Зарегистрировано в Минюсте России 7 марта 2013 г. N 27549
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 20 декабря 2012 г. N 1200н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ДРУГИХ НАРУШЕНИЯХ НАКОПЛЕНИЯ ЛИПИДОВ (БОЛЕЗНИ ГОШЕ)
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при других нарушениях накопления липидов (болезни Гоше) согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 20 декабря 2012 г. N 1200н
СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ДРУГИХ НАРУШЕНИЯХ НАКОПЛЕНИЯ ЛИПИДОВ (БОЛЕЗНИ ГОШЕ)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 60
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
E75.5 Другие нарушения накопления липидов
- Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения <1> A01.30.015 Составление родословной 1 1 B01.004.001 Прием (осмотр, консультация) 0,5 1 врача-гастроэнтеролога первичный B01.005.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-гематолога первичный B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-невролога первичный B01.026.001 Прием (осмотр, консультация) 0,01 1 врача общей практики (семейного врача) первичный B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-офтальмолога первичный B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) 0,5 1 врача-педиатра первичный B01.031.003 Прием (осмотр, консультация) 0,5 1 врача-педиатра участкового первичный B01.050.001 Прием (осмотр, консультация) 0,5 1 врача-травматолога-ортопеда первичный
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A08.05.001 Цитологическое исследование 0,2 1 мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга) A09.05.007 Исследование уровня железа 1 1 сыворотки крови A09.05.014 Исследование уровня 0,5 1 глобулиновых фракций в крови A09.05.018 Исследование уровня мочевой 0,5 1 кислоты в крови A09.05.022 Исследование уровня 1 1 свободного и связанного билирубина в крови A09.05.032 Исследование уровня общего 1 1 кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 1 1 неорганического фосфора в крови A09.05.044 Исследование уровня гамма- 1 1 глютамилтрансферазы в крови A09.05.045 Исследование уровня амилазы 1 1 в крови A09.05.046 Исследование уровня щелочной 1 1 фосфатазы в крови A09.05.050 Исследование уровня 1 1 фибриногена в крови A09.05.054 Исследование уровня 1 1 сывороточных иммуноглобулинов в крови A09.05.073 Исследование уровня альфа-1- 0,1 1 антитрипсина в крови A09.05.076 Исследование уровня 1 1 ферритина в крови A09.05.077 Исследование уровня 0,1 1 церулоплазмина в крови A09.05.127 Исследование уровня общего 1 1 магния в сыворотке крови A11.05.003 Получение гистологического 0,2 1 препарата костного мозга A12.05.014 Исследование времени 1 1 свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное A12.05.015 Исследование времени 1 1 кровотечения A12.05.027 Определение протромбинового 1 1 (тромбопластинового) времени в крови или в плазме A12.05.028 Определение тромбинового 1 1 времени в крови A26.06.036 Определение антигена к 1 1 вирусу гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови A26.06.041 Определение антител классов 1 1 M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови A26.06.048 Определение антител классов 1 1 M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ- 1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови A26.06.049 Определение антител классов 1 1 M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ- 2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови B03.016.002 Общий (клинический) анализ 1 1 крови B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 1 общетерапевтический B03.016.005 Анализ крови по оценке 1 1 нарушений липидного обмена биохимический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,2 1 A04.10.002 Эхокардиография 1 1 A04.12.012 Дуплексное сканирование 1 1 сосудов печени A04.23.001 Нейросонография 0,05 1 A05.03.001 Магнитно-резонансная 0,1 1 томография костной ткани (одна область) A05.10.006 Регистрация 1 1 электрокардиограммы A05.14.001 Магнитно-резонансная 0,2 1 томография органов брюшной полости A05.23.001.002 Электроэнцефалография с 0,5 1 видеомониторингом A05.23.009 Магнитно-резонансная 0,1 1 томография головного мозга A06.03.032 Рентгенография кисти руки 0,2 1 A06.03.042 Рентгенография головки и 0,1 1 шейки бедренной кости A06.03.043 Рентгенография бедренной 1 1 кости A06.03.047 Рентгенография диафиза 1 1 большой берцовой и малой берцовой костей A06.03.061 Рентгеноденситометрия 1 1 A06.09.007 Рентгенография легких 0,1 1 B03.052.001 Комплексное ультразвуковое 1 1 исследование внутренних органов
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы диагностики, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A11.05.002 Получение цитологического 0,9 1 препарата костного мозга путем пункции B01.003.004.001 Местная анестезия 0,9 1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения B01.004.002 Прием (осмотр, консультация) 0,5 2 врача-гастроэнтеролога повторный B01.005.002 Прием (осмотр, консультация) 0,5 2 врача-гематолога повторный B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) 0,2 2 врача-невролога повторный B01.026.002 Прием (осмотр, консультация) 0,01 12 врача общей практики (семейного врача) повторный B01.029.002 Прием (осмотр, консультация) 0,5 2 врача-офтальмолога повторный B01.031.002 Прием (осмотр, консультация) 0,5 24 врача-педиатра повторный B01.031.004 Прием (осмотр, консультация) 0,5 24 врача-педиатра участкового повторный B01.050.002 Прием (осмотр, консультация) 0,2 1 врача-травматолога-ортопеда повторный
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A11.12.003 Внутривенное введение 1 24 лекарственных препаратов
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.007 Исследование уровня железа 1 2 сыворотки крови A09.05.014 Исследование уровня 0,5 2 глобулиновых фракций в крови A09.05.018 Исследование уровня мочевой 0,5 2 кислоты в крови A09.05.022 Исследование уровня 1 2 свободного и связанного билирубина в крови A09.05.032 Исследование уровня общего 1 2 кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 1 2 неорганического фосфора в крови A09.05.044 Исследование уровня гамма- 1 2 глютамилтрансферазы в крови A09.05.045 Исследование уровня амилазы 1 2 в крови A09.05.046 Исследование уровня щелочной 1 2 фосфатазы в крови A09.05.050 Исследование уровня 1 2 фибриногена в крови A09.05.054 Исследование уровня 0,5 1 сывороточных иммуноглобулинов в крови A09.05.076 Исследование уровня 1 2 ферритина в крови A09.05.127 Исследование уровня общего 1 2 магния в сыворотке крови A12.05.014 Исследование времени 1 2 свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное A12.05.015 Исследование времени 1 2 кровотечения A12.05.027 Определение протромбинового 1 2 (тромбопластинового) времени в крови или в плазме A12.05.028 Определение тромбинового 1 2 времени в крови A12.05.056 Идентификация генов 1 1 B03.016.002 Общий (клинический) анализ 1 4 крови B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 2 общетерапевтический B03.016.005 Анализ крови по оценке 1 1 нарушений липидного обмена биохимический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 2
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A11.05.002 Получение цитологического 0,9 1 препарата костного мозга путем пункции B01.003.004.001 Местная анестезия 0,9 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,1 1 A04.10.002 Эхокардиография 0,5 1 A04.12.012 Дуплексное сканирование 1 2 сосудов печени A04.23.001 Нейросонография 0,05 2 A05.03.001 Магнитно-резонансная 0,1 1 томография костной ткани (одна область) A05.10.006 Регистрация 1 2 электрокардиограммы A05.14.001 Магнитно-резонансная 0,5 1 томография органов брюшной полости A05.23.001.002 Электроэнцефалография с 0,2 2 видеомониторингом A05.23.005.001 Регистрация вызванных 0,05 1 потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые) A05.23.009 Магнитно-резонансная 0,1 1 томография головного мозга A06.03.032 Рентгенография кисти руки 0,1 1 A06.03.042 Рентгенография головки и 0,1 2 шейки бедренной кости A06.03.043 Рентгенография бедренной 1 2 кости A06.03.047 Рентгенография диафиза 1 2 большой берцовой и малой берцовой костей A06.03.061 Рентгеноденситометрия 1 2 A06.09.007 Рентгенография легких 0,1 1 B03.052.001 Комплексное ультразвуковое 1 2 исследование внутренних органов
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо- Наименование Усредненный Единицы ССД СКД терапевтическо- лекарственного показатель измерения <***> <****> химическая препарата <**> частоты классификация предоставления A11CC Витамин D и его 0,8 аналоги Альфакальцидол мкг 0,5 60 A12AA Препараты кальция 1 Кальция г 1 60 глицерофосфат Кальция карбонат мг 500 5000 A12AX Препараты кальция 0,5 в комбинации с другими средствами Кальция карбонат мг + МЕ 1000 60000 + + 400 + Колекальциферол 24000 A16AB Ферментные 1 препараты Имиглюцераза ЕД 1200 28800 Имиглюцераза ЕД 2400 57600 H05BA Препараты 0,2 кальцитонина Кальцитонин МЕ 200 6000 M01AB Производные 0,2 уксусной кислоты и родственные соединения Диклофенак мг 100 1000 Кеторолак мг 40 200 N01BB Амиды 0,05 Лидокаин мг 80 80 Ропивакаин мг 80 80 N02BE Анилиды 0,1 Парацетамол мг 1000 5000
<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)). 3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).
