Зарегистрировано в Минюсте России 19 февраля 2013 г. N 27187

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 20 декабря 2012 г. N 1238н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ГЕМОФИЛИИ A, ГЕМОФИЛИИ B (ПРОФИЛАКТИКЕ КРОВОТЕЧЕНИЙ ИЛИ КРОВОИЗЛИЯНИЙ ПРИ НЕОСЛОЖНЕННОМ ТЕЧЕНИИ И ПОСЛЕ УСПЕШНОЙ ИНДУКЦИИ ИММУННОЙ ТОЛЕРАНТНОСТИ)

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии A, гемофилии B (профилактике кровотечений или кровоизлияний при неосложненном течении и после успешной индукции иммунной толерантности) согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 20 декабря 2012 г. N 1238н

СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ГЕМОФИЛИИ A, ГЕМОФИЛИИ B (ПРОФИЛАКТИКА КРОВОТЕЧЕНИЙ ИЛИ КРОВОИЗЛИЯНИЙ ПРИ НЕОСЛОЖНЕННОМ ТЕЧЕНИИ И ПОСЛЕ УСПЕШНОЙ ИНДУКЦИИ ИММУННОЙ ТОЛЕРАНТНОСТИ)

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: профилактика кровотечений
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений; у пациентов с ингибитором в анамнезе после успешной индукции иммунной толерантности или транзиторного ингибитора Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 365

     Код по МКБ X <*>             D66  Наследственный дефицит фактора VIII     Нозологические единицы       D67  Наследственный дефицит фактора IX

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

       Код        Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный     медицинской             услуги               показатель     показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                 предоставления   применения                                                      <1>                                                                                                    B01.005.001    Прием (осмотр,              1                1                              консультация) врача-                                                        гематолога первичный                                                                                                                     B01.020.001    Прием (осмотр,              0,8              1                              консультация) врача по                                                      лечебной физкультуре                                                                                                                     B01.050.001    Прием (осмотр,              0,8              1                              консультация) врача-                                                        травматолога-ортопеда                                                       первичный                                                                                                                                B01.064.003    Прием (осмотр,              0,8              1                              консультация) врача-                                                        стоматолога детского                                                        первичный                                                                                                                                B02.069.001    Прием (тестирование,        0,5              1                              консультация) медицинского                                                  психолога первичный                                         

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

       Код        Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный     медицинской             услуги               показатель     показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                 предоставления   применения                                                                                 A09.05.007     Исследование уровня железа  1                1                              сыворотки крови                                                                                                                          A09.05.050     Исследование уровня         0,5              1                              фибриногена в крови                                                                                                                      A09.05.076     Исследование уровня         0,5              1                              ферритина в крови                                                                                                                        A09.05.187     Определение активности      0,5              1                              фактора IX в сыворотке                                                      крови                                                                                                                                    A09.05.188     Определение активности      0,5              1                              фактора VIII в сыворотке                                                    крови                                                                                                                                    A12.05.005     Определение основных групп  0,05             1                              крови (A, B, 0)                                                                                                                          A12.05.006     Определение резус-          0,05             1                              принадлежности                                                                                                                           A12.05.007     Определение подгруппы и     0,05             1                              других групп крови                                                          меньшего значения A-1, A-2,                                                 D, Cc, E, Kell, Duffy                                                                                                                    A12.05.011     Исследование                0,5              1                              железосвязывающей                                                           способности сыворотки                                                                                                                    A12.05.015     Исследование времени        0,5              1                              кровотечения                                                                                                                             A12.05.017     Исследование агрегации      0,3              4                              тромбоцитов                                                                                                                              A12.05.027     Определение протромбинового 0,5              1                              (тромбопластинового)                                                        времени в крови или в                                                       плазме                                                                                                                                   A12.05.028     Определение тромбинового    0,5              1                              времени в крови                                                                                                                          A12.05.035     Исследование активности и   0,5              1                              свойств фактора Виллебранда                                                 в крови                                                                                                                                  A12.05.035.004 Специфический тест          0,05             1                              способности фактора                                                         Виллебранда связывать                                                       фактор VIII крови                                                                                                                        A12.05.039     Определение времени         0,5              1                              свертывания плазмы крови,                                                   активированного каолином и                                                  (или) кефалином                                                                                                                          A12.05.049     Определение активности      0,5              1                              ингибиторов к фактору VIII                                                  в плазме крови                                                                                                                           A12.05.050     Определение активности      0,01             1                              ингибиторов к фактору IX в                                                  плазме крови                                                                                                                             A12.05.054     Исследование адгезии        0,3              1                              тромбоцитов                                                                                                                              A26.06.034     Определение антител         1                1                              классов M, G (IgG, IgM) к                                                   вирусу гепатита A                                                           (Hepatitis A virus) в крови                                                                                                              A26.06.036     Определение антигена к      1                1                              вирусу гепатита B (HBsAg                                                    Hepatitis B virus) в крови                                                                                                               A26.06.041     Определение антител         1                1                              классов M, G (IgM, IgG) к                                                   вирусному гепатиту C                                                        (Hepatitis C virus) в                                                       крови                                                                                                                                    A26.06.048     Определение антител         1                1                              классов M, G (IgM, IgG) к                                                   вирусу иммунодефицита                                                       человека ВИЧ-1 (Human                                                       immunodeficiency virus HIV                                                  1) в крови                                                                                                                               A26.06.049     Определение антител         1                1                              классов M, G (IgM, IgG) к                                                   вирусу иммунодефицита                                                       человека ВИЧ-2 (Human                                                       immunodeficiency virus HIV                                                  2) в крови                                                                                                                               A26.06.063     Определение антител         0,5              1                              классов M, G (IgM, IgG) к                                                   парвовирусу B19                                                             (Parvovirus B19) в крови                                                                                                                 B03.016.003    Общий (клинический) анализ  1                1                              крови развернутый                                                                                                                        B03.016.004    Анализ крови биохимический  1                1                              общетерапевтический                                                                                                                      B03.016.006    Анализ мочи общий           0,1              1              

Инструментальные методы исследования

       Код        Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный     медицинской             услуги               показатель     показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                 предоставления   применения                                                                                 A04.04.001     Ультразвуковое исследование 0,05             1                              сустава                                                                                                                                  A04.16.001     Ультразвуковое исследование 0,1              1                              органов брюшной полости                                                     (комплексное)                                                                                                                            A04.28.002     Ультразвуковое исследование 0,1              1                              мочевыводящих путей                                                                                                                      A04.30.003     Ультразвуковое исследование 0,01             1                              забрюшинного пространства                                                                                                                A06.03.002.003 Спиральная компьютерная     0,02             1                              томография головы                                                                                                                        A06.04.003     Рентгенография локтевого    0,05             1                              сустава                                                                                                                                  A06.04.004     Рентгенография              0,01             1                              лучезапястного сустава                                                                                                                   A06.04.005     Рентгенография коленного    0,1              1                              сустава                                                                                                                                  A06.04.010     Рентгенография плечевого    0,01             1                              сустава                                                                                                                                  A06.04.011     Рентгенография бедренного   0,01             1                              сустава                                                                                                                                  A06.04.012     Рентгенография              0,1              1                              голеностопного сустава                                                                                                                   A06.04.017.001 Спиральная компьютерная     0,2              1                              томография сустава                                          

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

       Код       Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный      медицинской            услуги              показатель       показатель         услуги                                    частоты        кратности                                                предоставления     применения                                                                                 B01.005.002    Прием (осмотр,            1                 11                              консультация) врача-                                                        гематолога повторный                                                                                                                     B01.020.005    Прием (осмотр,            0,5               2                               консультация) врача по                                                      лечебной физкультуре                                                        повторный                                                                                                                                B01.050.002    Прием (осмотр,            0,3               1                               консультация) врача-                                                        травматолога-ортопеда                                                       повторный                                                                                                                                B01.054.001    Осмотр (консультация)     0,5               2                               врача-физиотерапевта                                                                                                                     B01.064.004    Прием (осмотр,            0,5               2                               консультация) врача-                                                        стоматолога детского                                                        повторный                                                                                                                                B02.069.002    Прием (тестирование,      0,2               3                               консультация)                                                               медицинского психолога                                                      повторный                                                   

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

       Код       Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный      медицинской            услуги              показатель       показатель         услуги                                    частоты        кратности                                                предоставления     применения                                                                                 A11.05.001     Взятие крови из пальца    1                 1                                                                                            A11.12.003     Внутривенное введение     0,1               160                             лекарственных препаратов                                                                                                                 A11.12.009     Взятие крови из           1                 4                               периферической вены                                                                                                                      A14.12.001     Уход за сосудистым        0,01              160                             катетером                                                                                                                                A24.01.002     Наложение компресса на    0,1               160                             кожу                                                        

Лабораторные методы исследования

       Код       Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный      медицинской            услуги              показатель       показатель         услуги                                    частоты        кратности                                                предоставления     применения                                                                                 A09.05.007     Исследование уровня       0                 1                               железа сыворотки крови                                                                                                                   A09.05.076     Исследование уровня       0,1               2                               ферритина в крови                                                                                                                        A09.05.187     Определение активности    0,05              11                              фактора IX в сыворотке                                                      крови                                                                                                                                    A09.05.188     Определение активности    0,2               11                              фактора VIII в сыворотке                                                    крови                                                                                                                                    A12.05.011     Исследование              1                 1                               железосвязывающей                                                           способности сыворотки                                                                                                                    A12.05.035     Исследование активности и 0,2               1                               свойств фактора                                                             Виллебранда в крови                                                                                                                      A12.05.035.004 Специфический тест        0,01              1                               способности фактора                                                         Виллебранда связывать                                                       фактор VIII крови                                                                                                                        A12.05.049     Определение активности    0,1               1                               ингибиторов к фактору                                                       VIII в плазме крови                                                                                                                      A12.05.050     Определение активности    0,01              1                               ингибиторов к фактору IX                                                    в плазме крови                                                                                                                           B03.016.003    Общий (клинический)       0,1               1                               анализ крови развернутый                                                                                                                 B03.016.004    Анализ крови              0,1               1                               биохимический                                                               общетерапевтический                                         

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

       Код       Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный      медицинской            услуги              показатель       показатель         услуги                                    частоты        кратности                                                предоставления     применения                                                                                 A13.29.003     Психологическая           0,1               1                               адаптация                                                                                                                                A13.29.007     Психологическая           0,1               1                               коррекция                                                                                                                                A19.04.001     Лечебная физкультура при  0,1               90                              заболеваниях и травмах                                                      суставов                                                                                                                                 A19.05.001     Лечебная физкультура при  0,9               120                             заболеваниях системы                                                        органов кроветворения и                                                     крови                                                                                                                                    A20.30.001     Ванны минеральные         0,3               10                                                                                           B04.069.001    Школа психологической     0,9               2                               профилактики для                                                            пациентов и                                                                 родственников                                               

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

   Код       Анатомо-        Наименование     Усредненный    Единицы   ССД   СКД            терапевтическо-    лекарственного     показатель   измерения <***> <****>             химическая      препарата <**>      частоты                                      классификация                      предоставления                                                                                                             B02AA Аминокислоты                         0,2                                                                                                                                                Аминокапроновая                   мг        5000  70000                            кислота                                                                                                                                                               Транексамовая                     мг        1000  42000                            кислота                                                                                                                                       B02BD Факторы                              1                                             свертывания крови                                                                                                                                                                       Октоког альфа                     МЕ        1500  210000                                                                                                              Фактор свертывания                МЕ        1500  190000                           крови IX                                                                                                                                                              Фактор свертывания                МЕ        1500  210000                           крови VIII                                                                                                                                                            Фактор свертывания                МЕ        1500  210000                           крови VIII +                                                                       Фактор Виллебранда                                                                                                                            B03AA Пероральные                          0,05                                          препараты                                                                          двухвалентного                                                                     железа                                                                                                                                                                                  Железа сульфат                    МЕ        100   6000                                                                                        B03AB Пероральные                          0,1                                           препараты                                                                          трехвалентного                                                                     железа                                                                                                                                                                                  Железа [III]                      МЕ        100   6000                             гидроксид                                                                          полимальтозат                                                                                                                                                         Железа [III]                      МЕ        100   6000                             гидроксид                                                                          полимальтозат                                             

<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

Примечание.
В официальном тексте документа, видимо, допущена опечатка: имеется в виду часть 5 статьи 37, а не пункт 5 части 1 статьи 37.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (п. 5 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)). 3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).