Зарегистрировано в Минюсте России 1 апреля 2013 г. N 27946

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 29 декабря 2012 г. N 1752н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОПИОНОВОЙ АЦИДЕМИИ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при пропионовой ацидемии согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2012 г. N 1752н

СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОПИОНОВОЙ АЦИДЕМИИ

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 365

Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы

                             E71.1  Другие виды нарушений обмена аминокислот                                    с разветвленной цепью

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

       Код        Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный     медицинской             услуги               показатель     показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                 предоставления   применения                                                      <1>                                                                                                    B01.004.001    Прием (осмотр,              0,3              1                              консультация) врача-                                                        гастроэнтеролога первичный                                                                                                               B01.006.001    Прием (осмотр,              1                1                              консультация) врача-                                                        генетика первичный                                                                                                                       B01.008.001    Прием (осмотр,              0,2              1                              консультация) врача-                                                        дерматовенеролога                                                           первичный                                                                                                                                B01.013.001    Прием (осмотр,              1                1                              консультация) врача-                                                        диетолога                                                                                                                                B01.015.003    Прием (осмотр,              0,2              1                              консультация) врача -                                                       детского кардиолога                                                         первичный                                                                                                                                B01.023.001    Прием (осмотр,              1                1                              консультация) врача-                                                        невролога первичный                                                                                                                      B01.025.001    Прием (осмотр,              0,2              1                              консультация) врача-                                                        нефролога первичный                                                                                                                      B01.029.001    Прием (осмотр,              0,2              1                              консультация) врача-                                                        офтальмолога первичный                                                                                                                   B01.031.003    Прием (осмотр,              1                1                              консультация) врача-                                                        педиатра участкового                                                        первичный                                                                                                                                B01.035.007    Прием (осмотр,              0,4              1                              консультация) врача-                                                        психиатра детского                                                          участкового первичный                                       

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

       Код        Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный     медицинской             услуги               показатель     показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                 предоставления   применения                                                                                 A09.05.012     Исследование уровня общего  1                1                              глобулина в крови                                                                                                                        A09.05.013     Определение                 1                1                              альбумин/глобулинового                                                      соотношения в крови                                                                                                                      A09.05.016     Исследование уровня         0,4              1                              аммиака в крови                                                                                                                          A09.05.032     Исследование уровня общего  1                1                              кальция в крови                                                                                                                          A09.05.033     Исследование уровня         0,8              1                              неорганического фосфора в                                                   крови                                                                                                                                    A09.05.037     Исследование концентрации   1                2                              водородных ионов (pH)                                                       крови                                                                                                                                    A09.05.046     Исследование уровня         0,8              1                              щелочной фосфатазы в крови                                                                                                               A09.05.099     Исследование уровня         1                1                              аминокислотного состава и                                                   концентрации аминокислот в                                                  крови                                                                                                                                    A09.05.206     Исследование уровня         1                1                              ионизированного кальция в                                                   крови                                                                                                                                    A09.05.207     Исследование уровня         0,5              1                              молочной кислоты в крови                                                                                                                 A09.28.002     Исследование аминокислот и  1                1                              метаболитов в моче                                                                                                                       A09.28.006     Исследование уровня         0,5              1                              креатинина в моче (проба                                                    Реберга)                                                                                                                                 A09.28.021     Определение объема мочи     0,5              1                                                                                           A12.05.056     Идентификация генов         0,4              1                                                                                           A12.05.056.002 Идентификация генов         0,4              1                              методом полимеразной                                                        цепной реакции                                                                                                                           A26.28.003     Микробиологическое          0,7              1                              исследование мочи на                                                        аэробные и факультативно-                                                   анаэробные условно-                                                         патогенные микроорганизмы                                                                                                                B03.016.003    Общий (клинический) анализ  1                1                              крови развернутый                                                                                                                        B03.016.004    Анализ крови биохимический  1                1                              общетерапевтический                                                                                                                      B03.016.006    Анализ мочи общий           1                1              

Инструментальные методы исследования

       Код        Наименование медицинской     Усредненный     Усредненный     медицинской             услуги               показатель     показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                 предоставления   применения                                                                                 A04.10.002     Эхокардиография             0,5              1                                                                                           A04.23.001     Нейросонография             0,2              1                                                                                           A05.10.006     Регистрация                 1                1                              электрокардиограммы                                                                                                                      A05.23.001     Электроэнцефалография       0,9              1                                                                                           A05.23.009     Магнитно-резонансная        0,7              1                              томография головного мозга                                                                                                               B03.052.001    Комплексное ультразвуковое  1                1                              исследование внутренних                                                     органов                                                     

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

        Код        Наименование медицинской    Усредненный     Усредненный      медицинской             услуги              показатель     показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                 предоставления   применения                                                                                 B01.004.002     Прием (осмотр,             0,1              1                               консультация) врача-                                                        гастроэнтеролога повторный                                                                                                              B01.006.002     Прием (осмотр,             1                1                               консультация) врача-                                                        генетика повторный                                                                                                                      B01.008.002     Прием (осмотр,             0,1              1                               консультация) врача-                                                        дерматовенеролога                                                           повторный                                                                                                                               B01.013.002     Прием (осмотр,             1                1                               консультация) врача-                                                        диетолога повторный                                                                                                                     B01.015.004     Прием (осмотр,             0,2              1                               консультация) врача -                                                       детского кардиолога                                                         повторный                                                                                                                               B01.023.002     Прием (осмотр,             0,8              4                               консультация) врача-                                                        невролога повторный                                                                                                                     B01.025.002     Прием (осмотр,             0,1              2                               консультация) врача-                                                        нефролога повторный                                                                                                                     B01.031.004     Прием (осмотр,             1                5                               консультация) врача-                                                        педиатра участкового                                                        повторный                                                                                                                               B01.035.008     Прием (осмотр,             0,2              1                               консультация) врача-                                                        психиатра детского                                                          участкового повторный                                                                                                                   B01.054.001     Осмотр (консультация)      0,5              1                               врача-физиотерапевта                                       

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

        Код        Наименование медицинской    Усредненный     Усредненный      медицинской             услуги              показатель     показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                 предоставления   применения                                                                                 B02.031.001     Патронаж педиатрической    0,4              4                               сестры на дому                                             

Лабораторные методы исследования

  Код             Наименование медицинской   Усредненный      Усредненный     медицинской     услуги                     показатель       показатель      услуги                                     частоты          кратности                                                  предоставления   применения                                                                                  A09.05.007      Исследование уровня железа 0,5              1                               сыворотки крови                                                                                                                         A09.05.012      Исследование уровня общего 0,5              1                               глобулина в крови                                                                                                                       A09.05.013      Определение                0,5              1                               альбумин/глобулинового                                                      соотношения в крови                                                                                                                     A09.05.016      Исследование уровня        0,2              1                               аммиака в крови                                                                                                                         A09.05.032      Исследование уровня общего 0,5              1                               кальция в крови                                                                                                                         A09.05.033      Исследование уровня        0,5              1                               неорганического фосфора в                                                   крови                                                                                                                                   A09.05.037      Исследование концентрации  0,2              4                               водородных ионов (pH)                                                       крови                                                                                                                                   A09.05.046      Исследование уровня        0,5              1                               щелочной фосфатазы в крови                                                                                                              A09.05.099      Исследование уровня        0,8              1                               аминокислотного состава и                                                   концентрации аминокислот в                                                  крови                                                                                                                                   A09.05.206      Исследование уровня        0,5              1                               ионизированного кальция в                                                   крови                                                                                                                                   A09.28.006      Исследование уровня        0,2              1                               креатинина в моче (проба                                                    Реберга)                                                                                                                                A09.28.012      Исследование уровня        0,5              1                               кальция в моче                                                                                                                          A09.28.015      Обнаружение кетоновых тел  0,8              4                               в моче                                                                                                                                  B03.016.003     Общий (клинический) анализ 1                4                               крови развернутый                                                                                                                       B03.016.004     Анализ крови биохимический 0,5              1                               общетерапевтический                                                                                                                     B03.016.006     Анализ мочи общий          1                4              

Инструментальные методы исследования

        Код        Наименование медицинской    Усредненный     Усредненный      медицинской             услуги              показатель     показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                 предоставления   применения                                                                                 A05.23.001      Электроэнцефалография      0,2              1                                                                                           B03.052.001     Комплексное ультразвуковое 0,2              1                               исследование внутренних                                                     органов                                                    

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

        Код        Наименование медицинской    Усредненный     Усредненный      медицинской             услуги              показатель     показатель         услуги                                     частоты        кратности                                                 предоставления   применения                                                                                 A13.29.003      Психологическая адаптация  1                2                                                                                           A19.23.002      Лечебная физкультура при   0,5              20                              заболеваниях центральной                                                    нервной системы и                                                           головного мозга                                                                                                                         A19.23.002.016  Механотерапия при          0,5              10                              заболеваниях центральной                                                    нервной системы и                                                           головного мозга                                                                                                                         A21.23.001      Массаж при заболеваниях    0,5              20                              центральной нервной                                                         системы                                                                                                                                 A21.30.003      Массаж при заболеваниях    0,2              40                              нервной системы у детей                                                     раннего возраста                                           

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

    Код         Анатомо-           Наименование      Усредненный    Единицы   ССД    СКД               терапевтическо-       лекарственного      показатель   измерения <***>  <****>                химическая         препарата <**>       частоты                                          классификация                          предоставления                                                                                                                      A11CC   Витамин D и его                           0,2                                              аналоги                                                                                                                                                                                                    Колекальциферол                     МЕ        2000   90000                                                                                               A11DA   Витамин B1                                0,4                                                                                                                                                              Тиамин                              мг        25     1050                                                                                                A11HA   Другие витаминные                         0,462                                            препараты                                                                                                                                                                                                  Пиридоксин                          мг        20     1800                                                                                                                             Рибофлавин                          мг        10     600                                                                                                 A12AA   Препараты кальция                         0,5                                                                                                                                                              Кальция глюконат                    г         0,5    22,5                                                                                                A16AA   Аминокислоты и их                         1                                                производные                                                                                                                                                                                                Левокарнитин                        мг        1000   365000                                                                                              B05XA   Растворы                                  0,2                                              электролитов                                                                                                                                                                                               Натрия гидрокарбонат                г         0,3    3                                                                                                   J01CA   Пенициллины широкого                      0,6                                              спектра действия                                                                                                                                                                                           Ампициллин                          мг        500    21000                                                                                               J01XD   Производные                               0,6                                              имидазола                                                                                                                                                                                                  Метронидазол                        мг        200    8400                                                                                                N03AF   Производные                               0,1                                              карбоксамида                                                                                                                                                                                               Карбамазепин                        мг        600    219000                                                                                              N03AG   Производные жирных                        0,1                                              кислот                                                                                                                                                                                                     Вальпроевая кислота                 мг        1500   547500                                                                                              N06BX   Другие                                    0,9                                              психостимуляторы и                                                                         ноотропные препараты                                                                                                                                                                                       Глицин                              мг        300    54000                                                                                                                            Гопантеновая кислота                г         1,5    90                                                                                                                               Пирацетам                           мг        800    24000   

<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)). 3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).