Приказ Минздравсоцразвития России от 14.11.2007 N 705 «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда»

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

14 ноября 2007 г.

N 705

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ VIII, ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ IX, БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА

В соответствии со ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 35, ст. 3607) приказываю: 1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда. 2. Рекомендовать руководителям государственных и муниципальных медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда при оказании амбулаторно-поликлинической помощи.

Заместитель Министра
В.СТАРОДУБОВ

УТВЕРЖДЕН
приказом Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 14 ноября 2007 г. N 705

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА VIII, С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА IX, БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА

1. Модель пациента: Категория возрастная: взрослые, дети Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX Код по МКБ-10: D66, D67 Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений, а также при наличии ингибиторов к факторам VIII или IX Условия оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

1.1. ДИАГНОСТИКА

       Код            Наименование          Частота      Среднее                                            предоставления количество                                                                      A01.31.009     Сбор анамнеза и жалоб         1            1                       общетерапевтический                                                                                                    A01.31.010     Визуальный осмотр             1            1                       общетерапевтический                                                                                                    A01.31.011     Пальпация                     1            1                       общетерапевтическая                                                                                                    A01.31.012     Аускультация                  1            1                       общетерапевтическая                                                                                                    B01.005.01     Прием (осмотр,                1            1                       консультация) врача-                                               гематолога первичный                                                                                                   A01.050.03     Прием (осмотр,               0,9           1                       консультация) врача-                                               ортопеда первичный                                                                                                     B01.057.01     Прием (осмотр,               0,1           1                       консультация) врача-                                               хирурга первичный                                                                                                      B01.067.01     Прием (осмотр,               0,1           1                       консультация) врача-                                               стоматолога хирурга                                                первичный                                                                                                              B01.053.01     Прием (осмотр,               0,2           1                       консультация) врача-                                               уролога первичный                                                                                                      B01.023.01     Прием (осмотр,               0,05          1                       консультация) врача-                                               невропатолога первичный                                                                                                A02.04.003     Измерение подвижности        0,9           1                       суставов (углометрия)                                                                                                  A06.04.016     Рентгенография               0,1           1                       бедренного сустава                                                                                                     A06.04.006     Рентгенография               0,9           1                       коленного сустава                                                                                                      A06.04.004     Рентгенография               0,7           1                       локтевого сустава                                                                                                      A06.04.017     Рентгенография               0,8           1                       голеностопного сустава                                                                                                 A06.04.015     Рентгенография               0,3           1                       плечевого сустава                                                                                                      A06.04.005     Рентгенография               0,3           1                       лучезапястного сустава                                                                                                 A06.03.006     Рентгенография всего         0,01          1                       черепа в одной и более                                             проекциях                                                                                                              A06.31.001     Обзорный снимок брюшной      0,1           1                       полости и органов                                                  малого таза                                                                                                            A04.04.001     Ультразвуковое               0,1           1                       исследование суставов                                                                                                  A04.01.001     Ультразвуковое               0,1           1                       исследование мягких                                                тканей                                                                                                                 A03.16.001     Эзофагогастродуодено-        0,05          1                       скопия                                                                                                                 A06.03.002     Компьютерная томография      0,01          1                       головы                                                                                                                 A05.23.002     Магнитно-резонансная         0,01          1                       томография центральной                                             нервной системы и                                                  головного мозга                                                                                                        A11.05.001     Взятие крови из пальца        1            1                                                                           A08.05.003     Исследование уровня           1            1                       эритроцитов в крови                                                                                                    A08.05.004     Исследование уровня           1            1                       лейкоцитов в крови                                                                                                     A08.05.005     Исследование уровня           1            1                       тромбоцитов в крови                                                                                                    A08.05.006     Соотношение лейкоцитов        1            1                       в крови (подсчет                                                   формулы крови)                                                                                                         A09.05.003     Исследование уровня           1            1                       общего гемоглобина                                                 в крови                                                                                                                A12.05.001     Исследование оседания         1            1                       эритроцитов                                                                                                            A04.28.001     Ультразвуковое               0,2           1                       исследование почек                                                                                                     A04.28.002     Ультразвуковое               0,2           1                       исследование мочевого                                              пузыря                                                                                                                 A04.31.003     Ультразвуковое               0,1           1                       исследование                                                       забрюшинного                                                       пространства                                                                                                           B03.016.06     Анализ мочи общий            0,2           1                                                                           A11.12.009     Взятие крови из               1            1                       периферической вены                                                                                                    A12.05.052     Определение активности        1            1                       ингибиторов к фактору                                              VIII                                                                                                                   A12.05.053     Определение активности        1            1                       ингибиторов к фактору                                              IX                                                                                                                     A09.05.049     Исследование уровня           1            1                       факторов свертывания                                               в крови                                                                                                                A09.05.193     Определение активности        1            1                       фактора IX                                                                                                             A09.05.194     Определение активности        1            1                       фактора VIII                                                                                                           A12.05.017     Исследование агрегации        1            1                       тромбоцитов                                                                                                            A12.05.038     Исследование активности       1            1                       и свойств фактора                                                  Виллебранда в крови                                                                                                    A12.05.042     Активированное                1            1                       частичное                                                          тромбопластиновое                                                  время (АЧТВ)                                       

2. Модель пациента:
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX Код по МКБ-10: D66, D67
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений, в том числе при наличии ингибиторов к факторам VIII или IX Условия оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

2.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ

       Код            Наименование          Частота      Среднее                                            предоставления количество                                                                      A01.005.002    Прием (осмотр,                1            2                       консультация) врача-                                               гематолога повторный                                                                                                   B04.005.02     Школа для больных             1            1                       гемофилией                                                                                                             A02.04.003     Измерение подвижности        0,9           1                       сустава (углометрия)                                                                                                   A02.04.002     Измерения объема             0,9           1                       сустава                                                                                                                A02.12.001     Исследование пульса           1            2                                                                           A02.09.001     Измерение частоты             1            1                       дыхания                                                                                                                A02.01.001     Измерение массы тела          1            1                                                                           A02.12.002     Измерение артериального       1            2                       давления на                                                        периферических артериях                                                                                                A16.04.002     Терапевтическая              0,1           1                       аспирация содержимого                                              сустава                                                                                                                A16.08.006     Механическая остановка       0,1           1                       кровотечения (передняя                                             и задняя тампонада                                                 носа)                                                                                                                  A11.12.003     Внутривенное введение         1            2                       лекарственных средств                                                                                                  A06.04.006     Рентгенография               0,9           1                       коленного сустава                                                                                                      A06.04.016     Рентгенография               0,1           1                       бедренного сустава                                                                                                     A06.04.004     Рентгенография               0,7           1                       локтевого сустава                                                                                                      A06.04.017     Рентгенография               0,8           1                       голеностопного сустава                                                                                                 A06.04.015     Рентгенография               0,3           2                       плечевого сустава                                                                                                      A06.04.005     Рентгенография               0,1           2                       лучезапястного сустава                                                                                                 A04.04.001     Ультразвуковое               0,1           2                       исследование суставов                                                                                                  A04.01.001     Ультразвуковое               0,1           2                       исследование мягких                                                тканей                                                                                                                 A09.05.194     Определение активности        1            2                       фактора VIII                                                                                                           A09.05.193     Определение активности        1            2                       фактора IX                                                                                                             A12.05.052     Определение активности       0,1           1                       ингибиторов к фактору                                              VIII                                                                                                                   A12.05.053     Определение активности       0,1           1                       ингибиторов к фактору                                              IX                                                                                                                     A12.05.042     Активированное                1            2                       частичное                                                          тромбопластиновое                                                  время (АЧТВ)                                                                                                           A11.05.001     Взятие крови из пальца        1            1                                                                           A08.05.004     Исследование уровня           1            1                       лейкоцитов в крови                                                                                                     A08.05.006     Соотношение лейкоцитов        1            1                       в крови (подсчет                                                   формулы крови)                                                                                                         A09.05.003     Исследование уровня           1            2                       общего гемоглобина                                                 в крови                                                                                                                A12.05.001     Исследование оседания         1            1                       эритроцитов                                                                                                            A08.05.003     Исследование уровня           1            2                       эритроцитов в крови                                                                                                    A08.05.005     Исследование уровня           1            1                       тромбоцитов в крови                                                                                                    B03.016.06     Анализ мочи общий             1            1                                                                           A04.28.001     Ультразвуковое               0,1           1                       исследование почек                                                                                                     A04.28.002     Ультразвуковое               0,1           1                       исследование мочевого                                              пузыря                                                                                                                 A06.31.001     Обзорный снимок брюшной      0,1           1                       полости и органов                                                  малого таза                                                                                                            A04.31.003     Ультразвуковое               0,1           1                       исследование                                                       забрюшинного                                                       пространства                                                                                                           B01.050.04     Прием (осмотр,               0,9           1                       консультация) врача-                                               ортопеда повторный                                                                                                     B01.057.02     Прием (осмотр,               0,1           1                       консультация) врача-                                               хирурга повторный                                                                                                      B01.067.02     Прием (осмотр,               0,1           1                       консультация) врача-                                               стоматолога хирурга                                                повторный                                                                                                              B01.053.02     Прием (осмотр,               0,2           1                       консультация) врача-                                               уролога повторный                                                                                                      B01.023.02     Прием (осмотр,               0,05          1                       консультация) врача-                                               невропатолога повторный                                                                                                A03.16.001     Эзофагогастродуодено-        0,05          1                       скопия                                                                                                                 A06.03.002     Компьютерная томография      0,01          1                       головы                                                                                                                 A05.23.002     Магнитно-резонансная         0,01          1                       томография центральной                                             нервной системы и                                                  головного мозга                                                                                                        A11.12.009     Взятие крови из               1            2                       периферической вены                                                                                                    A13.30.003     Психологическая               1            1                       адаптация                                          

Фармакотера- АТХ Международное Частота ОДД ЭКД певтическая группа непатентованное назначения <**> <***> группа <> наименование

               Факторы свертывания        1                                       крови                                                                                                                                        Фактор             0,4     6000 ЕД  24000 ЕД                       свертывания                                                        крови VIII (*)                                                                                                                       Фактор             0,2     10000 ЕД 40000 ЕД                       свертывания                                                        крови IX (**)                                                                                                                         Факторы            0,5     12000 ЕД 24000 ЕД                       свертывания II,                                                    VII, IX и X в                                                      комбинации                                                                                                                            Факторы            0,5     9000 ЕД  36000 ЕД                       свертывания II,                                                    IX и X в                                                           комбинации                                                                                                                            Октоког альфа      0,07    8000 ЕД  32000 ЕД                       (**)                                                                                                                                  Эптаког альфа      0,07    1080 КЕД 4320 КЕД                       (активирован-                                                      ный) (**)                                                                                                         Гормоны и средства, влияющие на        0,2                        

эндокринную систему

               Неполовые гормоны,         1                                       синтетические                                                      субстанции и                                                       антигормоны                                                                                                                                  Десмопрессин        1       60 мкг  2400 мкг                       (*)                                           

<> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. <*> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.

() Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи. (*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.

3. Модель пациента:
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX Код по МКБ-10: D66, D67
Фаза: профилактика кровотечений и кровоизлияний Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Условия оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

3.1. ПРОФИЛАКТИКА ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ

       Код            Наименование          Частота      Среднее                                            предоставления количество                                                                      B01.005.02     Прием (осмотр,                1            12                      консультация) врача-                                               гематолога повторный                                                                                                   B01.05.003     Прием (осмотр,               0,9           2                       консультация) врача-                                               ортопеда первичный                                                                                                     B01.057.01     Прием (осмотр,               0,1           2                       консультация) врача-                                               хирурга первичный                                                                                                      B01.067.01     Прием (осмотр,               0,1           2                       консультация) врача-                                               стоматолога хирурга                                                первичный                                                                                                              B01.053.01     Прием (осмотр,               0,2           2                       консультация) врача-                                               уролога первичный                                                                                                      B01.023.01     Прием (осмотр,               0,05          2                       консультация) врача-                                               невропатолога первичный                                                                                                A02.04.003     Измерение подвижности        0,9           2                       суставов (углометрия)                                                                                                  A06.04.016     Рентгенография               0,1           2                       бедренного сустава                                                                                                     A06.04.006     Рентгенография               0,9           2                       коленного сустава                                                                                                      A06.04.004     Рентгенография               0,7           2                       локтевого сустава                                                                                                      A06.04.017     Рентгенография               0,8           2                       голеностопного сустава                                                                                                 A06.04.015     Рентгенография               0,3           2                       плечевого сустава                                                                                                      A06.04.005     Рентгенография               0,3           2                       лучезапястного сустава                                                                                                 A06.03.006     Рентгенография всего         0,01          2                       черепа в одной и более                                             проекциях                                                                                                              A06.31.001     Обзорный снимок брюшной      0,1           2                       полости и органов                                                  малого таза                                                                                                            A04.04.001     Ультразвуковое               0,1           2                       исследование суставов                                                                                                  A04.01.001     Ультразвуковое               0,1           2                       исследование мягких                                                тканей                                                                                                                 A03.16.001     Эзофагогастродуодено-        0,05          2                       скопия                                                                                                                 A06.03.002     Компьютерная томография      0,01          2                       головы                                                                                                                 A05.23.002     Магнитно-резонансная         0,01          2                       томография центральной                                             нервной системы и                                                  головного мозга                                                                                                        A11.05.001     Взятие крови из пальца        1            2                                                                           A08.05.003     Исследование уровня           1            2                       эритроцитов в крови                                                                                                    A08.05.004     Исследование уровня           1            2                       лейкоцитов в крови                                                                                                     A08.05.005     Исследование уровня           1            2                       тромбоцитов в крови                                                                                                    A08.05.006     Соотношение лейкоцитов        1            2                       в крови (подсчет                                                   формулы крови)                                                                                                         A09.05.003     Исследование уровня           1            2                       общего гемоглобина                                                 в крови                                                                                                                A12.05.001     Исследование оседания         1            2                       эритроцитов                                                                                                            A04.28.001     Ультразвуковое               0,2           2                       исследование почек                                                                                                     A04.28.002     Ультразвуковое               0,2           2                       исследование мочевого                                              пузыря                                                                                                                 A04.31.003     Ультразвуковое               0,1           2                       исследование                                                       забрюшинного                                                       пространства                                                                                                           B03.016.06     Анализ мочи общий            0,2           2                                                                           A11.12.009     Взятие крови из               1            6                       периферической вены                                                                                                    A12.05.052     Определение активности        1           2,4                      ингибиторов к фактору                                              VIII                                                                                                                   A12.05.053     Определение активности        1           2,4                      ингибиторов к фактору                                              IX                                                                                                                     A09.05.049     Исследование уровня           1            2                       факторов свертывания                                               в крови                                                                                                                A09.05.193     Определение активности        1            6                       фактора IX                                                                                                             A09.05.194     Определение активности        1            6                       фактора VIII                                                                                                           A12.05.017     Исследование агрегации        1            2                       тромбоцитов                                                                                                            A12.05.038     Исследование активности       1            2                       и свойств фактора                                                  Виллебранда в крови                                                                                                    A12.05.042     Активированное                1            2                       частичное                                                          тромбопластиновое                                                  время (АЧТВ)                                                                                                           B04.005.02     Школа для больных             1            2                       гемофилией                                                                                                             A02.01.001     Измерение массы тела          1            2                                                                           A11.12.003     Внутривенное введение         1           144                      лекарственных средств                                                                                                  A13.30.003     Психологическая               1            2                       адаптация                                          

Фармакотера- АТХ Международное Частота ОДД ЭКД певтическая группа непатентованное назначения <**> <***> группа <> наименование

               Факторы свертывания        1                                       крови                                                                                                                                        Фактор             0,7     1200 ЕД   240000                        свертывания                            ЕД                          крови VIII (*)                                                                                                                       Октоког альфа      0,1     1500 ЕД   252000                        (**)                                   ЕД                                                                                             Фактор             0,2     1200 ЕД   140000                        свертывания                            ЕД                          крови IX (**)                                 

<> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. <*> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.

() Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи. (*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.

4. Модель пациента:
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII; наследственный дефицит IX Код по МКБ-10: D66; D67
Фаза: элиминация антител к факторам VIII и IX (индукция иммунной толерантности) Стадия: любая
Осложнения: наличие ингибиторов (антител) к факторам VIII и IX, частые кровотечения Условия оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

4.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ (***)

       Код            Наименование          Частота      Среднее                                            предоставления количество                                                                      A01.31.009     Сбор анамнеза и жалоб         1            48                      общетерапевтический                                                                                                    A01.31.010     Визуальный осмотр             1            48                      общетерапевтический                                                                                                    A02.04.003     Измерение подвижности        0,3           12                      сустава (углометрия)                                                                                                   A02.04.002     Измерение объема             0,9           12                      сустава                                                                                                                A02.12.001     Исследование пульса           1            48                                                                          A02.10.002     Измерение частоты             1            48                      сердцебиения                                                                                                           A02.09.001     Измерение частоты             1            48                      дыхания                                                                                                                A02.01.001     Измерение массы тела          1            48                                                                          A02.12.002     Измерение артериального       1            48                      давления на                                                        периферических артериях                                                                                                A02.31.001     Термометрия общая             1            48                                                                          A01.31.011     Пальпация                     1            24                      общетерапевтическая                                                                                                    A01.31.012     Аускультация                  1            24                      общетерапевтическая                                                                                                    A01.31.016     Перкуссия                     1            24                      общетерапевтическая                                                                                                    A06.04.016     Рентгенография               0,1           2                       бедренного сустава                                                                                                     A06.04.006     Рентгенография               0,6           6                       коленного сустава                                                                                                      A06.04.004     Рентгенография               0,5           6                       локтевого сустава                                                                                                      A06.04.017     Рентгенография               0,5           6                       голеностопного сустава                                                                                                 A06.04.015     Рентгенография               0,3           4                       плечевого сустава                                                                                                      A06.04.005     Рентгенография               0,1           2                       лучезапястного сустава                                                                                                 A06.03.006     Рентгенография всего         0,05          2                       черепа в одной и более                                             проекциях                                                                                                              A11.05.001     Взятие крови из пальца        1            6                                                                           A08.05.004     Исследование уровня           1            6                       лейкоцитов в крови                                                                                                     A08.05.006     Соотношение лейкоцитов        1            6                       в крови (подсчет                                                   формулы крови)                                                                                                         A09.05.003     Исследование уровня           1            6                       общего гемоглобина                                                 в крови                                                                                                                A09.05.055     Исследование уровня           1            4                       сывороточных                                                       иммуноглобулинов в                                                 крови                                                                                                                  A12.06.001.002 Исследование CD4+             1            4                       лимфоцитов                                                                                                             A12.05.001     Исследование оседания         1            6                       эритроцитов                                                                                                            A08.05.003     Исследование уровня           1            6                       эритроцитов в крови                                                                                                    A08.05.005     Исследование уровня           1            6                       тромбоцитов в крови                                                                                                    B03.016.06     Анализ мочи общий             1            6                                                                           A04.28.001     Ультразвуковое               0,2           8                       исследование почек                                                                                                     A04.28.002     Ультразвуковое               0,1           6                       исследование мочевого                                              пузыря                                                                                                                 A04.31.003     Ультразвуковое               0,2           6                       исследование                                                       забрюшинного                                                       пространства                                                                                                           B01.050.04     Прием (осмотр,               0,7           12                      консультация) врача-                                               ортопеда повторный                                                                                                     B01.057.02     Прием (осмотр,               0,3           12                      консультация) врача-                                               хирурга повторный                                                                                                      B01.067.02     Прием (осмотр,               0,2           12                      консультация) врача-                                               стоматолога хирурга                                                повторный                                                                                                              B01.053.02     Прием (осмотр,               0,2           6                       консультация) врача-                                               уролога повторный                                                                                                      B01.023.02     Прием (осмотр,               0,05          6                       консультация) врача-                                               невропатолога повторный                                                                                                A03.16.001     Эзофагогастродуодено-        0,3           6                       скопия                                                                                                                 A06.03.002     Компьютерная томография      0,05          4                       головы                                                                                                                 A05.23.002     Магнитно-резонансная         0,05          4                       томография центральной                                             нервной системы и                                                  головного мозга                                                                                                        A11.04.004     Внутрисуставное              0,1           12                      введение лекарственных                                             средств                                                                                                                A11.12.009     Взятие крови из               1           144                      периферической вены                                                                                                    A13.30.003     Психологическая               1            48                      адаптация                                                                                                              A11.12.001     Катетеризация                0,3           1                       подключичной и других                                              центральных вен                                                                                                        A18.05.007     Иммуносорбция                0,1           10                                                                          A18.05.001     Плазмаферез                  0,4           10                                                                          A11.12.003     Внутривенное введение         1           546                      лекарственных средств                              

Фармакотера- АТХ Международное Частота ОДД ЭКД певтическая группа непатентованное назначения <**> <***> группа <> наименование

               Факторы свертывания        1                                       крови                                                                                                                                        Фактор             0,15    7875 ME  1890000                        свертывания                            ME                          крови VIII (*)                                                                                                                       Фактор             0,01    7875 ME  1890000                        свертывания                            ME                          крови IX (**)                                                                                                                         Факторы            0,5     6000 ЕД  36000 ЕД                       свертывания II,                                                    VII, IX и X в                                                      комбинации                                                                                                                            Факторы            0,5     10000 ЕД 40000 ЕД                       свертывания II,                                                    IX и X в                                                           комбинации                                                                                                                            Эптаког альфа      0,05    720 КЕД  8640 КЕД                       (активирован-                                                      ный) (**)                                                                                                         Растворы, электролиты, средства        0,5                        

коррекции кислотного равновесия, средства питания

               Электролиты, средства      1                                       коррекции кислотного                                               равновесия                                                                                                                                   Натрия хлорид       1       500 мл  2000 мл                                                                                           Кальция хлорид      1       10 мл    40 мл                                                                        Гормоны и средства, влияющие на        0,2                        

эндокринную систему

               Неполовые гормоны,         1                                       синтетические                                                      субстанции и                                                       антигормоны                                                                                                                                  Преднизолон (*)     1       60 мг    360 мг   

<> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. <*> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.

() Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи. (*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей. (***) Включение пациентов в программу лечения и подбор доз лекарственных средств осуществляется в индивидуальном порядке.

Консервированная кровь человека и ее компоненты

            Наименование                Частота        Среднее                                         предоставления    количество                                                                        Плазма свежезамороженная из дозы        0,1           8 доз       

крови

5. Модель пациента:
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: болезнь Виллебранда Код по МКБ-10: D68.0
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений Условия оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

5.1. ДИАГНОСТИКА

       Код            Наименование          Частота      Среднее                                            предоставления количество                                                                      A01.31.009     Сбор анамнеза и жалоб         1            2                       общетерапевтический                                                                                                    A01.31.010     Визуальный осмотр             1            2                       общетерапевтический                                                                                                    A01.31.011     Пальпация                     1            2                       общетерапевтическая                                                                                                    A01.31.012     Аускультация                  1            2                       общетерапевтическая                                                                                                    B01.001.01     Прием (осмотр,               0,5           1                       консультация) врача-                                               гинеколога первичный                                                                                                   B01.028.01     Прием (осмотр,               0,6           1                       консультация) врача                                                оториноларинголога                                                 первичный                                                                                                              A04.20.001     Ультразвуковое               0,3           1                       исследование матки                                                 и придатков                                                                                                            A03.20.003     Гистероскопия                0,3           1                                                                           A11.05.001     Взятие крови из пальца        1            1                                                                           A08.05.003     Исследование уровня           1            1                       эритроцитов в крови                                                                                                    A08.05.005     Исследование уровня           1            1                       тромбоцитов в крови                                                                                                    A09.05.003     Исследование уровня           1            1                       общего гемоглобина                                                 в крови                                                                                                                A11.12.009     Взятие крови из               1            1                       периферической вены                                                                                                    A12.05.052     Определение активности       0,1           1                       ингибиторов к фактору                                              VIII                                                                                                                   A12.05.053     Определение активности       0,1           1                       ингибиторов к фактору                                              Виллебранда                                                                                                            A09.05.193     Определение активности        1            1                       фактора IX                                                                                                             A09.05.194     Определение активности        1            1                       фактора VIII                                                                                                           A12.05.017     Исследование агрегации        1            1                       тромбоцитов                                                                                                            A12.05.038     Исследование активности       1            1                       и свойств фактора                                                  Виллибранда в крови                                                                                                    A09.05.227     Исследование уровня           1            1                       антигена фактора                                                   Виллебранда                                                                                                            A12.05.042     Активированное                1            1                       частичное                                                          тромбопластиновое                                                  время (АЧТВ)                                                                                                           A12.05.038.001 Определение фактора           1            1                       Виллебранда в                                                      тромбоцитах                                                                                                            A12.05.038.002 Анализ мультимеров            1            1                       фактора Виллебранда                                                в плазме                                                                                                               A12.05.038.003 Коллагенсвязывающий           1            1                       тест                                                                                                                   A12.05.038.004 Специфический тест            1            1                       способности фактора                                                Виллебранда связывать                                              фактор VIII                                        

5.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ

       Код            Наименование          Частота      Среднее                                            предоставления количество                                                                      B01.005.002    Прием (осмотр,                1            2                       консультация) врача-                                               гематолога повторный                                                                                                   A02.12.001     Измерение частоты             1            2                       дыхания                                                                                                                A02.09.001     Исследование пульса           1            2                                                                           A02.01.001     Измерение массы тела          1            1                                                                           A02.12.002     Измерение артериального       1            2                       давления на                                                        периферических артериях                                                                                                A11.12.003     Внутривенное введение         1            2                       лекарственных средств                                                                                                  A16.08.006     Механическая остановка       0,1           1                       кровотечения (передняя                                             и задняя тампонада                                                 носа)                                                                                                                  A09.05.194     Определение активности       0,5           1                       фактора VIII                                                                                                           A12.05.052     Определение активности       0,1           1                       ингибиторов к фактору                                              VIII                                                                                                                   A12.05.053     Определение активности       0,1           1                       ингибиторов к фактору                                              Виллебранда                                                                                                            A12.05.042     Активированное                1            1                       частичное                                                          тромбопластиновое                                                  время (АЧТВ)                                                                                                           A12.05.017     Исследование агрегации        1            1                       тромбоцитов                                                                                                            A11.05.001     Взятие крови из пальца        1            1                                                                           A09.05.003     Исследование уровня           1            1                       общего гемоглобина в                                               крови                                                                                                                  A08.05.003     Исследование уровня           1            1                       эритроцитов в крови                                                                                                    A08.05.005     Исследование уровня          0,1           1                       тромбоцитов в крови                                                                                                    A06.04.006     Рентгенография               0,1           1                       коленного сустава                                                                                                      A06.04.004     Рентгенография               0,1           1                       локтевого сустава                                                                                                      A06.04.015     Рентгенография               0,1           1                       плечевого сустава                                                                                                      A06.04.016     Рентгенография               0,1           1                       бедренного сустава                                                                                                     A06.04.017     Рентгенография               0,1           1                       голеностопного сустава                                                                                                 B03.016.06     Анализ мочи общий            0,2           1                                                                           A04.28.001     Ультразвуковое               0,05          1                       исследование почек                                                                                                     B01.001.01     Прием (осмотр,               0,5           1                       консультация) врача-                                               гинеколога повторный                                                                                                   B01.050.04     Прием (осмотр,               0,1           1                       консультация) врача-                                               ортопеда повторный                                                                                                     B01.057.02     Прием (осмотр,               0,2           1                       консультация) врача-                                               хирурга повторный                                                                                                      B01.067.02     Прием (осмотр,               0,2           1                       консультация) врача-                                               стоматолога хирурга                                                повторный                                                                                                              B01.028.01     Прием (осмотр,               0,6           1                       консультация) врача                                                оториноларинголога                                                 повторный                                                                                                              B01.053.02     Прием (осмотр,               0,05          1                       консультация) врача-                                               уролога повторный                                                                                                      B01.023.02     Прием (осмотр,               0,1           1                       консультация) врача-                                               невропатолога повторный                                                                                                A03.20.003     Гистероскопия                0,1           1                                                                           A03.16.001     Эзофагогастродуодено-        0,01          1                       скопия                                                                                                                 A06.03.002     Компьютерная томография      0,01          1                       головы                                                                                                                 A05.23.002     Магнитно-резонансная         0,05          1                       томография центральной                                             нервной системы и                                                  головного мозга                                                                                                        A11.12.009     Взятие крови из               1            1                       периферической вены                                                                                                    A13.30.003     Психологическая               1            1                       адаптация                                          

Фармакотера- АТХ Международное Частота ОДД ЭКД певтическая группа непатентованное назначения <**> <***> группа <> наименование

               Факторы свертывания        1                                       крови                                                                                                                                        Фактор             0,7     6000 ME  24000 ME                       свертывания                                                        крови VIII +                                                       фактор                                                             Виллебранда                                                                                                                           Фактор             0,2     8000 ME  32000 ME                       свертывания                                                        крови VIII (*)                                                                                                                       Факторы            0,01    12000 ЕД 48000 ЕД                       свертывания II,                                                    VII, IX и X в                                                      комбинации                                                                                                                            Факторы            0,01    9000 ЕД  36000 ЕД                       свертывания II,                                                    IX и X в                                                           комбинации                                                                                                                            Эптаког альфа      0,01    1080 КЕД 4320 КЕД                       (активирован-                                                      ный) (**)                                                                                                                      Средства, влияющие на     0,6                                      систему свертывания                                                крови                                                                                                                                        Аминокапроновая    0,5       12 г     48 г                         кислота                                                                                                                               Транексамовая      0,3      0,5 г     2 г                          кислота                                                                                                                               Аминометилбен-     0,3      0,5 г     2 г                          зойная кислота                                                                                                    Гормоны и средства, влияющие на        0,8                        

эндокринную систему

               Неполовые гормоны,         1                                       синтетические                                                      субстанции и                                                       антигормоны                                                                                                                                  Десмопрессин        1       42 мкг  168 мкг                        (*)                                           

<> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. <*> Ориентировочная дневная доза (для данной модели — разовая доза). <***> Эквивалентная курсовая доза.

() Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи. (*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.