Всего два случая хирургического лечения — московские хирурги прооперировали подростка с редчайшей патологией

Врачи отделения травматологии и ортопедии РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России провели успешную операцию по коррекции кифосколиоза у 13-летнего пациента с синдромом Протея. Вмешательство длилось более семи часов и было технически сложным: кифотическая деформация грудного отдела позвоночника составляла более 110 градусов, а комбинированная сколиотическая — по 90 градусов в грудном и поясничном отделах. 

«Это очень редкое генетическое заболевание: в мировой литературе описано не более 200 случаев. Оно проявляется в виде гипертрофических разрастаний различных тканей организма. У пациента произошли такие разрастания мягких тканей спины и лица, существенно деформировался лицевой скелет и позвоночник», – рассказал кандидат медицинских наук, хирург-вертебролог отделения травматологии и ортопедии Андрей Пантелеев. 

По его словам, на текущий момент в мировой литературе описано лишь два случая хирургического лечения сколиоза на фоне синдрома Протея, при этом в обоих случаях деформации были менее выраженными. 

«Основой вмешательства стала стандартная методика. Дорсальным доступом мы установили винты через ножки дуг в тела позвонков, затем постепенно привели деформацию в оптимальное положение и зафиксировали стержнями», — объяснил хирург. 

Из-за выраженных изменений позвонков пришлось прибегнуть к селективной резекции костных структур: суставов, дужек, остистых отростков позвонков. Также была проведена торакопластика, резекция трех ребер. Хирургам удалось добиться невероятных результатов: угол кифотической деформации был снижен до 60 градусов (практически вдвое), а сколиотических — до 40-50 градусов.

Из-за редкости и малой изученности заболевания почти невозможно достоверно прогнозировать его дальнейшие проявления. Тем не менее, по словам Пантелеева, со стороны позвоночника осложнений уже не будет.

Врачи отделения травматологии и ортопедии РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России провели успешную операцию по коррекции кифосколиоза у 13-летнего пациента с синдромом Протея. Вмешательство длилось более семи часов и было технически сложным: кифотическая деформация грудного отдела позвоночника составляла более 110 градусов, а комбинированная сколиотическая — по 90 градусов в грудном и поясничном отделах. 

«Это очень редкое генетическое заболевание: в мировой литературе описано не более 200 случаев. Оно проявляется в виде гипертрофических разрастаний различных тканей организма. У пациента произошли такие разрастания мягких тканей спины и лица, существенно деформировался лицевой скелет и позвоночник», – рассказал кандидат медицинских наук, хирург-вертебролог отделения травматологии и ортопедии Андрей Пантелеев. 

По его словам, на текущий момент в мировой литературе описано лишь два случая хирургического лечения сколиоза на фоне синдрома Протея, при этом в обоих случаях деформации были менее выраженными. 

«Основой вмешательства стала стандартная методика. Дорсальным доступом мы установили винты через ножки дуг в тела позвонков, затем постепенно привели деформацию в оптимальное положение и зафиксировали стержнями», — объяснил хирург. 

Из-за выраженных изменений позвонков пришлось прибегнуть к селективной резекции костных структур: суставов, дужек, остистых отростков позвонков. Также была проведена торакопластика, резекция трех ребер. Хирургам удалось добиться невероятных результатов: угол кифотической деформации был снижен до 60 градусов (практически вдвое), а сколиотических — до 40-50 градусов.

Из-за редкости и малой изученности заболевания почти невозможно достоверно прогнозировать его дальнейшие проявления. Тем не менее, по словам Пантелеева, со стороны позвоночника осложнений уже не будет.