Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1237н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии A, гемофилии B, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика» (Зарегистрировано в Минюсте России 06.03.2013 N 27538)
Зарегистрировано в Минюсте России 6 марта 2013 г. N 27538
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 20 декабря 2012 г. N 1237н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ГЕМОФИЛИИ A, ГЕМОФИЛИИ B, БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА, РЕДКИХ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ КОАГУЛОПАТИЯХ И ТРОМБОЦИТОПАТИЯХ, ПРОТРОМБОТИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ, ПЛАНОВАЯ ПЕРВИЧНАЯ ДИАГНОСТИКА
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии A, гемофилии B, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 20 декабря 2012 г. N 1237н
СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ГЕМОФИЛИИ A, ГЕМОФИЛИИ B, БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА, РЕДКИХ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ КОАГУЛОПАТИЯХ И ТРОМБОЦИТОПАТИЯХ, ПРОТРОМБОТИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ, ПЛАНОВАЯ ПЕРВИЧНАЯ ДИАГНОСТИКА
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: первичная диагностика
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимотси от осложнений Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 1
Код по МКБ X <*> D66 Наследственный дефицит фактора VIII Нозологические единицы D67 Наследственный дефицит фактора IX
D68.0 Болезнь Виллебранда D68.1 Наследственный дефицит фактора XI D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное
- Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения <1> B01.001.001 Прием (осмотр, консультация) 0,05 1 врача-акушера-гинеколога первичный B01.005.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-гематолога первичный B01.010.001 Прием (осмотр, консультация) 0,05 1 врача-детского хирурга первичный B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) 0,05 1 врача-невролога первичный B01.024.001 Прием (осмотр, консультация) 0,05 1 врача-нейрохирурга первичный B01.025.001 Прием (осмотр, консультация) 0,05 1 врача-нефролога первичный B01.028.001 Прием (осмотр, консультация) 0,2 1 врача-оториноларинголога первичный B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) 0,01 1 врача-педиатра первичный B01.031.003 Прием (осмотр, консультация) 0,01 1 врача-педиатра участкового первичный B01.040.001 Прием (осмотр, консультация) 0,05 1 врача-ревматолога первичный B01.043.001 Прием (осмотр, консультация) 0,05 1 врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный B01.050.001 Прием (осмотр, консультация) 0,05 1 врача - травматолога-ортопеда первичный
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.007 Исследование уровня железа 0,5 1 сыворотки крови A09.05.009 Определение концентрации C- 1 1 реактивного белка в сыворотке крови A09.05.050 Исследование уровня 1 1 фибриногена в крови A09.05.076 Исследование уровня ферритина 0,5 1 в крови A09.05.187 Определение активности 0,3 1 фактора IX в сыворотке крови A09.05.188 Определение активности 0,3 1 фактора VIII в сыворотке крови A12.05.005 Определение основных групп 1 1 крови (A, B, 0) A12.05.006 Определение резус- 1 1 принадлежности A12.05.007 Определение подгруппы и 0,8 1 других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy A12.05.011 Исследование 0,5 1 железосвязывающей способности сыворотки A12.05.015 Исследование времени 1 1 кровотечения A12.05.016 Исследование свойств сгустка 0,1 2 крови A12.05.017 Исследование агрегации 0,5 3 тромбоцитов A12.05.027 Определение протромбинового 1 2 (тромбопластинового) времени в крови или в плазме A12.05.028 Определение тромбинового 1 1 времени в крови A12.05.035 Исследование активности и 1 1 свойств фактора Виллебранда в крови A12.05.039 Определение времени 1 1 свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином A12.05.049 Определение активности 0,01 1 ингибиторов к фактору VIII в плазме крови A12.05.050 Определение активности 0,01 1 ингибиторов к фактору IX в плазме крови A12.05.054 Исследование адгезии 0,5 1 тромбоцитов B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 1 крови развернутый
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A04.10.002 Эхокардиография 0,01 1 A04.12.001.002 Дуплексное сканирование 0,02 1 артерий почек A04.12.002 Ультразвуковая допплерография 0,01 1 сосудов (артерий и вен) верхних конечностей A04.12.002.001 Ультразвуковая допплерография 0,01 1 сосудов (артерий и вен) нижних конечностей A04.12.003 Дуплексное сканирование аорты 0,01 1 A04.12.005 Дуплексное сканирование 0,01 1 сосудов (артерий и вен) верхних конечностей A04.12.006 Дуплексное сканирование 0,01 1 сосудов (артерий и вен) нижних конечностей A04.12.009 Дуплексное сканирование 0,01 1 сосудов челюстно-лицевой области A04.12.012 Дуплексное сканирование 0,01 1 сосудов печени A04.12.013 Дуплексное сканирование 0,01 1 коронарных сосудов A04.12.014 Дуплексное сканирование 0,01 1 сосудов гепатобиллиарной зоны A04.12.015 Триплексное сканирование вен 0,01 1 A04.12.018 Дуплексное сканирование 0,01 1 транскраниальное артерий и вен A04.16.001 Ультразвуковое исследование 0,01 1 органов брюшной полости (комплексное) A04.20.001 Ультразвуковое исследование 0,01 1 матки и придатков трансабдоминальное A04.23.001 Нейросонография 0,01 1 A04.28.001 Ультразвуковое исследование 0,01 1 почек и надпочечников A.04.28.002 Ультразвуковое исследование 0,01 1 мочевыводящих путей
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения B01.005.002 Прием (осмотр, консультация) 1 3 врача-гематолога повторный
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A11.01.002 Подкожное введение 0,05 14 лекарственных препаратов A11.05.001 Взятие крови из пальца 1 1 A11.12.003 Внутривенное введение 0,05 2 лекарственных препаратов A11.12.009 Взятие крови из 1 2 периферической вены A24.01.002 Наложение компресса на кожу 1 2
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A08.05.007 Просмотр мазка крови для 0,02 2 анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов A08.30.008.007 Молекулярно-генетическое 0,3 1 исследование мутации G1691A в гене фактора V (мутация Лейдена в пятом факторе свертывания) A09.05.007 Исследование уровня железа 0,1 1 сыворотки крови A09.05.009 Определение концентрации C- 0,2 2 реактивного белка в сыворотке крови A09.05.047 Исследование уровня 0,3 2 антитромбина III в крови A09.05.048 Исследование уровня 0,3 1 плазминогена в крови A09.05.049 Исследование уровня факторов 0,1 1 свертывания в крови A09.05.052 Исследование уровня гепарина 0,05 4 в крови A09.05.076 Исследование уровня ферритина 0,1 1 в крови A09.05.125 Исследование уровня протеина 0,3 2 C в крови A09.05.126 Исследование протеина S в 0,3 2 крови A09.05.182 Исследование уровня 0,001 1 прекалликреина в крови A09.05.183 Исследование уровня 0,001 1 высокомолекулярного кининогена в крови A09.05.184 Определение активности 0,1 1 фактора XII в сыворотке крови A09.05.185 Определение активности 0,1 1 фактора XI в сыворотке крови A09.05.186 Определение активности 0,05 1 фактора X в сыворотке крови A09.05.187 Определение активности 0,05 1 фактора IX в сыворотке крови A09.05.188 Определение активности 0,3 1 фактора VIII в сыворотке крови A09.05.189 Определение активности 0,05 1 фактора VII в сыворотке крови A09.05.190 Определение активности 0,05 1 фактора V в сыворотке крови A09.05.214 Исследование уровня 0,3 2 гомоцистеина в крови A09.05.220 Исследование уровня антигена 0,3 3 фактора Виллебранда A09.20.004 Анализ крови на 0,1 1 тромбофилические мутации A12.05.011 Исследование 0,1 1 железосвязывающей способности сыворотки A12.05.015 Исследование времени 0,3 1 кровотечения A12.05.016 Исследование свойств сгустка 0,1 1 крови A12.05.017 Исследование агрегации 0,3 1 тромбоцитов A12.05.018 Исследование 0,1 1 фибринолитической активности крови A12.05.027 Определение протромбинового 0,3 1 (тромбопластинового) времени в крови или в плазме A12.05.035 Исследование активности и 0,3 3 свойств фактора Виллебранда в крови A12.05.035.001 Определение фактора 0,01 1 Виллебранда в тромбоцитах A12.05.035.002 Анализ мультимеров фактора 0,05 1 Виллебранда в плазме крови A12.05.035.003 Коллагенсвязывающий тест 0,1 2 A12.05.035.004 Специфический тест 0,01 1 способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови A12.05.039 Определение времени 0,3 1 свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином A12.05.040 Определение резистентности к 0,1 1 активированному протеину C A12.05.041 Определение полиморфизма 0,3 1 G20210A протромбина A12.05.042 Определение полиморфизма 0,3 1 C677T метилентетрагидрофолат- редуктазы A12.05.043 Тест с ядом змеи Рассела или 0,3 2 Тайпана A12.05.044 Определение активности 0,05 1 фактора XIII в плазме крови A12.05.045 Исследование уровня 2- 0,05 1 антиплазмина в крови A12.05.046 Исследование уровня 0,05 1 ингибитора активаторов плазминогена (ИАП) в крови A12.05.049 Определение активности 0,05 1 ингибиторов к фактору VIII в плазме крови A12.05.050 Определение активности 0,01 1 ингибиторов к фактору IX в плазме крови A12.05.051 Определение активности 0,05 1 антигена тканевого активатора плазминогена в крови A12.05.054 Исследование адгезии 0,3 1 тромбоцитов A12.06.010 Исследование антител к 0,3 2 антигенам ядра клетки и ДНК A12.06.014 Определение иммунных 0,01 2 ингибиторов к факторам свертывания A12.06.029 Исследование антител к 0,3 2 кардиолипину в крови A12.06.030 Исследование антител к 0,3 2 фосфолипидам в крови B03.005.003 Исследование сосудисто- 0,05 1 тромбоцитарного первичного гемостаза B03.005.004 Исследование коагуляционного 0,05 1 гемостаза B03.005.005 Исследование плазминовой 0,05 1 (фибринолитической) системы B03.005.009 Исследование крови для 0,05 1 диагностики врожденного дефицита факторов свертывания B03.016.003 Общий (клинический) анализ 0,2 2 крови развернутый B03.016.005 Анализ крови по оценке 0,1 1 нарушений липидного обмена биохимический
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,05 1 A03.19.002 Ректороманоскопия 0,05 1 A04.12.001.002 Дуплексное сканирование 0,05 1 артерий почек A04.12.018 Дуплексное сканирование 0,05 1 транскраниальное артерий и вен A04.12.019 Дуплексное сканирование 0,05 1 транскраниальное артерий и вен с нагрузочными пробами A04.20.001 Ультразвуковое исследование 0,05 1 матки и придатков трансабдоминальное A04.28.001 Ультразвуковое исследование 0,05 1 почек и надпочечников A05.04.001 Магнитно-резонансная 0,01 1 томография суставов (один сустав) A05.09.001 Магнитно-резонансная 0,01 1 томография легких A05.10.006 Регистрация 0,01 1 электрокардиограммы A05.10.009 Магнитно-резонансная 0,01 1 томография сердца A05.12.004 Магнитно-резонансная 0,02 1 артериография (одна область) A05.12.005 Магнитно-резонансная 0,02 1 венография (одна область) A05.14.001 Магнитно-резонансная 0,01 1 томография органов брюшной полости A05.23.001 Электроэнцефалография 0,01 1 A05.23.009 Магнитно-резонансная 0,05 1 томография головного мозга A05.28.002 Магнитно-резонансная 0,02 1 томография почек A05.30.004 Магнитно-резонансная 0,03 1 томография органов малого таза A05.30.005 Магнитно-резонансная 0,01 1 томография брюшной полости A05.30.006 Магнитно-резонансная 0,01 1 томография органов грудной клетки A05.30.007 Магнитно-резонансная 0,01 1 томография забрюшинного пространства A05.30.008 Магнитно-резонансная 0,01 1 томография шеи A05.30.010 Магнитно-резонансная 0,01 1 томография головы A05.30.011 Магнитно-резонансная 0,01 1 томография верхней конечности A05.30.012 Магнитно-резонансная 0,01 1 томография нижней конечности A06.03.002 Компьютерная томография 0,05 1 головы A06.03.012 Компьютерная томография шеи 0,01 1 A06.03.021.001 Компьютерная томография 0,01 1 верхней конечности A06.03.036.001 Компьютерная томография 0,01 1 нижней конечности A06.04.017 Компьютерная томография 0,01 1 сустава A06.08.009.001 Спиральная компьютерная 0,01 1 томография шеи A06.09.005.001 Спиральная компьютерная 0,01 1 томография грудной полости A06.09.007 Рентгенография легких 0,01 1 A06.20.002 Компьютерная томография 0,01 1 органов малого таза у женщин A06.28.009.002 Спиральная компьютерная 0,01 1 томография почек и надпочечников A06.30.005 Компьютерная томография 0,01 1 органов брюшной полости A06.30.007.001 Спиральная 0,01 1 компьютерная томография забрюшинного пространства
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо- Наименование Усредненный Единицы ССД СКД терапевтическо- лекарственного показатель измерения <***> <****> химическая препарата <**> частоты классификация предоставления B01AA Антагонисты 0,06 витамина K Аценокумарол мг 6 84 Варфарин мг 3,75 52,5 B01AB Группа гепарина 0,07 Антитромбин III ЕД 1500 9000 Гепарин натрия МЕ 14400 129600 Далтепарин натрия МЕ 5000 70000 Эноксапарин натрия мг 60 5400 B02AA Аминокислоты 0,02 Аминокапроновая мг 2000 6000 кислота Транексамовая мг 750 2250 кислота B02BD Факторы 0,07 свертывания крови Фактор свертывания МЕ 500 500 крови IX Фактор свертывания МЕ 600 600 крови VII Фактор свертывания МЕ 500 1000 крови VIII Фактор свертывания МЕ 500 1000 крови VIII + Фактор Виллебранда Факторы свертывания МЕ 500 1000 крови II, VII, IX и X в комбинации [Протромбиновый комплекс] Эптаког альфа мг 1,2 3,6 [активированный] B02BX Другие системные 0,01 гемостатики Этамзилат мг 375 5250 B05AA Кровезаменители 0,01 и препараты плазмы крови Протеин мл 500 2500 H02AB Глюкокортикоиды 0,02 Гидрокортизон мг 25 25 Бетаметазон мг 5 5
4. Кровь и ее компоненты
Наименование компонента Усредненный Единицы ССД СКД крови показатель частоты измерения <***> <****> предоставления Свежезамороженная плазма, 0,01 мл 150 300
полученная методом афереза, карантинизированная
<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
Примечание.
В официальном тексте документа, видимо, допущена опечатка: имеется в виду часть 5 статьи 37, а не пункт 5 части 1 статьи 37.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (п. 5 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)). 3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006 N 8322).
