Зарегистрировано в Минюсте России 21 января 2013 г. N 26642
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 9 ноября 2012 г. N 721н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАНА-ПИКА, ТИП C
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при болезни Нимана-Пика, тип C согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 ноября 2012 г. N 721н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАНА-ПИКА, ТИП C
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы E75.2 Другие сфинголипидозы
- Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты Усредненный показатель услуги предоставления <1> кратности применения B01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача- 0,5 1 гастроэнтеролога первичный B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика 1 1 первичный B01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского 0,5 1 кардиолога первичный B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога 1 1 первичный B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача- 1 1 офтальмолога первичный B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра 1 1 первичный B01.035.001 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра 1 1 первичный B01.046.001 Прием (осмотр, консультация) врача 0,3 1 сурдолога-оториноларинголога первичный B01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача- 0,2 1 травматолога-ортопеда первичный B01.058.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского 0,1 1 эндокринолога первичный
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
Лабораторные методы исследования
Код медицинской Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты Усредненный показатель услуги предоставления кратности применения A09.05.007 Исследование уровня железа сыворотки крови 1 1 A09.05.012 Исследование уровня общего глобулина в крови 1 1 A09.05.013 Определение альбумин/глобулинового 1 1 соотношения в крови A09.05.024 Исследование уровня общих липидов в крови 1 1 A09.05.025 Исследование уровня триглицеридов в крови 1 1 A09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 1 1 A09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора 1 1 в крови A09.05.037 Исследование концентрации водородных ионов 1 1 (pH) крови A09.05.043 Исследование уровня креатинкиназы в крови 1 1 A09.05.206 Исследование уровня ионизированного кальция 1 1 в крови A09.28.006 Исследование уровня креатинина в моче (проба 1 1 Реберга) A09.28.012 Исследование уровня кальция в моче 1 1 A09.28.017 Определение концентрации водородных ионов 1 1 (рН) мочи A09.28.026 Исследование уровня фосфора в моче 1 1 A12.05.056 Идентификация генов 0,5 1 A12.28.002 Исследование функции нефронов (клиренс) 1 1 B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 1 B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 1 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 1
Инструментальные методы исследования
Код медицинской Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты Усредненный показатель услуги предоставления кратности применения A03.26.001 Биомикроскопия глаза 1 1 A04.10.002 Эхокардиография 1 1 A05.02.001 Электромиография игольчатами электродами 0,1 1 (одна мышца) A05.10.003 Проведение холтеровского исследования 0,3 1 A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 1 1 A05.10.008 Холтеровское мониторирование артериального 0,3 1 давления A05.23.001 Электроэнцефалография 1 1 A05.23.001.001 Электроэнцефалография с нагрузочными пробами 0,5 1 A05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,1 1 A05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного 0,7 1 мозга A05.26.002 Регистрация зрительных вызванных потенциалов 0,5 1 коры головного мозга A06.30.002.002 Описание и интерпретация магнитно- 0,1 1 резонансных томограмм A12.22.005 Проведение глюкозотолерантного теста 0,1 1 A12.25.001 Тональная аудиометрия 0,3 1 B03.052.001 Комплексное ультразвуковое исследование 1 1 внутренних органов
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской Наименование медицинской услуги Усредненный показатель Усредненный показатель услуги частоты предоставления кратности применения B01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 1 1 B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,4 1 B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и 1 27 уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара B01.035.002 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный 0,2 1
Лабораторные методы исследования
Код медицинской Наименование медицинской услуги Усредненный показатель Усредненный показатель услуги частоты предоставления кратности применения A09.05.012 Исследование уровня общего глобулина в крови 1 1 A09.05.013 Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови 1 1 A09.05.024 Исследование уровня общих липидов в крови 0,5 1 A09.05.025 Исследование уровня триглицеридов в крови 0,5 1 A09.05.037 Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови 0,1 1 A09.05.043 Исследование уровня креатинкиназы в крови 0,5 1 A09.05.044.001 Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови 1 1 A09.28.006 Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) 0,1 1 B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 2 B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1 B03.016.006 Анализ мочи общий 1 2
Инструментальные методы исследования
Код медицинской Наименование медицинской услуги Усредненный показатель Усредненный показатель услуги частоты предоставления кратности применения A05.23.001 Электроэнцефалография 0,3 1 B03.052.001 Комплексное ультразвуковое исследование внутренних 0,2 1 органов
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской Наименование медицинской услуги Усредненный показатель Усредненный показатель услуги частоты предоставления кратности применения A13.29.003 Психологическая адаптация 0,5 1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо-терапевтическо-химическая Наименование Усредненный показатель Единицы ССД СКД классификация лекарственного частоты предоставления измерения <***> <****> препарата <**> A16AA Аминокислоты и их производные 0,7 Левокарнитин мг 1000 27000 A16AX Прочие препараты для лечения заболеваний 1 желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ Миглустат мг 600 16800 B06AB Прочие гематологические средства 0,2 Актовегин мг 200 4200 C01CX Другие кардиотонические средства 0,1 Цитохром C мг 40 400 N03AF Производные карбоксамида 0,15
Карбамазепин мг 800 22400
Окскарбазепин мг 1200 33600
N03AG Производные жирных кислот 0,05
Вальпроевая кислота мг 1500 40500
N06BX Другие психостимуляторы и ноотропные 0,7 препараты Винпоцетин мг 40 560 Никотиноил гамма- мг 500 13500 аминомасляная кислота Пирацетам мг 2400 67200 N07CA Препараты для устранения головокружения 0,2
Циннаризин мг 75 2100
S01EC Ингибиторы карбоангидразы 0,1
Ацетазоламид мг 250 7000
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного Усредненный показатель частоты Количест-
питания предоставления во
Основной вариант 1 28 стандартной диеты
<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случае их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).
