Зарегистрировано в Минюсте России 23 января 2013 г. N 26689
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 9 ноября 2012 г. N 738н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 ноября 2012 г. N 738н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X <*> E70 Нарушение обмена ароматических Нозологические единицы аминокислот E70.2 Нарушения обмена тирозина E70.8 Другие нарушения обмена ароматических аминокислот E71 Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот E71.0 Болезнь "кленового сиропа" E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью E72 Другие нарушения обмена аминокислот E72.1 Нарушения обмена серосодержащих аминокислот E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина
- Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения <1> A13.29.005 Нейропсихологическое 0,2 1 обследование B01.003.001 Осмотр (консультация) 0,4 1 врачом-анестезиологом- реаниматологом первичный B01.004.001 Прием (осмотр, 0,5 1 консультация) врача- гастроэнтеролога первичный B01.006.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- генетика первичный B01.008.001 Прием (осмотр, 0,4 1 консультация) врача- дерматовенеролога первичный B01.013.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- диетолога B01.015.003 Прием (осмотр, 0,4 1 консультация) врача- детского кардиолога первичный B01.023.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- невролога первичный B01.025.001 Прием (осмотр, 0,1 1 консультация) врача- нефролога первичный B01.029.001 Прием (осмотр, 0,5 1 консультация) врача- офтальмолога первичный B01.031.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- педиатра первичный B01.035.003 Прием (осмотр, 0,4 1 консультация) врача- психиатра детского первичный
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.007 Исследование уровня 1 1 железа сыворотки крови A09.05.012 Исследование уровня 1 1 общего глобулина в крови A09.05.013 Определение 1 1 альбумин/глобулинового соотношения в крови A09.05.016 Исследование уровня 0,6 1 аммиака в крови A09.05.032 Исследование уровня 1 1 общего кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 1 1 неорганического фосфора в крови A09.05.037 Исследование концентрации 0,8 2 водородных ионов (pH) крови A09.05.046 Исследование уровня 0,8 1 щелочной фосфатазы в крови A09.05.089 Исследование уровня 0,2 1 альфа-фетопротеина в сыворотке крови A09.05.099 Исследование уровня 1 1 аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови A09.05.206 Исследование уровня 1 1 ионизированного кальция в крови A09.05.207 Исследование уровня 0,5 1 молочной кислоты в крови A09.28.002 Исследование аминокислот 1 1 и метаболитов в моче A09.28.006 Исследование уровня 0,5 1 креатинина в моче (проба Реберга) A09.28.012 Исследование уровня 1 1 кальция в моче A09.28.017 Определение концентрации 0,5 1 водородных ионов (pH) мочи A09.28.021 Определение объема мочи 1 1 A09.28.026 Исследование уровня 1 1 фосфора в моче A09.28.049 Исследование уровня 0,2 1 дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче A12.05.015 Исследование времени 0,2 1 кровотечения A12.05.027 Определение 0,2 1 протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме A12.05.056 Идентификация генов 0,5 1 A12.05.056.002 Идентификация генов 0,5 1 методом полимеразной цепной реакции B03.016.003 Общий (клинический) 1 1 анализ крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 1 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A04.10.002 Эхокардиография 0,5 1 A05.10.006 Регистрация 1 1 электрокардиограммы A05.23.001 Электроэнцефалография 0,8 1 A05.23.009 Магнитно-резонансная 0,8 1 томография головного мозга A06.03.032 Рентгенография кисти руки 0,8 1 A06.03.046 Рентгенография большой 0,1 1 берцовой и малой берцовой костей B03.052.001 Комплексное ультразвуковое 1 1 исследование внутренних органов
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения B01.004.002 Прием (осмотр, 0,3 1 консультация) врача- гастроэнтеролога повторный B01.006.002 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- генетика повторный B01.008.002 Прием (осмотр, 0,1 1 консультация) врача- дерматовенеролога повторный B01.013.002 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- диетолога повторный B01.015.004 Прием (осмотр, 0,2 1 консультация) врача - детского кардиолога повторный B01.023.002 Прием (осмотр, 0,8 1 консультация) врача- невролога повторный B01.025.002 Прием (осмотр, 0,1 1 консультация) врача- нефролога повторный B01.029.002 Прием (осмотр, 0,2 1 консультация) врача- офтальмолога повторный B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом- 1 27 педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара B01.035.004 Прием (осмотр, 0,2 1 консультация) врача- психиатра детского повторный B01.054.001 Осмотр (консультация) 0,5 1 врача-физиотерапевта
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.007 Исследование уровня железа 0,6 1 сыворотки крови A09.05.012 Исследование уровня общего 0,6 1 глобулина в крови A09.05.013 Определение 0,6 1 альбумин/глобулинового соотношения в крови A09.05.016 Исследование уровня аммиака 0,3 1 в крови A09.05.032 Исследование уровня общего 0,6 1 кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 0,6 1 неорганического фосфора в крови A09.05.037 Исследование концентрации 0,6 2 водородных ионов (pH) крови A09.05.046 Исследование уровня 0,6 1 щелочной фосфатазы в крови A09.05.089 Исследование уровня альфа- 0,1 1 фетопротеина в сыворотке крови A09.05.099 Исследование уровня 0,8 1 аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови A09.05.206 Исследование уровня 0,6 1 ионизированного кальция в крови A09.28.006 Исследование уровня 0,2 1 креатинина в моче (проба Реберга) A09.28.012 Исследование уровня кальция 0,6 1 в моче A09.28.015 Обнаружение кетоновых тел в 0,5 1 моче A09.28.017 Определение концентрации 0,4 1 водородных ионов (pH) мочи A09.28.021 Определение объема мочи 0,4 1 A09.28.049 Исследование уровня дельта- 0,1 1 аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче A12.05.015 Исследование времени 0,1 1 кровотечения A12.05.027 Определение протромбинового 0,1 1 (тромбопластинового) времени в крови или в плазме B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 2 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 0,6 1 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 2
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A13.29.003 Психологическая адаптация 1 1 A19.23.002 Лечебная физкультура при 0,6 10 заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга A19.23.002.016 Механотерапия при 0,6 10 заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга A21.23.001 Массаж при заболеваниях 0,6 10 центральной нервной системы
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо- Наименование Усредненный Единицы ССД <***> СКД <****> терапевтическо- лекарственного показатель измерения химическая препарата <**> частоты классификация предоставления A04AA Блокаторы 0,1 серотониновых 5HT3- рецепторов Ондансетрон мг 16 80 A11CC Витамин D и его 0,3 аналоги Колекальциферол МЕ 5336 149408 A11DA Витамин B1 0,1 Тиамин мг 50 1400 A11HA Другие витаминные 0,2 препараты Пиридоксин мг 50 1400 Рибофлавин мг 10 140 A12AA Препараты кальция 0,6 Кальция глюконат г 9 90 A16AA Аминокислоты и их 0,5 производные Левокарнитин мг 1000 28000 A16AX Прочие препараты 0,2 для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ Нитизинон мг 40 1120 B03AB Пероральные 0,3 препараты трехвалентного железа Железа [III] гидроксид мл 30 840 полимальтозат B03BA Витамин B12 0,1 (цианокобаламин и его аналоги) Цианокобаламин мг 1 27 B03BB Фолиевая кислота и 0,1 ее производные Фолиевая кислота мг 5 140 D06BX Другие 0,1 противомикробные препараты Метронидазол мг 200 2000 J01CA Пенициллины 0,1 широкого спектра действия Ампициллин мг 500 3500 M03BX Другие 0,1 миорелаксанты центрального действия Баклофен мг 60 1680 N03AF Производные 0,2 карбоксамида Карбамазепин мг 600 16800 N03AG Производные жирных 0,1 кислот Вальпроевая кислота мг 1500 42000 N06BX Другие 0,8 психостимуляторы и ноотропные препараты Винпоцетин мг 15 420 Глицин мг 300 8400 Пирацетам мг 2400 67200
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель Количество
частоты предоставления
Вариант диеты с пониженным 1 28 количеством белка (низкобелковая диета)
Наименование Усредненный Единицы ССД СКД специализированного продукта показатель частоты измерения <***> <****>
предоставления
Специализированный продукт 0,15 г 50 1400 лечебного питания, лишенный фенилаланина и тирозина
Специализированный продукт 0,15 г 50 1400 лечебного питания, лишенный лейцина
Специализированный продукт 0,15 г 50 1400 лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина
Специализированный продукт 0,15 г 50 1400 лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина
Специализированный продукт 0,15 г 50 1400 лечебного питания, лишенный метионина
Специализированный продукт 0,15 г 50 1400 лечебного питания, лишенный лизина и триптофана
<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случае их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).
