«Медицинское право и этика», 2003, N 4
ВОПРОСЫ ЭТИКИ В ДЕТСКОЙ НЕЙРОХИРУРГИИ
Вопросы медицинской этики в детской нейрохирургической практике отличаются значительным своеобразием, обусловленным возрастом больных, спецификой поражений нервной системы, необходимостью обсуждения и решения вопросов диагностики, лечебной тактики, прогноза заболевания с родителями ребенка. При этом наличие у ряда больных грубых врожденных уродств развития, злокачественных опухолей нервной системы, выраженных расстройств психической деятельности и интеллектуального развития, сложности прогнозирования отдаленных результатов лечения значительно усложняют взаимоотношения врача и родителей ребенка. Этические проблемы детской нейрохирургии значительно отличаются от аналогичных проблем при оказании неотложной помощи. При неотложных вмешательствах, когда вопрос стоит, в первую очередь, о сохранении жизни (черепно-мозговая и спинномозговая травма, родовая травма, внутричерепные кровоизлияния, окклюзионные кризы, острая дисфункция ликворошунтирующих систем), этические, профессиональные и юридические вопросы решаются однозначно — срочная помощь должна оказываться в обязательном порядке. Даже при отсутствии родителей или их отказе от операции, решение принимается в пользу вмешательства (достаточно заключения трех врачей). При этом вопросы качества жизни, как правило, отодвигаются на второй план и обсуждаются в последующем в соответствии с конкретными обстоятельствами. Иная ситуация возникает при хронических заболеваниях и плановом хирургическом лечении. Характер процесса, длительность заболевания, качество жизни и степень инвалидизации больного после операции определяют различные подходы к решению вопросов целесообразности оперативного вмешательства. Эти проблемы решаются при непосредственном участии родителей больного и зависят как от опыта, квалификации врача, технической оснащенности службы, так и от взглядов, желания и возможностей родственников ребенка. Так, при тяжелых врожденных уродствах развития нервной системы перспективы сохранения личности пациента в физическом и интеллектуальном плане, возраст родителей и состав семьи, экономические возможности родителей, их религиозные взгляды, а также технические возможности лечебного учреждения, — все это определяет целесообразность проведения хирургического вмешательства. Решение о хирургическом лечении «малоперспективного» больного может быть принято только при согласии родителей. Проблемы, возникающие при диагностике аномалии развития нервной системы у плода и новорожденного ребенка, бывают настолько сложны, что однозначного ответа не имеют. Степень выраженности дефекта, репродуктивный возраст родителей, уровень и подготовка специалистов, техническое оснащение медицинских учреждений, экономические возможности и уровень культурного развития родителей, их религиозные взгляды и множество других аспектов определяют тактические подходы к решению вопросов сохранения беременности и лечения больного. Современное развитие науки позволяет диагностировать порок развития невральной трубки во втором триместре беременности путем исследования содержания альфа-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы в сыворотке крови матери и в амниотической жидкости (отмечается повышение их количества). Однако характер и выраженность порока развития невральной трубки эти методики уточнить не могут. В третьем триместре беременности исследования с использованием ультразвуковой техники, магнитно-резонансной томографии позволяют уточнить характер порока (спинальная или церебральная дизрафия, гидроцефалия, анэнцефалия и другие). Если степень выраженности дефекта столь выражена, что реальная перспектива развития нервной системы отсутствует (например, при анэнцефалии), то вопрос о медицинских показаниях прерывания беременности решается однозначно. Сложнее ситуация при дизрафиях и гидроцефалии, когда наличие порока не вызывает сомнения, но степень его выраженности может быть различной, и уточнить ее не представляется возможной. Это может быть церебральное или спинальное менингоцистоцеле, то есть пороки без грубого вовлечения в процесс нервных элементов, при которых своевременная и квалифицированная хирургическая помощь после рождения ребенка может обеспечить его нормальное физическое и психическое развитие. Вместе с тем это может быть и грубый порок с вовлечением в процесс головного или спинного мозга (энцефалоцеле, менингомиелорадикулоцеле), при котором нормальное развитие ребенка маловероятно. Нейрохирургическое вмешательство может сохранить жизнь ребенка, но не в состоянии повлиять на ее качество. Он заведомо будет инвалидом. В этом случае не только материальные затраты по содержанию ребенка-инвалида говорят в пользу прерывания беременности, но и моральная нагрузка на родителей по его выхаживанию и обслуживанию, которые часто приводят к распаду семьи, отказу от ребенка. Однако отсутствие возможности на современном уровне развития науки и техники четко отдифференцировать выраженность дефекта развития нервной системы, спрогнозировать «перспективность» развития плода, а также такие факторы, как возраст родителей, долгожданная беременность, отсутствие надежды на новую беременность, религиозные мотивы могут склонять в пользу рождения ребенка. Появление на свет младенца с дефектом развития нервной системы ставит новые этические вопросы как перед родителями, так и перед врачами. Если степень дефекта выражена негрубо и перспективность нормального развития ребенка высока, вопросы хирургической помощи обычно решаются однозначно. Ситуацию может ухудшать только позднее обращение за специализированной помощью, обусловленное недостаточными знаниями медицинского персонала о современных возможностях детской нейрохирургии, когда прогрессирование процесса (гидроцефалия) или осложнения основного заболевания (ликворея, менингиты) делают больного малоперспективным. Наглядным подтверждением этого является ситуация при врожденной прогрессирующей гидроцефалии. По данным Международного общества детских нейрохирургов, в течение первого года жизни без хирургического лечения погибает 75% больных, а из оставшихся в живых 85% страдают грубыми психическими и физическими дефектами. При хирургическом лечении, с применением современных клапанных имплантируемых ликворошунтирующих систем или эндоскопических методик, погибает 1-2% больных и 75-80% оперированных развиваются нормально без психических и физических нарушений [Choux M. et al., 1992]. Сходная ситуация и при спинномозговых грыжах, осложненных ликвореей. При консервативном лечении летальность достигает 80-95%, при хирургическом лечении при ликворее свыше суток — почти 75%. Однако операция в первые сутки после начала ликвореи снижает летальность до 3% (Орлов Ю.А., 2000; Орлов Ю.А. и соавт., 2001). Значительно больше проблем при грубых дефектах развития нервной системы, когда хирургические манипуляции способствуют сохранению жизни больного, но не обеспечивают хорошего качества жизни больного. Возникают проблемы этического характера: сохранить жизнь ребенка-инвалида (возможно, уменьшив степень инвалидизации) или отказаться от хирургической помощи, фактически прибегнуть к пассивной эвтаназии? Эти вопросы становятся перед родителями и перед хирургами, так как младенец не может участвовать в решении своей судьбы. Особая ситуация возникает при отказе родителей от ребенка. В этом случае от его имени выступает государство и, несмотря на большие затраты по дальнейшему содержанию и воспитанию ребенка с дефектами развития нервной системы, вопрос о хирургическом лечении практически всегда решается положительно. С врачебной (профессиональной) точки зрения любой больной, независимо от возраста, тяжести и характера заболевания, должен получить весь современный арсенал медицинской помощи для сохранения жизни. Неоказание помощи медицинским работником является уголовно наказуемым поступком, а по религиозным соображениям — тяжким грехом. В то же время только врач четко представляет, на какие физические и моральные страдания он обрекает младенца. Нередко врачу через много лет после операции приходится слышать вопрос больного и родителей: «Зачем нас обрекли на такие страдания?». При грубых спинальных дизрафиях психическая деятельность часто не страдает, но больной имеет выраженный двигательный дефект, тазовые нарушения. Он является инвалидом, но сохранен как личность, может приносить пользу себе и обществу. Вправе ли врач или родители решать вопрос жизни и смерти такого ребенка, становиться на жесткую позицию необязательности врачебной помощи при уродствах развития нервной системы? Ведь с прагматической точки зрения и для семьи, и для государства он часто является бременем. По-видимому, на настоящем уровне развития общества однозначного ответа на эти вопросы нет. Поэтому сейчас они решаются коллегиально с участием родителей, родственников пациента, с учетом степени возможной социальной адаптации пациента, материальных возможностей семьи и государства, религиозных и этнических взглядов членов общества. Возможно, дальнейшее развитие науки и техники позволит прогнозировать и предупреждать рождение ребенка с дефектами формирования нервной системы (огромное поле деятельности генетиков, генной инженерии, профилактической медицины), а развитие медицины исправлять в той или иной мере эти нарушения, но этические вопросы все равно останутся. Близкая ситуация в этическом плане имеется при оказании помощи недоношенным детям с родовой черепно-мозговой травмой. Сближение понятия живой новорожденный на Украине с международными стандартами (плод весом более 500 г веса и наличие сердечной деятельности) ставит вопросы медицинской помощи особо остро. Обусловлено это тем, что частота внутричерепных кровоизлияний у новорожденных увеличивается обратно пропорционально срокам беременности. После 37-й недели она не превышает 5%. При рождении ребенка на 32-34-й неделе достигает 40-55% и продолжает увеличиваться с уменьшением срока беременности [Катонина С.П. и др., 1995; Levy M.L, Masri L.S., McComb J.G., 1997; Weninger M. et al. — 1992]. В зависимости от вида и тяжести внутричерепного кровоизлияния у новорожденных в 30-45% случаев развивается острая или медленно прогрессирующая гидроцефалия, являющаяся объектом нейрохирургической помощи. Кроме того, именно внутричерепные кровоизлияния являются ведущим фактором развития тяжелых психоневрологических расстройств (ДЦП, спастические парезы, эпилепсия, интеллектуальный дефицит), частота которых при тяжелых формах кровоизлияний достигает 90%. Необходимость длительной искусственной вентиляции легких, поддержания температурного режима тела, искусственного питания, массивной медикаментозной терапии и проведение на этом фоне нейрохирургических манипуляций с целью сохранения жизни и возможного улучшения исхода ставит много вопросов. С прагматической точки зрения грубая недоношенность, тяжелая степень внутричерепного кровоизлияния и витальные нарушения говорят в пользу пассивной эвтаназии. С другой стороны, отсутствие четких прогностических критериев исходов, моральные и юридические аспекты склоняют к проведению всего комплекса лечебных мероприятий, включая нейрохирургические, для сохранения жизни новорожденного, возможно даже глубокого инвалида. Где та золотая середина, когда отказ от активной медицинской помощи является благом для больного и общества? Достижения медицины по сохранению жизни новорожденным огромны, но они и формируют группу населения — инвалидов детства. Группу, которая не принесла обществу никаких «дивидендов» и требует затрат на свое существование. Оправданно ли это? Больше вопросов, чем ответов. Этические и прагматические вопросы остро стоят и в детской нейроонкологии. Высокая частота злокачественных форм опухолей, достигающая, по разным данным, 40-60%, локализация опухолей в срединных структурах мозга, исключающая их радикальное удаление, высокая послеоперационная летальность, обратно пропорциональная возрасту больных, дорогостоящий комплекс комбинированной терапии и одновременно с этим относительно низкий уровень качества жизни ребенка при ее небольшой продолжительности — таковы реалии современной детской нейрохирургии. Для больных с доброкачественными опухолями центральной нервной системы решение проблемы очевидно. Вопрос в пользу оперативного вмешательства определяется только степенью риска операции, техническими возможностями и опытом хирурга. Иная ситуация при злокачественных опухолях. Существует две тенденции оказания помощи таким больным. Одни специалисты ограничиваются биопсией для подтверждения гистоструктуры опухоли и, при необходимости, паллиативными операциями с последующим проведением лучевой, химио- и иммунотерапии. Другие исповедуют более агрессивную тактику, направленную на максимально возможное удаление массы опухоли с последующей комбинированной терапией. Качество жизни при первом подходе к проблеме злокачественных опухолей мозга чаще оказывается выше, но продолжительность жизни больше при втором подходе. Если у взрослого больного, когда он сам может сделать выбор, каждый месяц или год жизни с хорошим качеством становится определяющим, то у детей проблема сложнее, и родители должны сделать окончательный вывод. Здесь врачебная этика входит в столкновение с грубыми реалиями жизни, и только авторитет врача, жизненный опыт, такт и профессиональная подготовка способны склонить чашу весов в ту или иную сторону. Таким образом, предпринятая попытка рассмотреть только некоторые вопросы этики в детской нейрохирургии показывает сложность этических проблем, неоднозначность мнений и подходов в их решении, что требует дальнейшего обсуждения.
ЛИТЕРАТУРА
- Зозуля Ю.А., Орлов Ю.А. Медицинская этика в детской нейрохирургии. / Материалы 1-го национального конгресса по биоэтике. — Киев. — 2001. — Р. 4/14.
- Катонина С.П. и др. Лечебно-диагностические технологии и методы прогнозирования исходов перинатальных повреждений центральной нервной системы (Метод, рекомендации). — Киев. — 1995. — 30 С.
- Орлов Ю.А. Принципы оказания ургентной помощи в детской нейрохирургии // Украiнський нейрохiрургiчний журнал. — 2000. — N 4. — С. 104-109.
- Орлов Ю.А., Плавский Н.В., Орлов М.Ю. Пути снижения смертности детей со спинномозговыми грыжами // Украiнський нейроxipypгiчний журнал. — 2001. — N 2. — С. 91.
- Choux M., Genitori L, Lang D., Lena G. Shunt implantation: reducing the incidence of shunt infection // J. Neu-rosurg. — 1992. — V. 77. — P. 875-880.
- Levy M.L., Masri L.S., McComb J.G. Outcome for preterm infants with germinal matrix hemorrhage and progressive hydrocephalus // Neurosurgery. — 1997. — V. 41 (5). — P. 1111-1118.
- Weninger M., Salzer H.R., Pollak A. et al. External ventricular drainage for treatment of rapidly progressive postgemorrhagic hydrocephalus //Neurosurgery. — 1992. — V. 31 (1). — P. 52-58.
Институт нейрохирургии им. академика
А.П.Ромоданова АМН Украины,
Министерство
здравоохранения Украины
Ю.А.ОРЛОВ
