Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1555н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)» (Зарегистрировано в Минюсте России 13.02.2013 N 27062)
Зарегистрировано в Минюсте России 13 февраля 2013 г. N 27062
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 24 декабря 2012 г. N 1555н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ (БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА)
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 24 декабря 2012 г. N 1555н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ (БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 21
Код по МКБ X <*> E83.0 Нарушения обмена меди Нозологические единицы
- Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения <1> B01.003.001 Осмотр (консультация) 0,7 1 врачом-анестезиологом- реаниматологом первичный B01.004.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-гастроэнтеролога первичный B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) 0,4 1 врача-генетика первичный B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) 0,6 1 врача-невролога первичный B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-офтальмолога первичный B01.034.001 Прием (осмотр, консультация) 0,1 1 врача-психотерапевта первичный
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A08.14.001 Морфологическое исследование 0,6 1 препарата тканей печени A08.14.004 Гистологическое исследование 0,6 1 препарата пункционной биопсии печени A09.05.004 Исследование уровня альфа- 0,5 1 липопротеинов (высокой плотности) в крови A09.05.007 Исследование уровня железа 1 1 сыворотки крови A09.05.008 Исследование уровня 0,8 1 трансферрина сыворотки крови A09.05.016 Исследование уровня аммиака 0,3 1 в крови A09.05.018 Исследование уровня мочевой 0,1 1 кислоты в крови A09.05.028 Исследование уровня 0,5 1 липопротеинов низкой плотности A09.05.032 Исследование уровня общего 1 1 кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 0,1 1 неорганического фосфора в крови A09.05.039 Исследование уровня 1 1 лактатдегидрогеназы в крови A09.05.043 Исследование уровня 1 1 креатинкиназы в крови A09.05.045 Исследование уровня амилазы 1 1 в крови A09.05.049 Исследование уровня факторов 0,1 1 свертывания в крови A09.05.050 Исследование уровня 1 1 фибриногена в крови A09.05.054 Исследование уровня 1 1 сывороточных иммуноглобулинов в крови A09.05.063 Исследование уровня 0,5 1 свободного тироксина (T4) сыворотки крови A09.05.065 Исследование тиреотропина 0,5 1 сыворотки крови A09.05.073 Исследование уровня альфа-1- 1 1 антитрипсина в крови A09.05.076 Исследование уровня 0,8 1 ферритина в крови A09.05.077 Исследование уровня 1 1 церулоплазмина в крови A09.05.089 Исследование уровня альфа- 0,4 1 фетопротеина в сыворотке крови A09.05.181 Исследование уровня меди в 0,8 1 крови A09.05.195 Исследование уровня ракового 0,4 1 эмбрионального антигена в крови A09.20.005 Определение белка в суточной 0,3 1 моче A09.28.010 Исследование уровня мочевой 0,1 1 кислоты в моче A09.28.012 Исследование уровня кальция 0,1 1 в моче A09.28.057 Исследование уровня меди в 1 1 моче A09.30.010 Определение международного 1 1 нормализованного отношения (МНО) A12.05.005 Определение основных групп 1 1 крови (A, B, 0) A12.05.006 Определение резус- 1 1 принадлежности A12.05.007 Определение подгруппы и 0,3 1 других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy A12.05.008 Непрямой антиглобулиновый 0,6 1 тест (тест Кумбса) A12.05.009 Прямой антиглобулиновый тест 0,6 1 (прямая проба Кумбса) A12.05.011 Исследование 1 1 железосвязывающей способности сыворотки A12.05.015 Исследование времени 1 1 кровотечения A12.05.019 Исследование насыщения 0,8 1 трансферрина железом A12.05.027 Определение протромбинового 1 1 (тромбопластинового) времени в крови или в плазме A12.05.028 Определение тромбинового 1 1 времени в крови A12.05.099 Определение мутации C282Y 0,01 1 (замена цистеина на тирозин в позиции 282) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE) A12.05.100 Определение мутации H63D 0,01 1 (замена гистидина на аспарагиновую кислоту в позиции 63) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE) A12.06.011 Проведение реакции 1 1 Вассермана (RW) A26.05.017 Молекулярно-биологическое 0,5 1 исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus) A26.05.019 Молекулярно-биологическое 0,5 1 исследование крови на вирусный гепатит C (Hepatitis C virus) A26.05.020 Молекулярно-биологическое 0,5 1 исследование крови на вирусный гепатит B (Hepatitis B virus) A26.06.022 Определение антител классов 1 1 M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови A26.06.028 Определение антител классов 1 1 M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна - Барра (Epstein - Barr virus) в крови A26.06.036 Определение антигена к 1 1 вирусу гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.041 Определение антител классов 1 1 M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови A26.06.045 Определение антител классов 1 1 M, G (IgM, IgG) к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus 1, 2) в крови A26.06.048 Определение антител классов 1 1 M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови A26.06.100 Определение иммуноглобулинов 1 1 (IgA, IgM, IgG) в крови B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 1 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 1 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 1 B03.016.009 Комплекс исследований для 1 1 оценки холестатического синдрома B03.016.010 Копрологическое исследование 0,4 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,6 1 A04.10.002 Эхокардиография 1 1 A04.12.012 Дуплексное сканирование 1 1 сосудов печени A04.22.001 Ультразвуковое исследование 0,6 1 щитовидной железы и паращитовидных желез A04.30.004 Ультразвуковое определение 1 1 жидкости в брюшной полости A05.10.002 Проведение 0,7 1 электрокардиографических исследований A05.10.006 Регистрация 0,7 1 электрокардиограммы A05.14.001 Магнитно-резонансная 0,5 1 томография органов брюшной полости A05.14.002 Магнитно-резонансная 0,5 1 холангиография A05.23.001 Электроэнцефалография 0,3 1 A05.23.001.001 Электроэнцефалография с 0,3 1 нагрузочными пробами A05.23.001.002 Электроэнцефалография с 0,3 1 видеомониторингом A05.23.009 Магнитно-резонансная 0,5 1 томография головного мозга A05.30.005 Магнитно-резонансная 0,5 1 томография брюшной полости A05.30.005.001 Магнитно-резонансная 0,1 1 томография брюшной полости с внутривенным контрастированием A06.03.032 Рентгенография кисти руки 0,5 1 A06.03.061.001 Рентгеноденситометрия 0,5 1 поясничного отдела позвоночника A06.09.007 Рентгенография легких 0,6 1 A06.30.005 Компьютерная томография 0,5 1 органов брюшной полости A06.30.005.001 Компьютерная томография 0,5 1 органов брюшной полости и забрюшинного пространства A06.30.005.002 Компьютерная томография 0,5 1 органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием A07.14.002 Сцинтиграфия печени 0,4 1 A07.14.002.001 Сцинтиграфия печени и 0,1 1 желчевыводящих путей динамическая A07.30.015 Проведение радиоизотопных 0,4 1 исследований B03.003.001 Комплекс исследований 0,7 1 предоперационный для проведения планового оперативного вмешательства B03.052.001 Комплексное ультразвуковое 1 1 исследование внутренних органов
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A13.29.006 Психологическое 0,3 1 консультирование B01.004.003 Ежедневный осмотр врачом- 1 20 гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара B01.020.001 Прием (осмотр, консультация) 0,3 1 врача по лечебной физкультуре B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) 0,3 7 врача-невролога повторный
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.004 Исследование уровня альфа- 0,1 1 липопротеинов (высокой плотности) в крови A09.05.007 Исследование уровня железа 1 1 сыворотки крови A09.05.016 Исследование уровня аммиака в 0,5 1 крови A09.05.018 Исследование уровня мочевой 0,3 1 кислоты в крови A09.05.028 Исследование уровня 0,1 1 липопротеинов низкой плотности A09.05.032 Исследование уровня общего 1 3 кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 0,1 1 неорганического фосфора в крови A09.05.039 Исследование уровня 0,3 2 лактатдегидрогеназы в крови A09.05.043 Исследование уровня 0,3 2 креатинкиназы в крови A09.05.045 Исследование уровня амилазы в 1 2 крови A09.05.049 Исследование уровня факторов свертывания в крови 0,1 2 A09.05.050 Исследование уровня 1 3 фибриногена в крови A09.05.054 Исследование уровня 0,8 1 сывороточных иммуноглобулинов в крови A09.05.077 Исследование уровня 1 1 церулоплазмина в крови A09.05.089 Исследование уровня альфа- 0,1 1 фетопротеина в сыворотке крови A09.05.181 Исследование уровня меди в 0,2 1 крови A09.05.195 Исследование уровня ракового 0,1 1 эмбрионального антигена в крови A09.19.001 Исследование кала на скрытую 0,2 1 кровь A09.28.057 Исследование уровня меди в 1 1 моче A09.30.010 Определение международного нормализованного отношения (МНО) 1 3 A12.05.015 Исследование времени 0,2 1 кровотечения A12.05.027 Определение протромбинового 1 3 (тромбопластинового) времени в крови или в плазме A12.05.028 Определение тромбинового 1 3 времени в крови B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 3 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 3 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 3 B03.016.009 Комплекс исследований для 1 3 оценки холестатического синдрома B03.016.010 Копрологическое исследование 0,5 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A04.16.001 Ультразвуковое исследование 0,3 1 органов брюшной полости (комплексное) A04.30.004 Ультразвуковое определение 0,1 2 жидкости в брюшной полости A05.23.001 Электроэнцефалография 0,3 1
Иные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения B03.057.006 Комплекс исследований для 0,05 1 оценки возможности прижизненного родственного донорства фрагмента печени
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A11.14.001 Чрескожная биопсия печени 0,1 1 A11.14.001.001 Биопсия печени под контролем 0,55 1 ультразвукового исследования A11.14.003 Биопсия печени при помощи 0,05 1 лапароскопии B01.003.004 Анестезиологическое пособие 0,7 1 (включая раннее послеоперационное ведение)
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A18.05.001 Плазмаферез 0,001 1 A18.05.002 Гемодиализ 0,001 1 A18.05.002.001 Альбуминовый гемодиализ 0,001 1 A18.05.003 Гемофильтрация крови 0,001 1 A18.05.004 Ультрафильтрация крови 0,001 1 A18.05.005 Ультрафиолетовое облучение 0,001 1 крови A18.05.006 Гемосорбция 0,001 1 A18.05.012 Гемотрансфузия 0,2 3 A19.14.001 Лечебная физкультура при 0,3 10 заболеваниях печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей A19.23.001 Упражнения лечебной 0,3 10 физкультуры, направленные на уменьшение спастики A19.23.002 Лечебная физкультура при 0,3 10 заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга A19.23.002.003 Лечебная физкультура при 0,2 10 афазии, дизартрии A19.23.002.009 Лечебная физкультура при 0,2 10 дисфагии A19.23.002.012 Процедуры, направленные на 0,3 15 уменьшение спастики A20.14.001 Воздействие минеральными 0,8 14 водами при заболеваниях печени и желчевыводяших путей A21.01.001 Общий массаж 0,3 14
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо- Наименование Усредненный Единицы ССД СКД терапевтическо- лекарственного показатель измерения <***> <****> химическая препарата <**> частоты классификация предоставления A02BC Ингибиторы 0,5 протонового насоса Лансопразол мг 60 420 Омепразол мг 40 280 Пантопразол мг 20 280 Рабепразол мг 20 280 Эзомепразол мг 20 280 A02BX Другие препараты для 0,2 лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагальной рефлюксной болезни Висмута мг 240 2400 трикалия дицитрат Сукральфат мг 500 5000 A03AA Синтетические 0,01 антихолинергические средства, эфиры с третичной аминогруппой Мебеверин мг 400 4000 A03AX Другие препараты для 0,01 лечения функциональных нарушений кишечника Симетикон мг 240 1680 A05AA Препараты желчных 1 кислот Урсодезоксихо- мг 250 5250 левая кислота A05AX Другие препараты для 0,3 лечения заболеваний желчевыводящих путей Артишока мг 1200 25200 листьев экстракт A05C Препараты для 0 лечения заболеваний желчевыводящих путей и липотропные средства в комбинации Метионин + мг 100 + 2100 + Фосфолипиды 300 6300 Поливитамины + мг 100 + 2100 + Фосфолипиды 300 6300 A06AD Осмотические 0,2 слабительные средства Лактулоза мл 10 210 A09AA Ферментные препараты 0,5 Панкреатин ед. 15000 315000 A11HA Другие витаминные 1 препараты Витамин E мг 200 2000 Пиридоксин мг 25 525 A12CB Препараты цинка 0,5 Цинка сульфат мг 100 2100 A16AA Аминокислоты и их 0,4 производные Адеметионин мг 400 4800 B02AA Аминокислоты 0,05 Аминокапроновая мл 200 400 кислота B02BA Витамин K 0,2 Менадиона мг 30 300 натрия бисульфит B02BX Другие системные 0,2 гемостатики Этамзилат мг 500 5000 C03CA Сульфонамиды 0,01 Фуросемид мг 50 500 C03DA Антагонисты 0,01 альдостерона Спиронолактон мг 50 1000 J01CA Пенициллины широкого 0,5 спектра действия Амоксицилин мг 2000 14000 J01FA Макролиды 0,5 Кларитромицин мг 1000 7000 M01AE Производные 0,4 пропионовой кислоты Кетопрофен мг 200 200 Ибупрофен г 0,5 3 M01CC Пеницилламин и 0,8 подобные препараты Пеницилламин мг 1000 21000 M03AB Производные холина 0,6 Суксаметония мг 100 100 хлорид N01AX Другие препараты для 0,6 общей анестезии Пропофол г 2 2 N02AX Анальгетики со 0,6 смешанным механизмом действия Трамадол мг 100 100 N02BB Пиразолоны 0,1 Метамизол мл 1 3 натрия N02BE Анилиды 0,1 Парацетамол г 0,5 3 N04BA Допа и ее 0,2 производные Леводопа + мг 250 + 25 5250 + [Карбидопа] 525 N05CB Барбитураты в 0,01 комбинации с другими средствами Диазепам + мг 5 + 50 10 + 100 Циклобарбитал N05CD Производные 0,6 бензодиазепина Мидазолам мг 10 10 R05CB Муколитические 0,2 препараты Ацетилцистеин г 0,6 8,4
4. Кровь и ее компоненты
Наименование компонента Усредненный Единицы ССД СКД крови показатель измерения <***> <****> частоты предоставления Отмытые эритроциты 0,01 мл 200 200 Свежезамороженная плазма 0,05 мл 200 1000 Свежезамороженная плазма, 0,05 мл 200 1000
полученная методом афереза, карантинизированная
Тромбоцитарный концентрат, 0,01 Е 5 5 полученный методом афереза, вирусинактивированный
Эритроцитарная взвесь 0,01 мл 200 200 размороженная и отмытая
Эритроциты с удаленным 0,01 мл 200 200 лейкотромбоцитарным слоем
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания Усредненный Количество показатель частоты предоставления Диетическая терапия при заболеваниях печени, 0,6 20
желчевыводящих путей и поджелудочной железы (стол 5а, 5щ, 5л/ж, 5п)
Вариант диеты с механическим и химическим 0,4 20 щажением
<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
