17 апреля 2018 года в Санкт-Петербурге в отеле «Редиссон Соня» прошел цикл занятий Школы пациентов с Наследственным ангионевротическим отеком. Мероприятие состоялось в рамках проекта «Право на жизнь», основная цель которого – информирование и поддержка пациентов с НАО. Организатором выступила Межрегиональная общественная организация «Общество пациентов с Наследственным ангионевротическим отеком» (МОО ОПНАО).
Наследственный ангионевротический отек относится к орфанным (редким) заболеваниям. На 2017 год в Федеральный регистр внесены данные 282 пациентов с НАО (в том числе 43 ребенка). На постановку диагноза у многих пациентов уходят годы и даже десятилетия. Но даже после этого у больных с НАО возникают большие сложности с приобретением лекарств, с получением необходимой информации, возникают трудности с социальной и психологической адаптацией. Клинические симптомы характеризуются рецидивирующими отеками различной локализации: кожи лица, шеи, туловища, конечностей, слизистых оболочек верхних отделов дыхательных путей, в том числе гортани, желудочно-кишечного (приступообразные боли в животе) и урогенитального трактов. Отек может распространяться на верхние дыхательные пути вплоть до асфиксии.
Занятия региональной Школы пациентов с НАО проходят в северной столице уже во второй раз. Первая встреча с жителями Санкт-Петербурга и Ленинградской области в таком формате состоялась в сентябре 2017 года.
На очередное занятие Школы были приглашены врачи: Александр Емельянов – профессор, заведующий кафедрой пульмонологии СЗГМУ им. И.И. Мечникова и Ольга Бодня – к.м.н., аллерголог-иммунолог, доцент кафедры клинической аллергологии Российской Академии последипломного образования. Медики познакомили участников с современными методами диагностики НАО, новыми генетическими исследованиями в этой области, а также проконсультировали пациентов по вопросам профилактики и течения заболевания, действия препаратов. Ольга Сергеевна рассказала участникам встречи о создании нового лекарства. Сейчас оно проходит клинические испытания за рубежом, после которых препарат может быть зарегистрирован как лекарственное средство. И, если все пройдет благополучно, в скором времени препарат будет разрешен к применению. Особенность этого препарата в том, что пациенты с НАО смогут самостоятельно делать подкожные инъекции, действие которых длится три недели. Так, во всяком случае, утверждает производитель. Учитывая, что отеки у многих пациентов возникает чаще одного раза в неделю, а методика их снятия довольно сложна, для многих пациентов с НАО появление нового препарата стало бы настоящим спасением. Правда, скорее всего, из-за системной проблемы с выделением финансовых средств в регионах, не все пациенты, к сожалению, будут обеспечены жизненно-необходимым лекарственным препаратом.
После предыдущей встречи в формате региональной Школы пациентов ее участники составили обращение в Комитет здравоохранения г. Санкт-Петербурга. В этом обращении были обозначены основные проблемы, с которыми сталкиваются пациенты – в первую очередь это вопрос, связанный с несвоевременным и недостаточным лекарственным обеспечением. Кроме того, пациентов с НАО интересовали проблемы маршрутизации в случае возникновения отеков, необходимости оказания экстренной помощи. Ответ, полученный от Департамента, участники смогли обсудить на встрече с юристом МОО ОПНАО, к.ю.н. Ильей Ушанковым.
По словам Ильи Владимировича, большой интерес у пациентов с НАО вызвали и недавние изменения в законодательстве, касающиеся нового порядка получения статуса инвалида: «С 29 марта в Положение Правительства № 95 «О порядке и условиях признания лица инвалидом» были внесены изменения в части определения перечня лиц, страдающих определенными видами заболеваний, их права на получение статуса инвалида бессрочно. В этот список внесены пациенты из перечня 7 нозологий, который финансируется за счет федерального бюджета. Но в нем есть и открытый список с формулировкой «…наследственные нарушения обмена веществ, имеющие прогредиентное тяжелое течение, приводящие к выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма и другие». И хотя конкретно диагноз «наследственно-невротический отек» не упомянут в этом списке, он подпадает под это определение, поскольку относится к тяжелым иммуннодифицитным заболеваниям. То есть по формальным признакам НАО должен войти в этот список. К сожалению, это заболевание еще мало изучено, а в нашей стране о нем плохо осведомлены даже врачи. Мы только набираем такой опыт. И все же я считаю эти изменения хорошей новостью. Да, пока критерии присвоения статуса очень размыты, но у наших пациентов появился шанс на получение статуса инвалида. Практика получения такого статуса среди больных с диагнозом НАО есть – но в основном она распространяется на случаи постановки диагноза несовершеннолетним пациентам, которые признаются «инвалидами с детства». К тому же сейчас применение этой нормы попадает в зависимость от решений, принятых на уровне региона, в котором проживает больной. В Московском регионе, например, такая практика существует. Но пока это в любом случае редкие ситуации. Надеюсь, что сейчас ситуация изменится. Как бы то ни было, это положительный сдвиг в законодательном регулировании».
Темой заключительной части встречи стала «Психологическая поддержка семей с НАО: круг проблем и методы их решения». Психолог Екатерина Шуткова рассказала участникам об основных психологических аспектах жизни пациентов с НАО и членов их семей, дала советы, как справляться с тревожными состояниями, связанными с болезнью, ответила на вопросы, многие из которых были связаны с проблемой правильного информирования детей о существующем заболевании. Не только психологи, но и врачи признают психологический стресс одним из факторов, провоцирующих приступы. Поэтому людям, имеющим этот диагноз, важно более подробно ознакомиться со своими индивидуальными особенностями переживания стрессовых ситуаций, понять, что является для них стрессовыми событиями и как лучше к ним адаптироваться.
Подводя итоги Школы пациентов, председатель МОО «Общество пациентов с наследственным ангионевротическим отеком» Елена Безбожная отметила: «У нас получился очень живой разговор. Мне кажется, все, кто пришел на занятие, в том числе и «новички», чувствовали себя здесь эмоционально комфортно. Школа пациентов стала местом для обмена знаниями и новым опытом для всех ее участников. Но нам важно не просто дать информацию, а объединить людей, дать им почувствовать, что они не одни, что вместе нам проще справляться с болезнью. Если люди это чувствуют – значит, мы работаем не зря».
Источник публикации: МОО «Общество пациентов с Наследственным Ангионевротическим Отеком»
