Международный день редких заболеваний: возможность привлечь внимание к проблемам ИЛФ

Москва, 28 февраля 2018 года. Сегодня, 28 февраля, отмечается Международный день редких заболеваний. Это еще одна возможность обратить внимание общественности на необходимость ранней и точной диагностики идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) – орфанного, непрерывно прогрессирующего и смертельно опасного заболевания, которым страдает около 3 миллионов человек в мире[1]^-3. 

Диагностика ИЛФ зачастую затруднена, так как требует проведения специфических исследований. От возникновения первых симптомов до постановки диагноза в среднем проходит от одного до двух лет¹. Кроме того, пациентам часто ставится неверный диагноз, так как симптомы ИЛФ похожи на симптомы других заболеваний, в частности, ХОБЛ, бронхиальной астмы или застойной сердечной недостаточности.

Другая существенная проблема заключается в том, что многие люди, страдающие этим заболеванием, не получают необходимой терапии. В 2016 году 290 пульмонологов из пяти европейских стран приняли участие в онлайн-опросе о том, как лечатся наблюдаемые у них пациенты. Согласно его результатам, у 40% больных с подтвержденным диагнозом ИЛФ нет доступа к соответствующему лечению. Более того, 54% пациентов не получали одобренный для терапии ИЛФ антифибротический препарат⁴. До недавнего времени возможности борьбы с этим заболеванием были ограниченны. Но сегодня в США, Европейском Союзе, Японии и других странах уже одобрено два антифибротических лекарственных средства.

В конце 2016 года Российское респираторное общество и компания «Берингер Ингельхайм» инициировали создание Регистра пациентов с идиопатическим легочным фиброзом, который  призван улучшить диагностику этого заболевания,  стандартизировать методы терапии и ведения таких пациентов, а также понять реальные масштабы распространенности ИЛФ в России. Сейчас регистр активно работает и уже включает 700 пациентов с ИЛФ. В настоящий момент в нем участвуют более 200 пульмонологов из 67 регионов страны, а также эксперты в области радиологии и морфологии – это обеспечивает мультидисциплинарный подход к исследованию заболевания. Регистр позволяет врачам из регионов получать консультации ведущих экспертов в области ИЛФ и обмениватться опытом между собой. Технологические возможности регистра позволяют накапливать и хранить результаты инструментальных исследований пациентов. Данная информация представляет огромный научный интерес, учитывая  орфанный характер заболевания. 

Большое значение имеет ранняя и точная диагностика ИЛФ. Несмотря на то, что способов полного избавления от заболевания еще не найдено, своевременно начатое лечение способно существенно улучшить состояние пациентов. В настоящее время применяются антифибротическая и вспомогательная кислородная терапия, лечение кашля и легочная реабилитация, включающая в том числе специальные упражнения и техники дыхания. В свою очередь, снижение легочной функции, прогрессирующее с развитием ИЛФ, негативно сказывается на качестве жизни.  

Важно, чтобы и сами пациенты активно участвовали в лечении своего заболевания. Им стоит как можно больше узнавать о нем и консультироваться с врачами о доступных терапевтических опциях, позволяющих замедлить прогрессирование болезни и жить полноценной жизнью.

О компании «Берингер Ингельхайм»

«Берингер Ингельхайм» входит в список 20 ведущих мировых фармацевтических компаний, во всем мире в ней работает около 50 тысяч сотрудников. Штаб-квартира компании расположена в городе Ингельхайм, в Германии. С момента своего основания в 1885 году частная семейная компания «Берингер Ингельхайм» занимается исследованиями, развитием, производством и распространением инновационных лекарственных препаратов для людей и животных. В 2016 году компания «Берингер Ингельхайм» достигла чистого объема продаж около 15,9 млрд евро. Более 3 млрд евро компания расходует на исследования и разработки, что составляет 19,6% от объема продаж.

Ключевым элементом корпоративной культуры компании «Берингер Ингельхайм» является приверженность идее социальной ответственности бизнеса. Она включает в себя участие в широком спектре социальных проектов, например, таких как инициатива «Сделаем мир здоровее», а также заботу о сотрудниках. Основу сотрудничества составляют взаимное уважение, равные возможности и гармонизация карьерного роста и семейных ценностей. Компания также уделяет большое внимание охране окружающей среды и устойчивому развитию во всей своей деятельности.

Для получения дополнительной информации посетите сайт или ознакомьтесь с годовым отчетом компании.

1. Ley B., et al. Clinical Course and Prediction of Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. AJRCCM. 2011;183:431–40.
2. Nalysnyk L., et al. Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Review of the Literature. Eur Respir Rev. 2012;21(126):355-361.
3. Data on file. Boehringer Ingelheim. DOF OFEV.RES.IPF/08/11January2016. Worldwide Prevalence 2016.
4. Toby M. et al. Unmet needs in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis-insights from patient chart review in five European countries. BMC Pulm Med. 2017; 17: 124. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5602932/. Last accessed February 2018