленный костный возраст <14 лет у мальчиков и <13 лет у девочек — восоритид назначается не ранее чем через 6 месяцев после снятия аппарата внешней фиксации, использовавшегося для удлинения нижних или верхних конечностей (если таковое лечение проводилось).

Еще одним важным вопросом, вынесенным на обсуждение экспертного совета фонда, стало исключение медицинского изделия «Имплантаты Omnipore для черепно-лицевой хирургии» из перечня лекарственных препаратов, медицинских изделий и технических средств реабилитации, закупаемых фондом. Предложение об этом вынес протоирей Александр Ткаченко, председатель правления фонда «Круг добра», председатель Комиссии Общественной палаты Российской Федерации по вопросам социального партнерства, попечения и развитию инклюзивных практик. Он напомнил, что имплантаты Omnipore для черепно-лицевой хирургии и имплантаты хирургические Su-Por были включены в перечень для закупок фонда для терапии заболеваний атрезия наружного слухового прохода и микротия ушной раковины. В июне 2025 года в адрес фонда поступило письмо от официального дистрибьютора имплантатов Omnipore о том, что в настоящее время поставки данных изделий на территорию России невозможны. фонд запросил информацию о взаимозаменяемости и наличии аналогов указанных медицинских изделий.

Эксперты одобрили исключение медицинского изделия «Имплантаты Omnipore для черепно-лицевой хирургии» из перечня лекарственных препаратов, медицинских изделий и технических средств реабилитации, закупаемых фондом. Также эксперты поручили фонду проработать вопрос возможности замены в ранее одобренных заявках на обеспечение детей имплантатами, которые не могут быть исполнены в связи с невозможностью поставки, на обеспечение имплантатами хирургическими Su-Por, чтобы дети по уже одобренным заявкам не остались без помощи.