Препарат «Билвей» (одевиксибат) от французской Ipsen включили в проект клинических рекомендаций по лечению прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза (ПСВХ) — орфанного (редкого) заболевания. Инновационный ингибитор IBAT, зарегистрированный в России в 2025 году, стал новой опцией для пациентов с тяжелым зудом и высоким уровнем желчных кислот. Препарат пока не входит в ЖНВЛП и не имеет орфанного статуса, однако включен в перечень закупок фонда «Круг добра». По информации аналитической компании «Курсор», с начала года на него потрачено 126 млн рублей, а полугодовой курс для взрослого достигает 19,8 млн рублей.
Согласно проекту рекомендаций, одевиксибат рекомендован пациентам с ПСВХ всех подтипов при клинически значимом зуде (ItchRO ≥ 2 или ВАШ > 5/10) и/или стойко повышенных желчных кислотах (≥ 40–70 мкмоль/л либо устойчиво > 10 мкмоль/л). Препарат может применяться как первая линия патогенетической терапии при клинически значимом холестазе без обязательного предшествующего курса урсодезоксихолевой кислоты. Снижение уровня желчных кислот на ≥ 70% от исходного либо до < 102 мкмоль/л в первые 6–12 месяцев ассоциируется с улучшением выживаемости печени.
В проекте также прописана нутритивная поддержка: высококалорийное питание с повышенным содержанием белка (у взрослых — 1,2–1,5 г/кг/сут), обогащение рациона среднецепочечными триглицеридами, для грудных детей — специализированные смеси на основе гидролизатов с долей среднецепочечных триглицеридов в общем жире от 30 до 70%.
Как сообщила аналитическая компания «Курсор», с начала 2026 года Федеральное казенное учреждение «Федеральный центр планирования и организации лекарственного обеспечения» Минздрава России закупило 394 упаковки «Билвея» на общую сумму 126 млн рублей.
Средняя цена за минимальную коммерческую упаковку препарата составила 39,33 тыс. рублей. Полугодовой курс лечения при ПСВХ обходится от 2,8 млн рублей (для ребенка весом 10 кг) до 19,8 млн рублей (для пациента весом 70 кг). При втором зарегистрированном показании — синдроме Алажилля — полугодовой курс существенно дороже: от 8,5 млн до 59,5 млн рублей в зависимости от веса пациента.
ПСВХ — редкая наследственная патология с холестазом, зудом, дефицитом витаминов, отставанием в развитии и возможными внепеченочными осложнениями (включая панкреатит, тугоухость и рак печени).
