Дети с неизлечимой болезнью получили возможность жить дольше

Ученые обнаружили способ продлить жизнь пациентам с редкой генетической болезнью — прогерией. Это неизлечимая патология, при которой организм человека чрезвычайно быстро и преждевременно стареет. Пациенты с прогерией редко доживают до своего 14-летия, рассказывает «Рамблер Новости».

Американские специалисты применили для лечения детей с прогерией противораковый препарат лонафарниб. Он подавляет выработку белка, наносящего ущерб клеткам. В течение пятилетнего исследования из 27 пациентов, принимавших препарат, скончался только 1. А среди такого же количества детей с прогерией, не получавших лонафарниб, умерли 9 человек. Среднюю выживаемость пациентов удалось увеличить на 19 месяцев.

Недавно ученые выяснили: улучшить состояние пациентов с прогерией способен витамин D. Болезнь связана с мутацией в гене LMNA, кодирующем белок ламин A. Этот белок поддерживает форму мембраны ядра.

Мутировавший LMNA производит не ламин А, а его версию неправильной формы — прогерин. Этот белок уже не в состоянии сохранять форму ядра. Как следствие — страдает генетический аппарат клетки. Нарушается процесс деления клеток. В ДНК накапливаются вредные мутации. В совокупности это приводит к преждевременному старению.

Ученые из Университета Сент-Луиса обнаружили два новых механизма действия прогерина. Во-первых, белок препятствует размножению клеток, не давая сработать системам защиты репликации. Во-вторых, прогерин может провоцировать иммунный ответ. Клетки организма ошибочно начинают бороться сами с собой. В ходе исследования специалисты неожиданно выяснили, что улучшить состояние клетки и уменьшить иммунный ответ способен витамин D. Он обращал вспять процесс старения клеток.