Зарегистрировано в Минюсте России 25 марта 2013 г. N 27860
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 29 декабря 2012 г. N 1676н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ АЦИДЕМИИ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2012 г. N 1676н
СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ АЦИДЕМИИ
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 365
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
- Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления <1> кратности применения B01.004.001 Прием (осмотр, 0,3 1 консультация) врача- гастроэнтеролога первичный B01.006.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- генетика первичный B01.008.001 Прием (осмотр, 0,2 1 консультация) врача- дерматовенеролога первичный B01.013.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- диетолога B01.015.003 Прием (осмотр, 0,2 1 консультация) врача- детского кардиолога первичный B01.023.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- невролога первичный B01.025.001 Прием (осмотр, 0,2 1 консультация) врача- нефролога первичный B01.029.001 Прием (осмотр, 0,2 1 консультация) врача- офтальмолога первичный B01.031.003 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- педиатра участкового первичный B01.035.007 Прием (осмотр, 0,4 1 консультация) врача- психиатра детского участкового первичный
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.012 Исследование уровня общего 1 1 глобулина в крови A09.05.013 Определение 1 1 альбумин/глобулинового соотношения в крови A09.05.016 Исследование уровня 0,4 1 аммиака в крови A09.05.032 Исследование уровня общего 1 1 кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 0,8 1 неорганического фосфора в крови A09.05.037 Исследование концентрации 1 2 водородных ионов (pH) крови A09.05.046 Исследование уровня 0,8 1 щелочной фосфатазы в крови A09.05.099 Исследование уровня 1 1 аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови A09.05.206 Исследование уровня 1 1 ионизированного кальция в крови A09.05.207 Исследование уровня 0,5 1 молочной кислоты в крови A09.28.002 Исследование аминокислот и 1 1 метаболитов в моче A09.28.006 Исследование уровня 0,5 1 креатинина в моче (проба Реберга) A09.28.021 Определение объема мочи 0,5 1 A12.05.056 Идентификация генов 0,4 1 A12.05.056.002 Идентификация генов 0,4 1 методом полимеразной цепной реакции A26.28.003 Микробиологическое 0,7 1 исследование мочи на аэробные и факультативно- анаэробные условно- патогенные микроорганизмы B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 1 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 1 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A04.10.002 Эхокардиография 0,5 1 A04.23.001 Нейросонография 0,2 1 A05.10.006 Регистрация 1 1 электрокардиограммы A05.23.001 Электроэнцефалография 0,9 1 A05.23.009 Магнитно-резонансная 0,7 1 томография головного мозга B03.052.001 Комплексное 1 1 ультразвуковое исследование внутренних органов
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения B01.004.002 Прием (осмотр, 0,1 1 консультация) врача- гастроэнтеролога повторный B01.006.002 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- генетика повторный B01.008.002 Прием (осмотр, 0,1 1 консультация) врача- дерматовенеролога повторный B01.013.002 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- диетолога повторный B01.015.004 Прием (осмотр, 0,2 1 консультация) врача- детского кардиолога повторный B01.023.002 Прием (осмотр, 0,8 4 консультация) врача- невролога повторный B01.025.002 Прием (осмотр, 0,1 2 консультация) врача- нефролога повторный B01.031.004 Прием (осмотр, 1 5 консультация) врача- педиатра участкового повторный B01.035.008 Прием (осмотр, 0,2 1 консультация) врача- психиатра детского участкового повторный B01.054.001 Осмотр (консультация) 0,5 1 врача-физиотерапевта
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием
Код Наименование Усредненный Усредненный медицинской медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления кратности применения B02.031.001 Патронаж 0,4 4 педиатрической сестры на дому
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.007 Исследование уровня железа 0,5 1 сыворотки крови A09.05.012 Исследование уровня общего 0,5 1 глобулина в крови A09.05.013 Определение 0,5 1 альбумин/глобулинового соотношения в крови A09.05.016 Исследование уровня аммиака 0,2 1 в крови A09.05.032 Исследование уровня общего 0,5 1 кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 0,5 1 неорганического фосфора в крови A09.05.037 Исследование концентрации 0,2 4 водородных ионов (pH) крови A09.05.046 Исследование уровня 0,5 1 щелочной фосфатазы в крови A09.05.099 Исследование уровня 0,8 1 аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови A09.05.206 Исследование уровня 0,5 1 ионизированного кальция в крови A09.28.006 Исследование уровня 0,2 1 креатинина в моче (проба Реберга) A09.28.012 Исследование уровня кальция 0,5 1 в моче A09.28.015 Обнаружение кетоновых тел в 0,8 4 моче B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 4 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 0,5 1 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 4
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A05.23.001 Электроэнцефалография 0,2 1 B03.052.001 Комплексное 0,2 1 ультразвуковое исследование внутренних органов
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код Наименование Усредненный Усредненный медицинской медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A13.29.003 Психологическая 1 2 адаптация A19.23.002 Лечебная физкультура 0,5 20 при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга A19.23.002.016 Механотерапия при 0,5 10 заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга A21.23.001 Массаж при 0,5 20 заболеваниях центральной нервной системы A21.30.003 Массаж при 0,2 40 заболеваниях нервной системы у детей раннего возраста
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо- Наименование Усредненный Единицы ССД СКД терапевтическо- лекарственного показатель измерения <***> <****> химическая препарата <**> частоты классификация предоставления A11CC Витамин D и его 0,2 аналоги Колекальциферол МЕ 2000 90000 A11DA Витамин B1 0,4 Тиамин мг 25 1050 A11HA Другие 0,462 витаминные препараты Пиридоксин мг 20 1800 Рибофлавин мг 10 600 A12AA Препараты 0,5 кальция Кальция г 0,5 22,5 глюконат A16AA Аминокислоты и 1 их производные Левокарнитин мг 1000 365000 B03BA Витамин B12 0,4 (цианокобаламин и его аналоги) Цианокобаламин мг 1 365 B05XA Растворы 0,2 электролитов Натрия г 0,3 109,5 гидрокарбонат J01CA Пенициллины 0,6 широкого спектра действия Ампициллин мг 500 21000 J01XD Производные 0,6 имидазола Метронидазол мг 200 8400 N03AF Производные 0,1 карбоксамида Карбамазепин мг 600 219000 N03AG Производные 0,1 жирных кислот Вальпроевая мг 1500 547500 кислота N06BX Другие 0,9 психостимуляторы и ноотропные препараты Глицин мг 300 54000 Гопантеновая г 1,5 90 кислота Пирацетам мг 800 24000
<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)). 3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368). Дети-инвалиды при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются специализированными продуктами лечебного питания, включенными в Перечень изделий медицинского назначения и специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера), при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 09.01.2007 N 1 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31.01.2007 N 8871).
