Приказ Минздрава России от 07.11.2012 N 658н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов» (Зарегистрировано в Минюсте России 21.01.2013 N 26620)
Зарегистрировано в Минюсте России 21 января 2013 г. N 26620
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 7 ноября 2012 г. N 658н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов, согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 7 ноября 2012 г. N 658н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
E25 Адреногенитальные расстройства E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов E25.8 Другие адреногенитальные нарушения E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное
- Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления <1> кратности применения B01.001.001 Прием (осмотр, 0,8 1 консультация) врача- акушера-гинеколога первичный B01.003.001 Осмотр (консультация) 0,3 1 врачом-анестезиологом- реаниматологом первичный B01.006.001 Прием (осмотр, 0,7 1 консультация) врача- генетика первичный B01.035.001 Прием (осмотр, 0,05 1 консультация) врача- психиатра первичный B01.053.001 Прием (осмотр, 0,8 1 консультация) врача- уролога первичный B01.058.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- эндокринолога первичный
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления кратности применения A09.05.034 Исследование уровня 0,6 2 хлоридов в крови A09.05.067 Исследование уровня 0,8 1 адренокортикотропного гормона в крови A09.05.069 Исследование уровня 0,1 1 альдостерона в крови A09.05.078 Исследование уровня 0,25 3 общего тестостерона в крови A09.05.120 Исследование уровня 0,9 1 (активности) проренина в крови A09.05.121 Исследование уровня 0,9 1 ренина в крови A09.05.131 Исследование уровня 0,3 3 лютеинизирующего гормона в сыворотке крови A09.05.132 Исследование уровня 0,3 3 фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови A09.05.135 Исследование уровня 0,25 3 общего кортизола в крови A09.05.139 Исследование уровня 17- 0,7 3 гидроксипрогестерона в крови A09.05.141 Исследование уровня 11- 0,25 3 дезоксикортикостерона в крови A09.05.142 Исследование уровня 11- 0,1 3 дезоксикортикортизола в крови A09.05.146 Исследование уровня 0,4 3 андростендиона в крови A09.05.149 Исследование уровня 0,25 3 дегидроэпиандростерона сульфата в крови A09.05.154 Исследование уровня 0,1 1 общего эстрадиола в крови A12.05.005 Определение основных 0,3 1 групп крови (A, B, 0) A12.05.006 Определение резус- 0,3 1 принадлежности A12.05.013 Цитогенетическое 0,6 1 исследование (кариотип) A12.06.011 Проведение реакции 0,9 1 Вассермана (RW) A12.22.001 Определение реакции на 0,25 1 стимуляцию адренокортикотропином A26.06.035 Определение антигена к 0,9 1 вирусу гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.041 Определение антител 0,9 1 классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови A26.06.048 Определение антител 0,1 1 классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови B03.005.006 Коагулограмма 0,4 1 (ориентировочное исследование системы гемостаза) B03.016.002 Общий (клинический) 1 1 анализ крови B03.016.004 Анализ крови 1 1 биохимический общетерапевтический B03.016.005 Анализ крови по оценке 1 1 нарушений липидного обмена биохимический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления кратности применения A04.20.001 Ультразвуковое 0,5 1 исследование матки и придатков трансабдоминальное A04.28.003 Ультразвуковое 0,3 1 исследование органов мошонки A04.30.003 Ультразвуковое 0,6 1 исследование забрюшинного пространства A05.10.006 Регистрация 1 1 электрокардиограммы A05.23.009 Магнитно-резонансная 0,1 1 томография головного мозга A05.30.004 Магнитно-резонансная 0,1 1 томография органов малого таза A05.30.007.001 Магнитно-резонансная 0,1 1 томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием A06.03.032 Рентгенография кисти руки 0,3 1 A06.20.004 Маммография 0,1 1 A06.30.007.001 Спиральная компьютерная 0,1 1 томография забрюшинного пространства
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления кратности применения B01.001.002 Прием (осмотр, 0,6 1 консультация) врача- акушера-гинеколога повторный B01.001.006 Ежедневный осмотр врачом- 0,4 11 акушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара B01.003.003 Суточное наблюдение 0,4 2 врачом-анестезиологом- реаниматологом B01.053.002 Прием (осмотр, 0,4 5 консультация) врача- уролога повторный B01.058.006 Ежедневный осмотр врачом- 0,6 13 эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления кратности применения A11.05.001 Взятие крови из пальца 1 2 A11.12.002 Катетеризация кубитальной 0,7 1 и других периферических вен A11.20.002 Получение цервикального 0,1 1 мазка A11.20.013 Тампонирование лечебное 0,1 1 влагалища A11.28.007 Катетеризация мочевого 0,3 1 пузыря A14.12.001 Уход за сосудистым 0,3 3 катетером A14.28.002 Уход за мочевым катетером 0,01 2 A14.30.007 Уход за промежностью и 0,01 3 наружными половыми органами тяжелобольного A14.30.011 Пособие при 0,4 5 парентеральном введении лекарственных препаратов A15.01.001 Наложение повязки при 0,3 1 нарушении целостности кожных покровов A15.12.002 Эластическая компрессия 0,4 1 нижних конечностей A16.01.004 Хирургическая обработка 0,3 1 раны или инфицированной ткани A18.05.012 Гемотрансфузия 0,02 1 A24.01.003 Применение пузыря со 0,3 1 льдом A25.30.018 Назначение комплекса 0,3 1 упражнений (лечебной физкультуры) B02.001.001 Процедуры сестринского 0,1 20 ухода при подготовке пациентки к гинекологической операции
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления кратности применения A09.05.007 Исследование уровня 0,3 2 железа сыворотки крови A09.05.018 Исследование уровня 0,3 2 мочевой кислоты в крови A09.05.032 Исследование уровня 0,3 1 общего кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 0,3 1 неорганического фосфора в крови A09.05.037 Исследование концентрации 0,3 2 водородных ионов (рH) крови A09.05.046 Исследование уровня 0,3 2 щелочной фосфатазы в крови A09.05.078 Исследование уровня 0,5 1 общего тестостерона в крови A09.05.120 Исследование уровня 0,8 1 (активности) проренина в крови A09.05.121 Исследование уровня 0,8 1 ренина в крови A09.05.139 Исследование уровня 17- 0,8 1 гидроксипрогестерона в крови A09.05.141 Исследование уровня 11- 0,1 1 дезоксикортикостерона в крови A09.05.142 Исследование уровня 11- 0,1 1 дезоксикортикортизола в крови A09.05.146 Исследование уровня 0,1 1 андростендиона в крови A09.05.149 Исследование уровня 0,1 1 дегидроэпиандростерона сульфата в крови A09.05.206 Исследование уровня 0,3 1 ионизированного кальция в крови A09.20.001 Микроскопическое 0,3 1 исследование влагалищных мазков A09.20.002 Микроскопическое 0,5 1 исследование выделений из соска молочной железы A12.05.004 Проба на совместимость 0,1 1 перед переливанием крови A12.05.026 Исследование уровня 0,3 2 кислорода крови A12.05.032 Исследование уровня 0,3 2 углекислого газа в крови A26.01.001 Бактериологическое 0,03 1 исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы A26.05.007 Микробиологическое 0,03 1 исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы B03.005.006 Коагулограмма 0,3 2 (ориентировочное исследование системы гемостаза) B03.016.002 Общий (клинический) 0,3 1 анализ крови B03.016.004 Анализ крови 0,3 1 биохимический общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 0,3 2
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления кратности применения A04.10.002 Эхокардиография 0,1 1 A04.16.001 Ультразвуковое 0,1 1 исследование органов брюшной полости (комплексное) A04.20.001 Ультразвуковое 0,75 2 исследование матки и придатков трансабдоминальное A04.20.002 Ультразвуковое 0,3 1 исследование молочных желез A04.30.003 Ультразвуковое 0,8 1 исследование забрюшинного пространства A05.10.006 Регистрация 0,6 1 электрокардиограммы A06.20.002 Компьютерная томография 0,1 1 органов малого таза у женщин
Иные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления кратности применения A02.12.003 Измерение центрального 0,1 1 венозного давления A08.22.002 Гистологическое 0,01 1 исследование препарата удаленного новообразования желез внутренней секреции A09.20.007 Цитологическое 0,1 1 исследование аспирата кисты
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления кратности применения A11.20.003 Биопсия тканей матки 0,1 1 A16.20.029 Операции на клиторе 0,4 1 A16.20.030 Восстановление вульвы и 0,4 1 промежности A16.20.040 Рассечение 0,2 1 урогенитального сфинктера A16.20.061.001 Резекция яичника с 0,1 1 использованием видеоэндоскопических технологий A16.20.068 Феминизирующая пластика 0,4 1 наружных гениталий
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления кратности применения A13.29.003 Психологическая адаптация 0,4 1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо- Наименование Усредненный Единицы ССД СКД терапевтическо- лекарственного показатель измерения <***> <****> химическая препарата <**> частоты классификация предоставления A02BA Блокаторы H2- 0,5 гистаминовых рецепторов Фамотидин мг 20 200 A03AD Папаверин и его 0,1 производные Дротаверин мг 40 40 A03BA Алкалоиды 0,2 белладонны, третичные амины Атропин мг 0,5 2 A03FA Стимуляторы 0,7 моторики желудочно- кишечного тракта Метоклопрамид мг 2 8 A12BA Препараты калия 1 Калия хлорид мг 4000 5000 B02AA Аминокислоты 1 Аминокапроновая мг 5000 5000 кислота B02AB Ингибиторы 1 протеиназ плазмы Апротинин КИЕ 10000 50000 B02BX Другие системные 0,8 гемостатики Этамзилат мг 250 1500 B05AA Кровезаменители и 1 препараты плазмы крови Декстран мг 500 500 B05BC Растворы с 0,1 осмодиуретическим действием Маннитол мг 3000 3000 B05CX Другие 0,7 ирригационные растворы Декстроза мг 500 1000 C02AC Агонисты 0,5 имидазолиновых рецепторов Клонидин мг 0,1 0,1 C03CA Сульфонамиды 0,9 Фуросемид мг 20 40 C07AA Неселективные 0,5 бета- адреноблокаторы Пропранолол мг 10 50 C07AB Селективные бета- 0,5 адреноблокаторы Метопролол мг 50 50 C08CA Производные 0,4 дигидропиридина Нифедипин мг 10 10 G03CA Природные и 0,3 полусинтетические эстрогены Этинилэстрадиол мг 0,05 0,7 G03DA Производные прегн- 0,8 4-ена Прогестерон мг 10 140 H02AA Минералокортикоиды 0,8 Флудрокортизон мг 0,1 1,4 H02AB Глюкокортикоиды 1 Дексаметазон мг 0,5 7 Гидрокортизон мг 50 500 Преднизолон мг 10 140 J01CR Комбинации 0,8 пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз Амоксициллин + мг 3600 36000 [Клавулановая кислота] J01DD Цефалоспорины 3-го 0,15 поколения Цефотаксим мг 6000 42000 Цефтриаксон мг 2000 14000 J02AC Производные 1 триазола Флуконазол мг 50 350 L02AE Аналоги 0,1 гонадотропин- рилизинг гормона Трипторелин мг 0,1 0,1 M01AB Производные 0,5 уксусной кислоты и родственные соединения Кеторолак мг 30 90 M03AB Производные холина 1 Суксаметония мг 100 200 йодид Суксаметония мг 100 200 хлорид N01AB Галогенированные 0,25 углеводороды Галотан мл 50 50 N01AF Барбитураты 0,5 Тиопентал мг 500 500 натрия N01AH Опиоидные 0,5 анальгетики Тримеперидин мг 20 60 N01AX Другие препараты 1 для общей анестезии Кетамин мг 75 75 Пропофол мг 200 200 Динитрогена мл 25 25 оксид N02AB Производные 1 фенилпиперидина Фентанил мг 0,1 0,5 N05AD Производные 1 бутирофенона Дроперидол мг 2,5 2,5 N06BC Производные 1 ксантина Кофеин мг 400 400 R03DA Ксантины 1 Аминофиллин мг 240 240
4. Кровь и ее компоненты
Наименование Усредненный показатель Единицы ССД СКД компонента крови частоты предоставления измерения <***> <****>
Отмытые эритроциты 0,2 мл 270 270
Свежезамороженная 0,2 мл 500 1000 плазма
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного Усредненный показатель Количество питания частоты предоставления Основной вариант стандартной 0,7 14
диеты
Вариант диеты с механическим и 0,3 14 химическим щажением
<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).
