Зарегистрировано в Минюсте России 22 января 2013 г. N 26651
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 9 ноября 2012 г. N 737н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 ноября 2012 г. N 737н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
E70.0 Классическая фенилкетонурия
- Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления <1> кратности применения A13.29.005 Нейропсихологическое 0,2 1 обследование B01.004.001 Прием (осмотр, 0,5 1 консультация) врача- гастроэнтеролога первичный B01.006.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- генетика первичный B01.013.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- диетолога B01.023.001 Прием (осмотр, 0,5 1 консультация) врача- невролога первичный B01.029.001 Прием (осмотр, 0,3 1 консультация) врача- офтальмолога первичный B01.031.001 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- педиатра первичный B01.035.003 Прием (осмотр, 0,5 1 консультация) врача- психиатра детского первичный
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления кратности применения A09.05.007 Исследование уровня 1 1 железа сыворотки крови A09.05.012 Исследование уровня 1 1 общего глобулина в крови A09.05.013 Определение 1 1 альбумин/глобулинового соотношения в крови A09.05.032 Исследование уровня 1 1 общего кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 1 1 неорганического фосфора в крови A09.05.088 Исследование уровня 1 1 фенилаланина в крови A09.05.099 Исследование уровня 0,8 1 аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови A09.05.206 Исследование уровня 1 1 ионизированного кальция в крови A09.28.002 Исследование аминокислот 0,2 1 и метаболитов в моче A09.28.012 Исследование уровня 1 1 кальция в моче A09.28.026 Исследование уровня 1 1 фосфора в моче A09.28.031 Исследование уровня 0,1 1 фенилаланина в моче A09.28.033 Проба Фелинга 0,5 1 (определение фенилпировиноградной кислоты в моче) A12.05.056 Идентификация генов 0,5 1 A12.05.056.002 Идентификация генов 0,5 1 методом полимеразной цепной реакции B03.016.003 Общий (клинический) 1 1 анализ крови развернутый B03.016.004 Анализ крови 1 1 биохимический общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 1
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель частоты показатель услуги предоставления кратности применения A04.10.002 Эхокардиография 0,2 1 A05.10.006 Регистрация 1 1 электрокардиограммы A05.23.001 Электроэнцефалография 0,5 1 A05.23.009 Магнитно-резонансная 0,1 1 томография головного мозга A06.03.032 Рентгенография кисти 0,8 1 руки A06.03.046 Рентгенография большой 0,1 1 берцовой и малой берцовой костей B03.052.001 Комплексное 1 1 ультразвуковое исследование внутренних органов
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения B01.004.002 Прием (осмотр, 0,2 1 консультация) врача- гастроэнтеролога повторный B01.006.002 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- генетика повторный B01.013.002 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- диетолога повторный B01.023.002 Прием (осмотр, 0,4 1 консультация) врача- невролога повторный B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом- 1 27 педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара B01.035.004 Прием (осмотр, 0,2 1 консультация) врача- психиатра детского повторный B01.054.001 Осмотр (консультация) 0,5 1 врача-физиотерапевта
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.007 Исследование уровня железа 0,4 1 сыворотки крови A09.05.012 Исследование уровня общего 0,4 1 глобулина в крови A09.05.013 Определение 0,4 1 альбумин/глобулинового соотношения в крови A09.05.032 Исследование уровня общего 0,4 1 кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 0,4 1 неорганического фосфора в крови A09.05.088 Исследование уровня 0,5 1 фенилаланина в крови A09.05.099 Исследование уровня 0,5 1 аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови A09.05.206 Исследование уровня 0,4 1 ионизированного кальция в крови A09.28.012 Исследование уровня кальция 0,4 1 в моче A09.28.033 Проба Фелинга (определение 0,5 1 фенилпировиноградной кислоты в моче) B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 2 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 0,4 1 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 2
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A05.23.001 Электроэнцефалография 0,3 1
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности и предоставлен применения A13.29.003 Психологическая адаптация 1 1 A19.23.002 Лечебная физкультура при 0,5 10 заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга A19.23.002.016 Механотерапия при 0,5 10 заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга A21.23.001 Массаж при заболеваниях 0,5 10 центральной нервной системы
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо- Наименование Усредненный Единицы ССД СКД терапевтическо- лекарственного показатель измерения <***> <****> химическая препарата <**> частоты классификация предоставления A11CC Витамин D и его 0,3 аналоги Колекальциферол МЕ 5000 140000 A12AA Препараты кальция 0,6 Кальция глюконат мг 1000 28000 A16AA Аминокислоты и их 0,6 производные Левокарнитин г 3 84 B03AB Пероральные 0,3 препараты трехвалентного железа Железа [III] мкг 75000 2025000 гидроксид полимальтозат N03AF Производные 0,1 карбоксамида Карбамазепин мг 400 11200 N03AG Производные 0,1 жирных кислот Вальпроевая мг 2500 28000 кислота N06BX Другие 0,3 психостимуляторы и ноотропные препараты Винпоцетин мг 30 840 Пирацетам мг 1200 33600
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного Усредненный показатель Количество питания частоты предоставления Вариант диеты с пониженным 1 28
количеством белка (низкобелковая диета)
Наименование Усредненный Единицы ССД СКД специализированного показатель частоты измерения <***> <****> продукта предоставления Специализированный продукт 0,15 г 50 1400
лечебного питания лишенный фенилаланина
<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).
