Изучена структура приона, вызывающего коровье бешенство и болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Изучена структура приона, который, как предполагается, является причиной возникновения коровьего бешенства и болезни Крейтцфельдта-Якоба.

Прионы – белки с измененной структурой, очищать, выделать и изучать которые довольно сложно. Они образуют скопления, которые сложно исследовать, применяя стандартные методы анализа белков. Первая более или менее удачная попытка очистки приона была осуществлена в 1980 году, но с тех по исследователям удалось получить довольно мало новой информации.

Механизм возникновения прионных заболевания также изучен не слишком подробно: после появления в головном мозге пациентов аномальных белков, прионы начинают связываться с другими белками, меняя их структуру. В результате формируются обширные скопления белков с изменённой структурой, а у пациентов возникают серьезные нарушения поведения, деменция, проблемы со зрением.

Исследовательская группа из канадского Университета Альберты (University of Alberta) применила для получения фотографий высокого разрешения электронную криомикроскопию. Авторы впервые воспользовались этой методикой для изучения состоящих из прионов фибрилл.

Хоглер Уилль (Holger Wille) поясняет, что для создания компьютерной модели, отображающей структуру приона, у них ушло около трех лет – им пришлось сделать несколько тысяч электронных фотографий, чтобы потом отобрать лучшие. В дальнейшем модель будет усовершенствована, так как ученым пока не удалось установить, как расположены атомы в белковой молекуле.

Если прионы, вызывающие болезнь Крейтцфельдта-Якоба и коровье бешенство, действительно устроены таким образом, то это свидетельствует о том, что они несколько работают иначе, чем считалось ранее.

Авторы считают, что их изыскания помогут понять, как именно прогрессирует заболевание, а также, сделают возможным создание лекарство, способных бороться с опасной болезнью.