Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 793н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности» (Зарегистрировано в Минюсте России 26.02.2013 N 27322)
Зарегистрировано в Минюсте России 26 февраля 2013 г. N 27322
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 9 ноября 2012 г. N 793н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ВПЕРВЫЕ ВЫЯВЛЕННОЙ ОСТРОЙ ПОРФИРИИ, ПЕРВЫЙ ПРИСТУП, ПРОТЕКАЮЩИЙ С СИМПТОМАМИ КЛИНИКИ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 ноября 2012 г. N 793н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВПЕРВЫЕ ВЫЯВЛЕННОЙ ОСТРОЙ ПОРФИРИИ, ПЕРВЫЙ ПРИСТУП, ПРОТЕКАЮЩИЙ С СИМПТОМАМИ КЛИНИКИ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: острая
Стадия: начальная, развернутая
Осложнения: прогрессирующие парезы конечностей до степени плегии; дыхательная недостаточность; поражение черепно-мозговых нервов (бульбарные расстройства; двухсторонний парез лицевого нерва); нарушения функции тазовых органов; синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона; кахексия; активный инфекционный процесс любой локализации Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: неотложная Средние сроки лечения (количество дней): 150
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
E80.2 Другие порфирии
- Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения <1> B01.003.001 Осмотр (консультация) 1 1 врачом-анестезиологом- реаниматологом первичный B01.005.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-гематолога первичный B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-генетика первичный B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-невролога первичный B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-офтальмолога первичный B01.057.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-хирурга первичный
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A07.19.005 Спектрометрия кала 1 1 A09.05.007 Исследование уровня железа 1 1 сыворотки крови A09.05.008 Исследование уровня 1 1 трансферрина сыворотки крови A09.05.045 Исследование уровня амилазы 1 1 в крови A09.05.087 Исследование уровня 1 1 пролактина в крови A09.05.110 Исследование порфиринов в 1 1 крови A09.19.007 Исследование копропорфиринов 1 1 в кале A09.28.008 Исследование уровня 1 1 порфиринов и их производных в моче A12.05.005 Определение основных групп 1 1 крови (A, B, 0) A12.05.006 Определение резус- 1 1 принадлежности A12.05.008 Непрямой антиглобулиновый 1 1 тест (тест Кумбса) A12.05.009 Прямой антиглобулиновый тест 1 1 (прямая проба Кумбса) A26.06.035 Определение антигена к 1 1 вирусу гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.036 Определение антигена к 1 1 вирусу гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.037 Определение антигена к 1 1 вирусу гепатита B (HBcAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.038 Определение антител классов 1 1 M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.039 Определение антител классов 1 1 M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbcAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.040 Определение антител классов 1 1 M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.041 Определение антител классов 1 1 M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови B03.005.006 Коагулограмма 1 1 (ориентировочное исследование системы гемостаза) B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 1 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 1 общетерапевтический B03.016.005 Анализ крови по оценке 0,5 1 нарушений липидного обмена биохимический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A03.08.001 Ларингоскопия 0,9 1 A03.09.001 Бронхоскопия 0,8 1 A03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,8 1 A04.12.002.001 Ультразвуковая 0,5 1 допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей A04.20.001 Ультразвуковое исследование 0,8 1 матки и придатков трансабдоминальное A05.02.001.001 Электромиография игольчатая 0,8 1 A05.10.006 Регистрация 1 1 электрокардиограммы A05.23.009 Магнитно-резонансная 1 1 томография головного мозга A06.09.007 Рентгенография легких 1 1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения B01.003.003 Суточное наблюдение врачом- 1 120 анестезиологом- реаниматологом B01.005.003 Ежедневный осмотр врачом- 1 29 гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) 1 3 врача-невролога повторный B01.029.002 Прием (осмотр, консультация) 0,5 1 врача-офтальмолога повторный B01.057.002 Прием (осмотр, консультация) 1 2 врача-хирурга повторный
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения B02.003.001 Процедуры сестринского ухода 1 120 за пациентом, находящимся в отделении интенсивной терапии и реанимации B03.003.005 Суточное наблюдение 1 120 реанимационного пациента
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.004 Исследование уровня альфа- 0,9 5 липопротеинов (высокой плотности) в крови A09.05.007 Исследование уровня железа 0,5 10 сыворотки крови A09.05.008 Исследование уровня 0,5 10 трансферрина сыворотки крови A09.05.087 Исследование уровня 0,8 2 пролактина в крови A09.28.008 Исследование уровня 0,9 20 порфиринов и их производных в моче A26.05.019 Молекулярно-биологическое 0,3 1 исследование крови на вирусный гепатит C (Hepatitis C virus) A26.05.020 Молекулярно-биологическое 0,3 1 исследование крови на вирусный гепатит B (Hepatitis B virus) A26.06.035 Определение антигена к 0,5 2 вирусу гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.036 Определение антигена к 0,5 2 вирусу гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.037 Определение антигена к 0,5 2 вирусу гепатита B (HBcAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.038 Определение антител классов 0,5 2 M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.039 Определение антител классов 0,5 2 M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbcAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.040 Определение антител классов 0,5 2 M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.041 Определение антител классов 0,5 1 M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови B03.005.006 Коагулограмма 0,9 20 (ориентировочное исследование системы гемостаза) B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 20 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 20 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 20
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A03.08.001 Ларингоскопия 1 5 A03.09.001 Бронхоскопия 1 15 A03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 1 5 A04.12.002.001 Ультразвуковая 0,5 3 допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей A04.20.001 Ультразвуковое исследование 0,8 5 матки и придатков трансабдоминальное A05.10.006 Регистрация 1 15 электрокардиограммы A05.12.006 Магнитно-резонансная 0,1 2 ангиография с контрастированием (одна область) A05.23.001 Электроэнцефалография 0,3 5 A06.08.003.001 Рентгенография придаточных 0,3 2 пазух носа с контрастированием A06.08.003.002 Рентгенография лобной пазухи 0,1 2 A06.08.003.003 Рентгенография гайморовой 0,1 2 пазухи A11.03.002 Пункция синусов 0,3 3
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A16.01.029 Некротомия 0,1 2 A16.08.004 Постановка постоянной 0,9 1 трахеостомы A16.09.004 Дренирование плевральной 0,1 2 полости A16.16.034 Гастростомия 1 1 A16.16.034.002 Ушивание гастростомы 1 1 A18.05.011 Гемодиафильтрация 0,5 10 B01.003.004 Анестезиологическое пособие 0,9 6 (включая раннее послеоперационное ведение)
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A16.09.011 Искусственная вентиляция 0,9 120 легких A17.02.001 Миоэлектростимуляция 1 15 A19.23.002.014 Индивидуальное занятие 1 150 лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо- Наименование Усредненный Единицы ССД СКД терапевтическо- лекарственного препарата показатель измерения <***> <****> химическая <**> частоты классификация предоставления A03BA Алкалоиды белладонны, 0,9 третичные амины Атропин г 0,0005 0,0005 A16AX Прочие препараты для 0,8 лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ Тиоктовая кислота г 0,6 6 B06AB Прочие 1 гематологические средства Гемин г 0,25 12 C01BA Антиаритмические 1 препараты, класс IA Прокаинамид г 0,005 0,05 C07AB Селективные бета- 0,8 адреноблокаторы Атенолол г 0,05 3 D06BX Другие 0,3 противомикробные препараты Метронидазол г 0,5 5 G01AA Антибиотики 0,3 Клиндамицин г 0,6 6 H01CB Гормоны, замедляющие 0,5 рост Октреотид г 0,003 0,045 J01CR Комбинации 0,5 пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета- лактамаз Амоксициллин + г 4,8 48 [Клавулановая кислота] J01DH Карбапенемы 0,3 Меропенем г 1 10 J01GB Другие аминогликозиды 0,3 Амикацин г 1 10 J01MA Фторхинолоны 0,3 Ципрофлоксацин г 0,8 8 J01XA Антибиотики 0,3 гликопептидной структуры Ванкомицин г 2 20 J02AX Другие 0,3 противогрибковые препараты системного действия Каспофунгин г 0,075 0,75 M01AX Другие нестероидные 0,5 противовоспалительные и противоревматические препараты Глюкозамин г 400 48000 M04AA Ингибиторы 0,3 образования мочевой кислоты Аллопуринол г 0,3 18 N01AH Опиоидные анальгетики 0,9 Тримеперидин г 0,02 0,160 N01AX Другие препараты для 0,9 общей анестезии Пропофол г 0,04 0,140 N01BA Эфиры аминобензойной 0,9 кислоты Прокаин г 0,35 0,175 N01BB Амиды 0,9 Бупивакаин г 0,25 0,150 N02AB Производные 0,9 фенилпиперидина Фентанил г 0,00001 0,0001 N05AD Производные 0,3 бутирофенона Дроперидол г 0,00025 0,025
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида Усредненный показатель частоты Количество лечебного питания предоставления Энтеральное питание (ЭП) 1 120 Основной вариант 1 30
стандартной диеты
<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).
