Приказ Департамента здравоохранения г. Москвы от 24.10.2014 N 925 «О внесении изменений в приказ Департамента здравоохранения города Москвы от 21.02.2014 N 139 и приказ Департамента здравоохранения города Москвы от 15.04.2013 N 352»

ПРАВИТЕЛЬСТВО МОСКВЫ

ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ГОРОДА МОСКВЫ

ПРИКАЗ
от 24 октября 2014 г. N 925

О ВНЕСЕНИИ ИЗМЕНЕНИЙ В ПРИКАЗ ДЕПАРТАМЕНТА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ГОРОДА МОСКВЫ ОТ 21.02.2014 N 139 И ПРИКАЗ ДЕПАРТАМЕНТА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ГОРОДА МОСКВЫ ОТ 15.04.2013 N 352

В целях дальнейшего совершенствования организации оказания медицинской помощи жителям города Москвы, страдающим заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приказываю: 1. Внести изменения в приказ Департамента здравоохранения города Москвы от 21.02.2014 N 139 «О дальнейшем совершенствовании организации оказания медицинской помощи жителям города Москвы, страдающим заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний» и изложить: 1.1. Пункт 1.2 приложения к приказу в редакции согласно приложению 1 к настоящему приказу. 1.2. Раздел 2 Временного регламента организации медицинского и лекарственного обеспечения жителей города Москвы, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (приложение к приказу) в редакции согласно приложению 2 к настоящему приказу Временного регламента пункт 1.2 приложения 1 к приказу в редакции приложения 1 к настоящему приказу. 1.3. Приложение 3 к Временному регламенту организации медицинского и лекарственного обеспечения жителей города Москвы, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, в редакции согласно приложению 3 к настоящему приказу. 1.4. Пункт 16 приложения 4 к Временному регламенту организации медицинского и лекарственного обеспечения жителей города Москвы, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, в редакции согласно приложению 4 к настоящему приказу. 2. Внести изменения в приказ Департамента здравоохранения города Москвы от 15.04.2013 N 352 «О порядке ведения Московского сегмента Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями: 2.1. Пункт 4.2 изложить в следующей редакции: «обеспечить прием сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний от главных внештатных специалистов Департамента здравоохранения города Москвы (согласно приложению 1), для ведения Московского сегмента Федерального регистра». 2.2. Пункт 4.3 считать утратившим силу. 2.3. Приложение 1 к приказу изложить в редакции согласно приложению 3 к настоящему приказу. 3. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на первого заместителя руководителя Департамента здравоохранения города Москвы Н.Н.Потекаева.

Руководитель Департамента
здравоохранения города Москвы
А.И.ХРИПУН

Приложение 1
к приказу Департамента
здравоохранения города Москвы
от 24 октября 2014 г. N 925

1. Общие положения

1.2. В соответствии с постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. N 403 (ред. от 04.09.2012 N 882) «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента» и приказом Департамента здравоохранения города Москвы от 15 апреля 2013 г. N 352 «О порядке ведения Московского сегмента Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями» в зону терапевтической ответственности внесены жизнеугрожающие и хронические прогрессирующие редкие (орфанные) заболевания и утверждены коды категорий льгот:

NN п/п
Код категории льгот
Перечень заболеваний
Код
МКБ Х
1
501
Гемолитико-уремический синдром
D59.3
2
502
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели) D59.5
3
503
Апластическая анемия неуточненная
D61.9
4
504
Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра) D68.2
5
505
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса) D69.3
6
506
Дефект в системе комплемента
D84.1
7
507
Преждевременная половая зрелость центрального происхождения E22.8
8
508
Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии) E70.0, E70.1
9
509
Тирозинемия
E70.2
10
510
Болезнь «кленового сиропа»
E71.0
11
511
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия) E71.1
12
512
Нарушения обмена жирных кислот
E71.3
13
513
Гомоцистинурия
E72.1
14
514
Глютарикацидурия
E72.3
15
515
Галактоземия
E74.2
16
516
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика E75.2
17
517
Мукополисахаридоз, тип I
E76.0
18
518
Мукополисахаридоз, тип II
E76.1
19
519
Мукополисахаридоз, тип VI
E76.2
20
520
Острая перемежающая (печеночная) порфирия E80.2
21
521
Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) E83.0
22
522
Незавершенный остеогенез
Q78.0
23
523
Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная) I27.0
24
524
Юношеский артрит с системным началом
M08.2

Приложение 2
к приказу Департамента
здравоохранения города Москвы
от 24 октября 2014 г. N 925

2. Порядок оказания медицинской помощи
больным редкими (орфанными) заболеваниями

2.1. Врач-специалист медицинской организации, участвующей в оказании первичной медико-санитарной помощи, при подозрении на наличие редкого (орфанного) заболевания у больного (получающего медицинскую помощь в данной медицинской организации) направляет его на консультацию к окружному специалисту соответствующего профиля. 2.2. Окружной специалист организует проведение обследования больного, по результатам которого направляет его в медицинскую организацию на консультацию к главному внештатному специалисту Департамента здравоохранения города Москвы (далее — Главный специалист) согласно приложению 3 для установления окончательного диагноза. 2.3. Главный специалист:
2.3.1. Оформляет комиссионное заключение (с привлечением врачей медицинской организации) с обязательным указанием обоснования диагноза, степени активности заболевания, его осложнений, обусловленных ими функциональных нарушений и рекомендаций по лечению. 2.3.2. В течение пяти рабочих дней со дня установления диагноза заболевания, получения информации об установлении диагноза направляет сведения о лицах по форме, предусмотренной в приложении 1 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 ноября 2012 г. N 950н, в ГБУЗ «Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы Департамента здравоохранения города Москвы» (далее — «НПЦ медицинской помощи детям ДЗМ») для введения в Московский сегмент Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями. 2.3.3. Направляет копию комиссионного заключения: — в Департамент здравоохранения города Москвы; — руководителям медицинских организаций, оказывающих стационарную помощь, согласно приложению 1; — в медицинскую организацию, осуществляющую оказание первичной медико-санитарной помощи. 2.3.4. Направляет больного редким (орфанным) заболеванием в медицинскую организацию, оказывающую стационарную помощь, согласно приложению 1 для проведения планового лечения на регулярной основе. 2.3.5. Осуществляет контроль оказания медицинской помощи лицам, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями, внесенными в Московский сегмент Федерального регистра, не реже одного раза в 12 месяцев. 2.4. Диспансерное наблюдение пациента осуществляется окружным специалистом по профилю соответствующего заболевания (приложение 3). 2.5. ГБУЗ «Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы Департамента здравоохранения города Москвы» осуществляет: — ведение Московского сегмента Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями с внесением изменений в течение пяти рабочих дней со дня получения от медицинских организаций сведений; — учет больных редкими (орфанными) заболеваниями в городе Москве в соответствии с приказом Департамента здравоохранения города Москвы от 15 апреля 2013 г. N 352 «О порядке ведения Московского сегмента Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями».

Приложение 3
к приказу Департамента
здравоохранения города Москвы
от 24 октября 2014 г. N 925

Приложение 1
к приказу Департамента
здравоохранения города Москвы
от 15 апреля 2013 г. N 352

Приложение 3
к Временному регламенту организации
медицинского и лекарственного
обеспечения жителей города Москвы,
страдающих заболеваниями, включенными
в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных)
заболеваний, приводящих к сокращению
продолжительности жизни граждан
или их инвалидности, утвержденному
приказом Департамента здравоохранения

СОСТАВ
ГЛАВНЫХ ВНЕШТАТНЫХ ВРАЧЕЙ-СПЕЦИАЛИСТОВ ДЕПАРТАМЕНТА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ГОРОДА МОСКВЫ, ОТВЕТСТВЕННЫХ ЗА ОРГАНИЗАЦИЮ РАБОТЫ С ПАЦИЕНТАМИ, СТРАДАЮЩИМИ РЕДКИМИ (ОРФАННЫМИ) ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

N п/п
Заболевание
Код
МКБ Х
Главный внештатный врач-специалист Департамента здравоохранения города Москвы взрослая сеть
детская сеть
1
Гемолитико-уремический синдром
D59.3
Врач-нефролог
Врач-гематолог
Врач-нефролог Врач-гематолог
2
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели) D59.5
Врач-гематолог
Врач-гематолог
3
Апластическая анемия неуточненная
D61.9
Врач-гематолог
Врач-гематолог
4
Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра) D68.2
Врач-гематолог
Врач-гематолог
5
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса) D69.3
Врач-гематолог
Врач-гематолог
6
Дефект в системе комплемента
D84.1
Врач-аллерголог-иммунолог
Врач-аллерголог-иммунолог
7
Преждевременная половая зрелость центрального происхождения Е22.8
Врач-эндокринолог
Врач-эндокринолог
8
Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии) Е70.0, Е70.1
Врач-психиатр
Врач-педиатр
9
Тирозинемия
Е70.2
Врач-терапевт
Врач-педиатр
10
Болезнь «кленового сиропа»
Е71.0
Врач-терапевт
Врач-педиатр
11
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия) Е71.1
Врач-терапевт
Врач-педиатр
12
Нарушения обмена жирных кислот
Е71.3
Врач-терапевт
Врач-педиатр
13
Гомоцистинурия
Е72.1
Врач-терапевт
Врач-невролог
Врач-педиатр
14
Глютарикацидурия
Е72.3
Врач-терапевт
Врач-педиатр
15
Галактоземия
Е74.2
Врач-терапевт
Врач-педиатр
16
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика Е75.2
Врач- нефролог
Врач-терапевт
Врач-педиатр
17
Мукополисахаридоз, тип I
Е76.0
Врач-генетик
Врач-эндокринолог
Врач-педиатр
18
Мукополисахаридоз, тип II
Е76.1
Врач-генетик Врач-эндокринолог
Врач-педиатр
19
Мукополисахаридоз, тип VI
Е76.2
Врач-генетик
Врач-эндокринолог
Врач-педиатр
20
Острая перемежающая (печеночная) порфирия Е80.2
Врач-гастроэнтеролог
Врач-педиатр
21
Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) Е83.0
Врач-гастроэнтеролог
Врач-педиатр
22
Незавершенный остеогенез
Q78.0
Врач-травматолог-ортопед
Врач-педиатр
23
Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) первичная I27.0
Врач-кардиолог
Врач-кардиолог детский
24
Юношеский артрит с системным началом
М08.2
Врач-ревматолог
Врач-ревматолог

Приложение 4
к приказу Департамента
здравоохранения города Москвы
от 24 октября 2014 г. N 925

НОМЕНКЛАТУРА
ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ, ПРИМЕНЯЕМЫХ ПРИ ЛЕЧЕНИИ БОЛЬНЫХ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, ВКЛЮЧЕННЫМИ В ПЕРЕЧЕНЬ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИХ И ХРОНИЧЕСКИХ ПРОГРЕССИРУЮЩИХ РЕДКИХ (ОРФАННЫХ) ЗАБОЛЕВАНИЙ

N п/п
Заболевание
Наименования лекарственных препаратов (МНН) Способ применения
16
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика Миглустат
Агалсидаза альфа
Энтерально
Парентерально