Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1691н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях» (Зарегистрировано в Минюсте России 05.04.2013 N 28017)
Зарегистрировано в Минюсте России 5 апреля 2013 г. N 28017
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 29 декабря 2012 г. N 1691н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ СПИНАЛЬНЫХ МЫШЕЧНЫХ АТРОФИЯХ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2012 г. N 1691н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ СПИНАЛЬНЫХ МЫШЕЧНЫХ АТРОФИЯХ
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 21
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана] G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии G12.2 Болезнь двигательного неврона G12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы G12.9 Спинальная мышечная атрофия неуточненная
- Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения <1> B01.006.001 Прием (осмотр, 0,6 1 консультация) врача- генетика первичный B01.015.003 Прием (осмотр, 0,3 1 консультация) врача- детского кардиолога первичный B01.023.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- невролога первичный B01.029.001 Прием (осмотр, 0,6 1 консультация) врача- офтальмолога первичный B01.031.001 Прием (осмотр, 0,6 1 консультация) врача- педиатра первичный B01.050.001 Прием (осмотр, 0,6 1 консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A08.02.001 Морфологическое 0,3 1 исследование препарата мышечной ткани A09.05.039 Исследование уровня 0,9 1 лактатдегидрогеназы в крови A09.05.043 Исследование уровня 1 1 креатинкиназы в крови A09.05.054 Исследование уровня 0,3 1 сывороточных иммуноглобулинов в крови A09.05.074 Исследование уровня 0,3 1 циркулирующих иммунных комплексов в крови A09.05.099 Исследование уровня 0,05 1 аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови A09.05.207 Исследование уровня 0,05 1 молочной кислоты в крови A09.05.208 Исследование уровня 0,05 1 пировиноградной кислоты в крови A09.07.003 Микроскопическое 0,1 1 исследование отделяемого из ротоглотки A09.07.004 Исследование отделяемого 0,1 1 из полости рта на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым препаратам A09.09.001 Микроскопическое 0,1 1 исследование нативного и окрашенного препарата мокроты A09.19.002 Исследование кала на 1 1 гельминты A09.19.009 Исследование кала на 1 1 простейшие и яйца гельминтов A12.05.013 Цитогенетическое 0,3 1 исследование (кариотип) A12.05.056 Идентификация генов 0,5 1 A12.06.019 Исследование ревматоидных 0,3 1 факторов в крови A12.22.005 Проведение 0,05 1 глюкозотолерантного теста B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 1 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 1 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A05.02.001.001 Электромиография 0,8 1 игольчатая A05.02.001.002 Электромиография накожная 0,8 1 одной анатомической зоны A05.02.001.003 Электронейромиография 0,8 1 стимуляционная одного нерва A05.02.001.011 Электронейромиография 0,8 1 игольчатами электродами (один нерв) A05.10.006 Регистрация 0,9 1 электрокардиограммы A05.23.009.010 Магнитно-резонансная 0,2 1 томография спинного мозга (один отдел)
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения B01.006.002 Прием (осмотр, 0,3 1 консультация) врача- генетика повторный B01.020.001 Прием (осмотр, 0,2 1 консультация) врача по лечебной физкультуре B01.023.003 Ежедневный осмотр врачом- 1 20 неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара B01.031.002 Прием (осмотр, 0,5 2 консультация) врача- педиатра повторный B01.050.002 Прием (осмотр, 0,5 1 консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный B01.054.001 Осмотр (консультация) 0,4 1 врача-физиотерапевта
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.039 Исследование уровня 0,1 1 лактатдегидрогеназы в крови A09.05.041 Исследование уровня 0,1 1 аспартат-трансаминазы в крови A09.05.042 Исследование уровня 0,1 1 аланин-трансаминазы в крови A09.05.043 Исследование уровня 0,4 1 креатинкиназы в крови B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 3 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 1 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 3
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A04.10.002 Эхокардиография 0,2 1 A05.02.001.001 Электромиография 0,8 1 игольчатая A05.02.001.002 Электромиография накожная 0,8 1 одной анатомической зоны A05.02.001.003 Электронейромиография 0,8 1 стимуляционная одного нерва A05.02.001.011 Электронейромиография 0,8 1 игольчатами электродами (один нерв) A05.10.008.001 Холтеровское 0,05 1 мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ) A06.03.018 Рентгенография 0,2 1 позвоночника, специальные исследования и проекции A06.03.019 Рентгенография 0,2 1 позвоночника в динамике A06.03.020 Рентгенография 0,1 1 позвоночника, вертикальная
B03.037.001 Функциональное
тестирование легких 0,2 1
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A19.30.002 Упражнения для укрепления 0,5 10 мышц диафрагмы A19.30.004 Лечебная гимнастика при 1 10 заболеваниях и травмах центральной нервной системы у детей A20.09.001 Респираторная терапия 0,1 1 A21.24.004 Массаж при заболеваниях 0,5 10 периферической нервной системы
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо- Наименование Усредненный Единицы ССД СКД терапевтическо- лекарственного показатель измерения <***> <****> химическая препарата <**> частоты классификация предоставления A02AB Соединения алюминия 0,4 Алюминия мг 40,16 401,6 фосфат A11CA Витамин A 1 Ретинол МЕ 5000 105000 A11DA Витамин B1 0,4 Кокарбоксилаза мг 50 1050 A11GA Аскорбиновая 1 кислота (витамин C) Аскорбиновая мг 50 1050 кислота A11HA Другие витаминные 1 препараты Витамин E мг 100 2100 A14AA Пиридоксин мг 30 630 Производные 0,5 андростана Метандиенон мг 5 75 A14AB Производные эстрена 1 Нандролон мг 50 50 A16AA Аминокислоты и их 1 производные Левокарнитин мг 500 10500 B05XA Растворы 0,4 электролитов Магния сульфат мг 475 7125 B06AB Прочие 0,4 гематологические средства Актовегин мг 600 12600 C01EB Другие препараты 0,8 для лечения заболеваний сердца Инозин мг 200 4200 C05CA Биофлавоноиды 0,4 Аскорбиновая мг 100 + 1000 + кислота + 100 1000 Рутозид C09AA Ингибиторы АПФ 0,1 Каптоприл мг 100 2100 Эналаприлат мг 40 840 C10AD Никотиновая кислота 0,8 и ее производные Никотиновая мг 300 6300 кислота D11AX Прочие 0,9 дерматологические препараты Солкосерил мл 4 84 H02AB Глюкокортикоиды 0,2 Преднизолон мг 30 450 N06BX Другие 1 психостимуляторы и ноотропные препараты Гопантеновая мг 2000 42000 кислота Мозга крупного мл 4 60 рогатого скота гидролизат Пирацетам мг 600 12600 N06DA Антихолинэстеразные 0,8 средства Галантамин мл 3 63 N07AX Другие 0,8 парасимпатомиметики Холина мг 1200 25200 альфосцерат N07CA Препараты для 0,4 устранения головокружения Циннаризин мг 50 1050 S01EC Ингибиторы 0,4 карбоангидразы Ацетазоламид мг 250 3000
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель Количество
частоты предоставления
Жидкая специальная молочная смесь 0,1 21 для вскармливания недоношенных и маловесных детей
Основной вариант стандартной диеты 0,9 21
<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
