Зарегистрировано в Минюсте России 13 марта 2013 г. N 27650
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 9 ноября 2012 г. N 880н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов, согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 ноября 2012 г. N 880н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
E25 Адреногенитальные расстройства E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов E25.8 Другие адреногенитальные нарушения E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное E28.1 Гиперсекреция андрогенов яичниками E27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников E27.9 Болезнь надпочечников неуточненная
- Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления <1> кратности применения B01.001.001 Прием (осмотр, 0,8 1 консультация) врача- акушера-гинеколога первичный B01.006.001 Прием (осмотр, 0,8 1 консультация) врача- генетика первичный B01.008.001 Прием (осмотр, 0,1 1 консультация) врача- дерматовенеролога первичный B01.015.003 Прием (осмотр, 0,1 1 консультация) врача - детского кардиолога первичный B01.029.001 Прием (осмотр, 0,5 1 консультация) врача- офтальмолога первичный B01.053.003 Прием (осмотр, 0,4 1 консультация) врача - детского уролога- андролога первичный B01.058.003 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача - детского эндокринолога первичный
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления кратности применения A09.05.023 Исследование уровня 1 1 глюкозы в крови A09.05.034 Исследование уровня 1 1 хлоридов в крови A09.05.067 Исследование уровня 0,5 1 адренокортикотропного гормона в крови A09.05.069 Исследование уровня 0,1 1 альдостерона в крови A09.05.078 Исследование уровня 1 1 общего тестостерона в крови A09.05.121 Исследование уровня 1 1 ренина в крови A09.05.131 Исследование уровня 0,3 1 лютеинизирующего гормона в сыворотке крови A09.05.132 Исследование уровня 0,3 1 фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови A09.05.135 Исследование уровня 1 1 общего кортизола в крови A09.05.139 Исследование уровня 17- 1 1 гидроксипрогестерона в крови A09.05.141 Исследование уровня 11- 0,1 1 дезоксикортикостерона в крови A09.05.142 Исследование уровня 11- 0,1 1 дезоксикортикортизола в крови A09.05.146 Исследование уровня 0,4 1 андростендиона в крови A09.05.148 Исследование уровня 0,1 1 дегидроэпиандростерона неконъюгированного в крови A09.05.149 Исследование уровня 1 1 дегидроэпиандростерона сульфата в крови A09.05.151 Определение уровня 0,1 1 прогестерона в крови A09.05.152 Исследование уровня 0,1 1 прегненолона сульфата в крови A09.05.154 Исследование уровня 0,1 1 общего эстрадиола в крови A09.05.158 Исследование уровня 0,1 1 эстрона в крови A12.05.013 Цитогенетическое 0,6 1 исследование (кариотип) A12.05.056 Идентификация генов 0,9 1 A12.22.001 Определение реакции на 0,25 1 стимуляцию адренокортикотропином B03.016.002 Общий (клинический) 1 1 анализ крови B03.016.004 Анализ крови 1 1 биохимический общетерапевтический B03.016.005 Анализ крови по оценке 0,5 1 нарушений липидного обмена биохимический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления кратности применения A04.20.001 Ультразвуковое 0,5 1 исследование матки и придатков трансабдоминальное A04.28.003 Ультразвуковое 0,3 1 исследование органов мошонки A04.30.003 Ультразвуковое 0,9 1 исследование забрюшинного пространства A05.10.006 Регистрация 1 1 электрокардиограммы A05.23.009 Магнитно-резонансная 0,1 1 томография головного мозга A05.30.004 Магнитно-резонансная 0,1 1 томография органов малого таза A05.30.007.001 Магнитно-резонансная 0,1 1 томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием A06.03.032 Рентгенография кисти 1 1 руки A06.30.007.001 Спиральная компьютерная 0,1 1 томография забрюшинного пространства A14.01.014 Проведение депиляции 0,05 1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения B01.001.002 Прием (осмотр, 0,8 1 консультация) врача- акушера-гинеколога повторный B01.008.002 Прием (осмотр, 0,05 1 консультация) врача- дерматовенеролога повторный B01.015.004 Прием (осмотр, 0,1 1 консультация) врача - детского кардиолога повторный B01.053.004 Прием (осмотр, 0,4 1 консультация) врача - детского уролога-андролога повторный B01.058.005 Ежедневный осмотр врачом - 1 13 детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.023 Исследование уровня глюкозы 1 2 в крови A09.05.030 Исследование уровня натрия 1 3 в крови A09.05.031 Исследование уровня калия в 1 3 крови A09.05.032 Исследование уровня общего 0,5 3 кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 1 2 неорганического фосфора в крови A09.05.034 Исследование уровня 1 1 хлоридов в крови A09.05.078 Исследование уровня общего 1 2 тестостерона в крови A09.05.121 Исследование уровня ренина 1 1 в крови A09.05.131 Исследование уровня 0,1 4 лютеинизирующего гормона в сыворотке крови A09.05.132 Исследование уровня 0,1 4 фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови A09.05.135 Исследование уровня общего 0,1 4 кортизола в крови A09.05.139 Исследование уровня 17- 1 4 гидроксипрогестерона в крови A09.05.141 Исследование уровня 11- 0,1 4 дезоксикортикостерона в крови A09.05.142 Исследование уровня 11- 0,1 4 дезоксикортикортизола в крови A09.05.146 Исследование уровня 0,1 4 андростендиона в крови A09.05.148 Исследование уровня 0,1 4 дегидроэпиандростерона неконъюгированного в крови A09.05.149 Исследование уровня 0,1 4 дегидроэпиандростерона сульфата в крови A09.05.151 Определение уровня 0,1 4 прогестерона в крови A09.05.152 Исследование уровня 0,1 3 прегненолона сульфата в крови A09.05.154 Исследование уровня общего 0,1 2 эстрадиола в крови A09.05.206 Исследование уровня 0,5 2 ионизированного кальция в крови B03.005.006 Коагулограмма 0,5 1 (ориентировочное исследование системы гемостаза) B03.016.002 Общий (клинический) анализ 1 2 крови B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 1 общетерапевтический B03.016.005 Анализ крови по оценке 0,5 1 нарушений липидного обмена биохимический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 2
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A04.16.001 Ультразвуковое исследование 0,1 1 органов брюшной полости (комплексное) A04.20.001 Ультразвуковое исследование 0,75 2 матки и придатков трансабдоминальное A04.20.001.001 Ультразвуковое исследование 0,1 2 матки и придатков трансвагинальное A04.28.001 Ультразвуковое исследование 0,1 1 почек и надпочечников A05.10.006 Регистрация 1 1 электрокардиограммы A06.03.032 Рентгенография кисти руки 1 1
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A13.29.003 Психологическая адаптация 1 1 A14.01.014 Проведение депиляции 0,05 1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо- Наименование Усредненный Единицы ССД СКД терапевтическо- лекарственного показатель измерения <***> <****> химическая препарата <**> частоты классификация предоставления G03BA Производные 3- 0,1 оксоандрост-4-ена Тестостерон мг 50 700 Тестостерон мг 250 250 [смесь эфиров] G03CA Природные и 0,3 полусинтетические эстрогены Эстрадиол мг 2 28 G03DB Производные 0,4 прегнадиена Дидрогестерон мг 10 140 H02AA Минералокортикоиды 0,8 Флудрокортизон мг 0,1 1,4 H02AB Глюкокортикоиды 0,9 Дексаметазон мг 0,5 7 Гидрокортизон мг 30 420 Гидрокортизон мг 150 750 Преднизолон мг 7,5 105 L02AE Аналоги 0,45 гонадотропин- рилизинг гормона Лейпрорелин мг 3,75 3,75 Трипторелин мг 3,75 3,75 Трипторелин мг 0,1 0,1 L02BB Антиандрогены 0,05 Флутамид мг 500 7000
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания Усредненный Количество показатель частоты предоставления Основной вариант стандартной диеты 1 14
<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).
