Приказ Минздрава МО от 24.11.2014 N 1684 «О диагностике и лечении кардиоваскулярного сифилиса» (вместе с «Методическими рекомендациями по диагностике и лечению кардиоваскулярного сифилиса в Московской области»)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ МОСКОВСКОЙ ОБЛАСТИ

ПРИКАЗ
от 24 ноября 2014 г. N 1684

О ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ КАРДИОВАСКУЛЯРНОГО СИФИЛИСА

В последнее время в Московской области имели место случаи летальных исходов от нераспознанного кардиоваскулярного сифилиса или его поздняя прижизненная диагностика, что обусловлено недостаточной информированностью врачей об этой патологии и отсутствием должного взаимодействия специалистов дерматовенерологического и кардиологического профиля. В целях повышения уровня диагностики и лечения кардиоваскулярного сифилиса и упорядочения взаимодействия между врачами дерматовенерологами и специалистами общей лечебной терапевтической сети (терапевтами, кардиологами, пульмонологами и врачами общей практики) в соответствии приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25.07.2003 N 327 «Об утверждении протокола ведения больных «Сифилис», приказываю: 1. Утвердить Методические рекомендации по диагностике и лечению кардиоваскулярного сифилиса в Московской области (далее — Методические рекомендации) (приложение N 1). 2. Утвердить временную форму листа учета диагностических мероприятий у серопозитивных пациентов (или больных сифилисом) с подозрением на кардиоваскулярный сифилис (приложение N 2). 3. Утвердить временную форму ежегодной отчетности о реализации требований настоящего приказа (приложение N 3). 4. Руководителям органов управления здравоохранением муниципальных образований Московской области, государственных учреждений здравоохранения, центральных районных (городских) больниц Московской области организовать и обеспечить: 4.1. Неукоснительное выполнение Методических рекомендаций, утвержденных п. 1 настоящего приказа, врачами дерматовенерологами, кардиологами, кардиохирургами, терапевтами, пульмонологами, врачами общей практики. 4.2. Направление пациентов с тяжелой клинической картиной заболевания в кардиологические (терапевтические) стационарные отделения больниц. 4.3. Направление пациентов с легкой клинической картиной заболевания в венерологические стационары. 4.4. Обмен информацией о состоянии, результатах обследования и лечения пациента между врачами дерматовенерологами и кардиологами (терапевтами) в процессе диагностики, лечения и дальнейшего наблюдения (клинико-серологического контроля). 4.5. Учет и отчетность о диагностических мероприятиях, проводимых дерматовенерологами у серопозитивных по сифилису пациентов с подозрением на кардиоваскулярный сифилис (сердечно-сосудистая патология, дыхательная недостаточность и др.) по формам, утвержденных пп. 2 и 3 настоящего приказа. 5. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на первого заместителя Министра здравоохранение Московской области Д.С.Маркова.

Министр здравоохранения
Московской области
Н.В.СУСЛОНОВА

Приложение N 1

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ КАРДИОВАСКУЛЯРНОГО СИФИЛИСА В МОСКОВСКОЙ ОБЛАСТИ

Разработаны в целях повышения уровня диагностики и лечения кардиоваскулярного сифилиса в медицинских организациях Московской области на основании анализа материалов годовых отчетов дерматовенерологической службы Московской области за 2011-2013 год и в соответствии с приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25.07.2003 N 327 «Об утверждении протокола ведения больных «Сифилис».

В Московской области сохраняется неблагополучная эпидемиологическая обстановка по сифилису. Несмотря на многолетнее (с 1997 года снижение заболеваемости, уровень ее остается высоким. В 2013 году приостановилось снижение, и впервые за последние 15 лет произошел рост заболеваемости сифилисом, продолжающийся и в 2014 году. Анализ структуры заболеваемости сифилисом, зарегистрированным в 2013 году, позволяет сделать вывод о том, что наблюдаемый рост заболеваемости этой инфекцией произошел за счет роста численности и удельного веса поздних форм. Поздние формы сифилиса выявляются, как правило, активно при различных видах профилактических обследований. Наиболее эффективным является скрининг стационарных больных. Выявляемость сифилиса при скрининге стационарных больных в 2013 году составила 38,4 на 100 тыс. обследованных, что в 1,65 раза выше среднеобластного показателя заболеваемости. Среди больных сифилисом выявленных в стационарах, наибольший удельный вес составляют, выявленные на терапевтических (21,3%), реже — акушерско-гинекологических (17,6%), неврологических (14,8%), хирургических (11,5%), травматологических (8,5%) и инфекционных (3,3%) койках. За последние 3 года в терапевтических стационарах были выявлены 246 пациентов с сифилисом (в 2011 году — 84 человека, в 2012 году — 64 человека, в 2013 году — 98 человек), из них 43,9% были госпитализированы с патологией сердечно-сосудистой системы. В частности, с гипертонической болезнью 15,5% стенокардией 16,3%, инфарктами 5,3%, аритмиями 2,0%, сердечной недостаточностью 1,6%, пороками клапанов сердца 0,8%, аневризмой аорты 0,4%. Вместе с тем, дифференциальная диагностика кардиологической патологии с сифилитическим поражением сердца у этих пациентов приводится не всегда. В 2011 году в Московской области диагноз кардиоваскулярного сифилиса не был установлен ни одному, в 2012 году — был установлен трем, в 2013 году — тоже трем пациентам. Из этих шести только у двух пациентов диагноз кардиоваскулярного сифилиса установлен в терапевтически стационарах, у трех пациентов — в кардиохирургических стационарах, куда они были госпитализированы для оперативного лечения, и у одного — на вскрытии. За 8 месяцев 2014 года в связи с возросшим вниманием к проблеме диагностики кардиоваскулярного сифилиса в медицинских учреждениях Московской области было выявлено и зарегистрировано 13 больных этой патологией.

Введение

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается в 90-94% всех случаев специфической висцеральной патологии при сифилисе. Ранние проявления кардиоваскулярного сифилиса (КВС), которые проявляются при ранних формах сифилиса, носят функциональный характер и регрессируют в результате проведения специфической терапии. Поражения сердечно-сосудистой системы на поздних стадиях заболевания сопровождаются дегенеративно-дистрофическими изменениями, которые делают необходимым не только специфическое, но также симптоматическое и зачастую хирургическое лечение.

Локализация и характер поражений при кардиоваскулярном сифилисе (КВС). I. Сифилитический мезаортит
— неосложненный,
— осложненный:
1) аневризмой аорты;
2) недостаточностью аортальных клапанов; 3) сужением устьев коронарных артерий.
II. Гуммозный миокардит:
а) диффузный,
б) очаговый.

Неосложненный сифилитический аортит является самым частым проявлением позднего КВС. Поражается преимущественно восходящая аорта, чему, способствует богатое лимфатическое снабжение и тропность бледных трепонем к лимфатическим сосудам. Гистологическая картина: страдает в основном средняя мышечная оболочка аорты. Образуются очаги инфильтратов по ходу vasa vasorum, некрозы в инфильтратах и вне их. Развивается облитерирующий эндартериит сосудов, питающих стенку аорты. Происходит неравномерная деструкция гладких мышц и эластических тканей средней оболочки. Образование некрозов и очагов грануляционной ткани ведет к расслаиванию мышечных волокон среднего слоя, ослаблению прочности стенки аорты и образованию аневризм разной, величины. Клиническая картина может быть бессимптомной или сопровождаться симптомами. Основной симптом — аорталгия: длительная давящая или жгучая загрудинная боль, не интенсивная, возникающая чаще ночью, не иррадиирующая, не связанная с физической нагрузкой и нервно-психическим напряжением; не купируется сосудорасширяющими препаратами, но исчезает под действием анальгетиков, седативных препаратов или самопроизвольно. Перкуторно определяется расширение восходящего отдела аорты, аускультативно — мягкий дующий систолический шум и акцент II тона на аорте. Рентгенологическая картина: отмечается ограниченное расширение аорты, линейные обызвествления или «скобки» по контуру.

Аневризма аорты. Обычный возраст пациентов — от 25 до 50 лет, соотношение мужчин и женщин — 5:1. Длительность заболевания от момента инфицирования от 2-3 лет (редко) до 20 лет (как правило). Сифилитическая аневризма в 2/3 случаев локализуется в восходящей части аорты, в 20% — в области дуги и лишь в 10% в брюшной ее части. Она чаще имеет мешотчатую форму, чем веретенообразную. Клинические симптомы, как правило, отсутствуют. Их появление связано с развитием аортальной недостаточности. Первым признаком ее является загрудинная боль, сходная с болями при ишемической болезни сердца. Возникает небольшая одышка в покое, усиливающаяся при ходьбе. При осмотре отмечается пульсация в области рукоятки грудины или справа от нее. Перкуторно определяется расширение контуров аорты, при аускулътации — систолический шум на аорте. Может появляться pulsus differens (различного наполнения на лучевых артериях обеих рук). Рентгенологически выявляется расширение сосудистой тени, с резко очерченными ровными краями, неотделимость выбухающей тени от аорты, линейные обызвествления по контуру аорты. Признаки гипертрофии левого желудочка не характерны. Другие признаки болезни зависят от величины и локализации аневризмы. Могут наблюдаться симптомы сдавления различных органов, симптомы прорыва аневризмы, развитие расслаивающей аневризмы. Сдавление соседних органов и тканей:
— разрушение костей (ребер, позвонков, ключицы, грудины); — сдавление нервных стволов (невриты, невралгии); — сдавление трахеи и крупных бронхов;
— сдавление легочных вен (застой в легких с тяжелой одышкой); — сдавление возвратного нерва (сухой кашель с металлическим оттенком, охриплость); — давление на пищевод (дисфагия);
— давление на ствол крупной вены (местный цианоз и отек); — давление на шейный симпатический узел (экзофтальм и мидриаз или энофтальм и миоз). Разрыв аневризмы сопровождается прорывом крови: — в плевральную, полость,
— в трахею,
— в пищевод.
— в бронхи,
— в средостение,
— в двенадцатиперстную кишку.
Смертельный исход наступает:
— от разрыва аневризмы;
— от сдавления, смещения или разрушения соседних органов; — от расслоения стенки аорты.

Недостаточность аортальных клапанов (АК). Существуют 2 варианта развития недостаточности. 1. Изменения в створках АК начинаются с мест их прикрепления к аорте, инфильтрат «сползает» на клапаны, вызывая их сморщивание и укорочение; возникает изолированная недостаточность аортальных клапанов. 2. Аневризма луковицы и восходящей части аорты ведет к расширению клапанного кольца, при этом створки остаются неизмененными, но не смыкаются (относительная недостаточность аортальных клапанов). Субъективно отмечаются аорталгии, одышка, слабость. Клинически выявляется следующая симптоматика: — «сиплый» тихий и короткий диастолический шум, более выраженный систолический шум и звонкий II тон на аорте; — верхушечный толчок невысокий, иногда не определяется; — снижение диастолического и повышение систолического давления. На эхокардиограмме (Эхо-КГ): сокращение левого желудочка (ЛЖ) большой амплитуды, регургитация в ЛЖ. На электрокардиограмме (ЭКГ): умеренные изменения миокарда, возможно — нарушение проводимости по правой ножке пучка Гиса.

Стеноз устьев венечных артерий характеризуется развитием следующих изменений: — синдром «корня аорты» с недостаточностью клапанов аорты; — «сползающий» с аорты, инфильтрат в виде эндартериита устьев коронарных артерий, (чаще правой), не распространяющийся далее по ходу артерий; — медленное, постепенное стенозирование устьев артерий с развитием коллатерального кровообращения (инфаркты случаются редко); — прогрессирующая сердечная недостаточности, чаще левожелудочкового типа, приступы стенокардии чередуются c сердечной астмой.

Гуммозный миокардит. Гуммозные пролифераты миокарда могут быть изолированными (очаговый гуммозный миокардит) и диффузными (диффузный гуммозный миокардит). Возможно также сочетание очаговых и диффузных изменений. Гистологически отмечается разрастание интерстициальной грануляционной ткани, вокруг сосудов — клеточная инфильтрация, внутри сосудов — облитерирующий эндартериит, обнаруживаются субмилиарные коагуляционные некрозы. Иногда обнаруживаются типично организованные специфические гранулемы — гуммы. Клинически, в зависимости от размеров и локализации гумм, миокардит может протекать бессимптомно или с симптомами; последний вариант чаще касается локализации патологического процесса в межжелудочковой перегородке или стенке ЛЖ. Пациент отмечает боли в области сердца, сердцебиение, одышку. Аускультативно отмечается глухой I тон и систолический шум на верхушке сердца. Гуммозная инфильтрация может вызывать нарушения проводимости и сердечного ритма. Могут появляться очаги ишемии и снижение сократительной способности миокарда. Все это ведет к развитию сердечной недостаточности различной степени. Одиночные и малой величины гуммы клинически бессимптомны и обнаруживаются обычно только на секции. При поражении проводящей системы возможна полная предсердно-желудочковая блокада и развитие синдрома Морганьи-Адамса-Стокса. При локализации гумм у основания левого предсердно-желудочкового клапана формируется декомпенсированный митральный порок (вариант специфической патологии, при которой страдает митральный клапан).

Сердечная недостаточность при кардиоваскулярном сифилисе развивается быстро и протекает тяжело поскольку — имеет место рабочая перегрузка миокарда левого желудочка из-за недостаточности аортальных клапанов; — присутствует специфическое поражение самого миокарда; — происходит дополнительное нарушение питания миокарда вследствие стеноза коронарных артерий.

Диагностика кардиоваскулярного сифилиса основывается на следующих позициях: 1) данные анамнеза;
2) клинические проявления (если они имеются); 3) результаты серологических тестов (нетрепонемных и трепонемных); 4) данные функциональных исследований: ЭКГ, Эхо-КГ; 5) данные рентгенологических исследований: рентгенографии, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), коронарографии, аортографии.

Дифференциальный диагноз проводится:
при аортите с атеросклерозом, ревматизмом, синдромом Марфана, опухолями средостения, травматическим аортитом, инфекционными аортитами, ассоциированными с различными микроорганизмами: Staphylococcus, Enterococcus, Streptococcus, Salmonella species, либо с патогенными грибами; при миокардите с инфекционным, ревматическим, токсическим миокардитами, ишемической болезнью сердца (ИБС), инфарктом миокарда. Основной проблемой диагностики является трудность раннего распознавания сифилитического аортита и аневризм аорты в силу скудости клинических симптомов и сходства их с аневризмами другой этиологии. Между тем, своевременное выявление этой патологии давало бы возможность предупреждения тяжелых летальных осложнений — разрыва аневризмы и расслоения стенки аорты. Стеноз устьев венечных артерий сифилитической этиологии имеет некоторые черты, отличающие его от атеросклеротического: так, боли не связаны с физической и психической нагрузкой, не купируются сосудорасширяющими средствами, но проходят при применении анальгетиков; инфаркт миокарда развивается в этих случаях редко, что объясняется медленным стенозированием устьев венечных артерий, создающим благоприятные условия для, развития, коллатерального кровообращения. Если пациент с жалобами на сердечные боли оказывается серопозитивным по сифилису, то необходима дифференциальная диагностика этих двух состояний: ишемическая болезнь сердца у больного поздним скрытым сифилисом или сифилитический стеноз устьев коронарных артерий. Случаи сифилитических миокардитов мало обсуждаются в литературе, в связи с редкостью их выявления и трудностью диагностики. Серопозитивные пациенты с явлениями миокардита должны быть обследованы с целью исключения диагноза КВС. Для выявления нарушений функции, миокарда и внутрисердечной динамики большое значение имеет Эхо-КГ. Эта методика может служить отправной точкой для исключения, или подтверждения подозрения на кардиоваскулярный сифилис, поскольку указывает локализацию патологических изменений, размеры сердца и аорты и позволяет оценить сократительную функцию миокарда. Обследование больного и установление диагноза должно проводиться в том же стационаре, куда он поступил в экстренном или плановом порядке; как правило, это кардиологический стационар. Диагноз ставится совместно дерматовенерологом-консультантом и лечащим врачом-кардиологом. Алгоритм диагностических мероприятий представлен ниже.

Лечение кардиоваскулярного сифилиса проводится в кардиологическом (терапевтическом) или дерматовенерологическом стационаре в зависимости от тяжести клинических проявлений. Специфическое лечение назначает дерматовенеролог, симптоматическое — кардиолог. Лечение больного с установленным диагнозом кардиоваскулярного сифилиса подразумевает консервативную терапию (специфическую согласно стадии и клинике заболевания по назначению дерматовенеролога и симптоматическую по назначению кардиолога), а в части случаев и оперативную (пластика аорты, клапанов, восстановление коронарного кровообращения)). Консилиум врачей специалистов определяет показания для планового или экстренного оперативного вмешательства. При необходимости проведения экстренной операции, ее проводят независимо, от консервативного лечения. Специфическая терапия проводится поэтапно: 1. I этап (3-4 недели): «рассасывающая» терапия мягко действующими препаратами: внутрь Sol.Kalii Jodati 2% — 3% — 5% в постепенно повышающихся концентрациях по 1 ст. л. 3 раза в день после еды — по 1 неделе каждую дозу. 2. II этап (2 недели); антибиотики широкого спектра, действия, обладающие невысокой эффективностью против Т.pallidum: внутрь эритромицин по 0,5 х 4 раза в сутки, либо тетрациклин по 0,5 х 4 раза в сутки, либо доксициклин по 0,1 х 2 раза в сутки. 3. III этап: натриевая соль пенициллина внутримышечно по 1 млн. ЕД х 4 раза в сутки в течение 28 дней (1-й курс) и 14 дней (2-й курс) с интервалом между курсами 2 недели. В качестве резервного антибиотика при непереносимости пенициллина можно использовать цефтриаксон. В этих случаях на III этапе проводят 2 курса внутримышечных инъекций цефтриаксона по 1,0 ежедневно, при длительности первого курса 20 дней и второго — 10 дней, с интервалом между курсами 2 недели. При наличии сочетанного специфического поражения сердечно-сосудистой, и нервной систем начать лечение предпочтительно по схеме кардиоваскулярного сифилиса. Вопросы стойкой утраты трудоспособности при кардиоваскулярном сифилисе, представление пациента на медико-социальную экспертизу может проводиться как по инициативе кардиологической службы, так и по инициативе дерматовенерологической службы с привлечением соответствующего смежного специалиста. Клинико-серологический контроль. Пациенты, получившие лечение по поводу кардиоваскулярного сифилиса, должны находиться под наблюдением не менее 5 лет, а, как правило, больше (по показаниям). Нередко патология сердечно-сосудистой системы затрудняет для них посещение кожно-венерологического учреждения. В связи с этим для сероконтроля необходимо организовать патронаж. Обычно серологические тесты, как трепонемные, так и нетрепонемные, после лечения в течение длительного времени остаются положительными. В лучшем случае наблюдается снижение их позитивности. Исследование нетрепонемных тестов следует проводить 1 раз в 6 месяцев, трепонемных — 1 раз в год. В наблюдении после окончания лечения необходимо участие кардиолога (клинический осмотр, инструментальные исследования по показаниям, назначение симптоматической терапии, направление к кардиохирургу — по показаниям).

РЕКОМЕНДУЕМЫЙ АЛГОРИТМ
ДЕЙСТВИЙ СПЕЦИАЛИСТОВ ТЕРАПЕВТИЧЕСКИХ (КАРДИОЛОГИЧЕСКИХ, КАРДИОХИРУРГИЧЕСКИХ) СТАЦИОНАРОВ ПРИ ПОЛУЧЕНИИ ПОЛОЖИТЕЛЬНЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ СКРИНИНГА НА СИФИЛИС ИЛИ ОБНАРУЖЕНИИ ПОДОЗРИТЕЛЬНЫХ НА СИФИЛИС КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ У ПАЦИЕНТОВ С СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИЕЙ

Лечебное учреждение (отделение)
Содержание мероприятий
Исполнители
I. Стационар — терапевтическое, кардиологическое, кардиохирургическое отделение. 1. Продолжить пребывание пациента в стационаре. Проинформировать его о плане диагностических и лечебных мероприятий и получить информированное согласие пациента. Лечащий врач — терапевт, кардиолог, кардиохирург. Заведующий отделением. 2. Пригласить консультантов: дерматовенеролога, некролога (по показаниям. Лечащий врач — терапевт, кардиолог, кардиохирург. 3. По назначению дерматовенеролога провести дополнительные (верифицирующие) исследования на сифилис крови и, при необходимости, ликвора (с обязательным определением цитоза, белка, РИФц, РПГА с титром, ИФА количественного (суммарного и с IgG, IgM). Показанием к ликворологическому обследованию является наличие положительных результатов серологических тестов на сифилис у больных с любой неврологической симптоматикой. Провести Эхо-КГ, ЭКГ пр. исследования, необходимые для установления диагноза КВС Лечащий врач — терапевт, кардиолог, кардиохирург. Консультанты — дерматовенеролог, невролог (по показаниям) 4. На основании оценки полученных, данных клинического и лабораторного обследования установить диагноз, определить методику лечения, тактику ведения и наблюдения больного в условиях терапевтического (кардиологического) или дерматовенерологического стационара (в зависимости от тяжести состояния больного). Специфическое лечение назначается дерматовенерологом, симптоматическая и реабилитационная терапия — терапевтом (кардиологом, кардиохирургом). По окончании пребывания в стационаре выписка из истории болезни с рекомендациями о трудоспособности пациента направляется в кожно-венерологическое учреждение, где проводится клинико-серологический контроль не менее 5 лет. Врач-терапевт, кардиолог, кардиохирург, дерматовенеролог, невролог (по показаниям) II. Кожно-венерологический диспансер, отделение, кабинет. 5. Врач-дерматовенеролог, наблюдающий пациента по окончании лечения, привлекает консультанта терапевта (кардиолога), невролога для осмотра пациента, проведения эхокардиографического исследования, ЭКГ 1 раз, в 3 месяца, ликворологического обследования 1 раз в 6 месяцев (по мере необходимости), оформления документов на МСЭ, организует консультации других специалистов. При наличии показаний коллегиально решается вопрос о проведении повторных курсов лечения в условиях терапевтического (кардиологического) или дерматовенерологического стационара в зависимости от тяжести состояния больного. Врач-дерматовенеролог.
III. Терапевт (кардиолог) поликлиники, стационара 6. Первое контрольное исследование эхокардиографии, ЭКГ и пр. на сифилис проводится через 3 месяца после окончания курса терапии, далее 1 раз в 6 месяцев в пределах 5 лет и более после окончания лечения. Врач-терапевт (кардиолог).

Приложение N 2

Лист учета диагностических мероприятий у серопозитивных пациентов (или больных сифилисом) с подозрением на кардиоваскулярный сифилис (Заполняется дерматовенерологом по мере поступления информации)

N п/п
ФИО
Диагноз, дата
Обстоятельства выявления
Эхо-КГ
ЭКГ
R-графия грудной клетки
Коронарография
Другое

Приложение N 3

Временная ежегодная отчетность
о реализации приказа Министерства здравоохранения Московской области от ________ N ___ «О диагностике и лечении пациентов с кардиоваскулярным сифилисом » за ____ год (представляется дерматовенерологом в оргметодотдел ГБУЗ МО МОККВД с годовым отчетом).

1. Число серопозитивных по сифилису и/или больных сифилисом с подозрением на наличие кардиоваскулярного сифилиса _________.
2. Из них обследовано методом ЭКГ ______, Эхо-КГ ______, R-графии ______, коронарографии ______, другие методы ______.

Подпись дерматовенеролога _________________.